Карцинома сечового міхура Орфанет, дрібноклітинна
Знайти хворобу
Додаткові параметри пошуку
Дрібноклітинний рак сечового міхура
Дрібноклітинна карцинома сечового міхура (SCCB) - це дуже рідкісна, низькодиференційована, нейроендокринна епітеліальна пухлина сечового міхура і клінічно характеризується гематурією та/або дизурією та дуже агресивним перебігом.
ОРФІЯ: 284400
SCCB є надзвичайно рідкісним, річна захворюваність менше 1-9/1000000. З 1980 року було виявлено менше 1500 випадків. Демографічний профіль SCCB подібний до профілю перехідної клітинної карциноми сечового міхура (TCC). Більшість пацієнтів - чоловіки, співвідношення статі в середньому становить 5: 1 (діапазон 1: 1-16: 1). Опубліковані випадки походять переважно від груп населення з європейським походженням.
Клінічний опис
Більша частина інформації про SCCB походить із ретроспективних досліджень та кількох перспективних досліджень. Середній вік при постановці діагнозу становить 67 років (діапазон 32-91 рік). Клінічні особливості SCCB подібні до ТСС сечового міхура і випливають із наявності пухлинної маси. Основним симптомом є масивна гематурія (63-88% випадків), а дизурія є другим за поширеністю симптомом. Випадкові симптоми включають обструкцію сечовивідних шляхів, біль у животі, інфекції сечовивідних шляхів та втрату ваги. SCCB часто зустрічається з іншими видами раку і часто поєднується з іншими гістологічними формулами раку сечового міхура: TCC, аденокарцинома та плоскоклітинний рак. Зазвичай вважається, що SCCB має високий метастатичний потенціал. Повідомлялося про рідкісні випадки паранеопластичних синдромів, напр. B. Ектопічна секреція АКТГ та гіперкальціємія.
Етіологія
Етіологія захворювання невідома; передбачається, що ймовірним механізмом є мультипотентна аномалія стовбурових клітин. Куріння в анамнезі повідомляється в 65-79% випадків.
Діагностичні процедури
Гістологічно та імуногістохімічно пухлина не може бути диференційована від дрібноклітинного раку легенів (SCLC; див. Там). Діагноз SCCB базується насамперед на гістопатологічних результатах після цистоскопії та трансуретральної резекції пухлини сечового міхура. Імунохімічні барвники корисні для підтвердження діагнозу. Під світловим мікроскопом пухлина виявляє щільно упаковані клітини з невеликою кількістю цитоплазми і кількома органелами. Пухлина складається з гнізд круглих злоякісних клітин з пікнотичними, круглими до овальними ядрами і рівномірно розподіленим `` перцево-сольовим хроматином ''. Понад 95% випадків SCCB діагностується на стадії TII з інвазією м’язів або пізніше.
Диференціальна діагностика
Диференціальні діагнози включають пряму інвазію сечового міхура під впливом КМП передміхурової залози, метастатичний СКК іншого походження (зазвичай легені) та первинну лімфому сечового міхура.
Лікування та лікування
Класифікують пухлину за допомогою TNM-етапу перехідного клітинного раку. Тип лікування береться від лікування SCLC. Однак у багатьох пацієнтів з SCCB пухлини радикально резецируються, що рідко робиться при SCLC. Пацієнти з хірургічно змінним захворюванням повинні отримувати мультимодальне хіміотерапевтичне, хірургічне та/або рентгенологічне лікування. Найефективніша послідовність лікування - неоад'ювантна хіміотерапія з 4 циклами хіміотерапії з подальшою радикальною цистектомією. Як і при нейроендокринних пухлинах, пацієнтів з нерозмірною хворобою слід лікувати препаратом платини (цисплатин у енергійних пацієнтів). Для SCC сечового міхура стадії TIII/IV слід розглянути можливість профілактичного опромінення черепа.
прогноз
Прогноз поганий, особливо у випадку з дрібноклітинною карциномою.
Рецензент: Д-Р НАБІЛ ІСМАЙЛІ - Останнє оновлення: Квітень 2012 року