JFHOD - французьке вчене медичне товариство; гепато-гастроентерологія та онкологія органів травлення

CO47 - Діагностичні особливості тугоплавкої целіакії спру I типу

Вступ

медичне

Невелика кількість пацієнтів з целіакією стають стійкими до безглютенової дієти. Вогнетривка спру (SR) характеризується збереженням синдрому мальабсорбції та атрофією ворсин після одного року суворої дієти без глютену. SR типу I (SRI) характеризується збільшенням інтраепітеліальних лімфоцитів (LIE) нормального фенотипу на відміну від SR типу II (SRII), який є клональним. На даний момент лише поглиблене дієтичне дослідження дозволяє, контролюючи сувору дієту без глютену, відрізнити IRS від активної целіакії.


Мета роботи: виконати точну клінічну, біологічну, гістопатологічну та фенотипову характеристику ІРС, дозволяючи виділити діагностичні ознаки.

Пацієнти та методи

У нашому центрі було обстежено 202 пацієнта з приводу атрофії кишкових ворсинок, стійких до безглютенової дієти, у період з 2000 по 2013 рік. Після клінічних та біологічних досліджень, дієтичного дослідження, імуногістохімічного та молекулярного дослідження біоптатів кишечника та фенотипового аналізу кишкових НВН, діагностики ІРЗ було утримано у 20 пацієнтів.

Рефрактерну спру I типу відрізняє високий відсоток гомозиготності HLA-DQ2 (30%) та позакишкових аутоімунних захворювань (35%). На додаток до атрофії ворсинок, ураження кишечника ІРС включають підвищений інфільтрат CD4 + Т-лімфоцитів епітелію кишечника з незвичною частотою колагенів (25%) та пов'язаний з ними мікроскопічний коліт (86%).