Колагенова спру - спеціальні знання
Колагенова спру - захворювання тонкої кишки, при якому слизова оболонка виглядає нормально ендоскопічно, але мікроскопічно помітно розширення субепітеліальної колагенової смуги та сплощення ворсинок.
Спрінг колагену зустрічається рідше, ніж більш відомий колагеновий коліт. Дуже рідкісний колагеновий гастрит є одним із колагенових захворювань кишкового тракту.
→ Ми повідомляємо вас про новини на нашому веб-сайті через facebook!
Історія
Спрей колагену був описаний Weinstein et al. Описано в 1970 р. У жінки із стійкою діареєю [1], біопсія якої тонкої кишки показала сплощений рельєф з атрофією ворсинок, так що спочатку думали про природну спру (целіакію). Однак дієта без глютену провалилася. При детальнішому обстеженні виявлено гіалінову субепітеліальну зв’язку, яка відповідала колагену.
Поява
Причина колагенового спру невідома. Поєднання з аутоімунними захворюваннями (такими як целіакія, аутоімунна ентеропатія, аутоімунний тиреоїдит [2] або артрит [3]) робить можливим порушення регуляції імунної системи. Вважається, що це може бути спровоковано та підтримуватися чинниками з просвіту кишечника [4] .
В одному випадку повідомлялося про зв’язок колагенового спру з терапією НПЗЗ при артриті, в іншому - з інгібітором ангіотензину II (див. Нижче). Ліки, очевидно, можуть спровокувати появу колагену.
Гістологічна картина
Мікроскопічно можна побачити розширення субепітеліальної смуги колагену до> 10 мкм, лімфоцитарну інфільтрацію в цій ділянці та сплощення або втрату ворсинок тонкої кишки. Це спричиняє розлад резорбції всіх компонентів їжі (панмалабсорбція), що призводить до клінічної картини симптомів множинної недостатності.
Клінічна картина, перебіг та ускладнення
Більшість пацієнтів мають спру (целіацію) з діареєю, стійкою до терапії, яка пов'язана з порушенням всмоктування в тонкому кишечнику. Відбувається поступове порушення всмоктування всіх компонентів їжі, вітамінів та мікроелементів при втраті ваги. Якщо його не лікувати, набряки через дефіцит білка, авітаміноз та електролітний дисбаланс виникають у запущеній стадії. Симптоми часто більш виражені, ніж при целіації або колагеновому коліті. 1) J Gastroenterol Hepatol. 2017 січня; 32 (1): 120-127. doi: 10.1111/jgh.13592.
особливості:
- У разі колагенового спру може статися спонтанна перфорація кишечника [5] .
- Спрінг колагену пов'язаний з розвитком кишкових лімфом [6] .
Асоціація з іншими кишковими захворюваннями
У деяких випадках субепітеліальні відкладення колагену також можна виявити в інших відділах кишечника, наприклад, як колагеновий гастрит або колагеновий коліт, а також існують асоціації з целіацією. У повідомленні про 12 випадків (8 чоловіків, 4 жінки) було встановлено, що 7 були пов'язані з колагеновим колітом, 1 - з лімфоцитарним колітом, 1 - з лімфоцитарним гастритом, 4 - з целіацією та 3 - з колагеновим гастритом [ 7] .
Діагностика
Діагноз заснований на клінічній картині (діарея, втрата ваги із загальним порушенням всмоктування) та відсутність реакції на безглютенову дієту. Якщо в біоптатах тонкої кишки гістологічно виявляють розширену субепітеліальну колагенову смугу із запальними клітинами поблизу та сплощення ворсин (отримані за допомогою гастроскопії (EGD)), діагноз підтверджується.
Визначення HLA-DQ2 та HLA-DQ8 допомагає диференціювати діагноз від інших хронічних діарейних захворювань. Ці маркери говорять про целіакію. 2) Ann Intern Med.2007, 4 вересня; 147 (5): 294-302. У випадку з колагеновим спру вони негативні. 3) BMJ Open Gastroenterol. 27 червня 2016 р .; 3 (1): e000099. doi: 10.1136/bmjgast-2016-000099.
терапія
Колагенові спру раніше не піддавалися лікуванню, сьогодні існує кілька варіантів. Лікування слід починати на ранній стадії, щоб мінімізувати та компенсувати наслідки порушення всмоктування, а також уникнути фіброзу (рубцювання) [8] .