Класифікація та причини виникнення кістозної хвороби нирок

Поширені наступні класифікаційні системи:

Класифікація AAP кістозної хвороби нирок

Американська академія педіатрії (AAP) розділяє генетично спричинену кістозну хворобу нирок від негенетичної кістозної хвороби нирок.

Генетична або спадкова кістозна хвороба нирок:

Аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок (ARPKD)
Аутосомно-домінантний полікістоз нирок (ADPKD)
Ювенільний нефронофтиз
медулярна кістозна хвороба
Вроджений синдром нефрозу
сімейна гіпопластична гломерулоцистозна хвороба нирок
Синдроми мальформації, такі як синдром Фон Гіппеля Ліндау, бульбовий склероз мозку

Негенетична або не спадкова кістозна хвороба нирок:

Проста кіста нирки
Кісти парапельвічної нирки
Доброякісна мультилокулярна кіста нирки
Мультикістозна дисплазія нирок
Медулярна губчаста нирка
Дивертикул чашечки
Набута кістозна хвороба нирок

Класифікація Поттера

Історична класифікація за Поттером базується на дослідженнях мікродисекції нефронів і класифікується на основі утворення кісти залежно від сегмента нефрона.

Поттер I:

авт. полікістоз нирок (ARPKD)

Поттер IIa:

Поттер IIb:

Поттер III:

автом. полікістоз нирок (ADPKD)

Поттер IV:

кістозна дисплазія нирок при обструкції нижніх сечовивідних шляхів плода