Кровотеча з гемохроматозу, як і раніше основне лікування - новини - місце призначення санте
Галерея зображень студії OH/shutterstock.com
Мало відомий гемохроматоз - найпоширеніше генетичне захворювання на Заході. Часто діагноз запізнюється. Догляд за пацієнтом затримується. Однак часто досить простої кровотечі, щоб уповільнити шкідливе накопичення заліза в організмі, що є характерним симптомом цього стану.
Гемохроматоз призводить до гіперабсорбції заліза в кишечнику. В результаті в організмі накопичуються відкладення заліза, які поступово руйнують органи. Спочатку хвороба прогресує спокійно. Потім залізо поступово накопичується в організмі ... до тих пір, поки воно не стане справжнім перевантаженням. На цьому етапі, як правило, у віці від 20 до 40 років, ситуація, швидше за все, ускладнюється, якщо патологія ще не виявлена і не пролікована.
Перші прояви захворювання з’являються найчастіше приблизно у віці 40 років у чоловіків та 50 років у жінок. Тоді пацієнти можуть страждати від хронічної втоми та болю в суглобах у стегнах. Але також і в пальцях і зап’ястях: це болісне рукостискання. Інші ознаки видно неозброєним оком: шкіра темніє, волосся стає рідшим ....
Якщо не вказувати, у деяких пацієнтів можуть виникнути більше ускладнень, що відключають. Пошкодження печінки може перерости в цироз. Іншим спостережуваним ризиком є підвищений вплив серцевої недостатності.
Досі немає ліків
Не існує ліків для лікування гемохроматозу. Сучасний стандарт лікування полягає у проведенні кровотечі (або флеботомії) для зниження рівня заліза в крові, а отже і відкладення феритину в органах. Видаляючи з кровообігу еритроцити з гемоглобіном, висококонцентрованим у залізі, організм фактично змушений залучати свій запас заліза для отримання нового заліза.
Лікування, що практикується з 16 століття, ці кровотечі швидко зменшують втому і обмежують ризик серйозних ускладнень. З іншого боку, якщо цироз вже настав, кровотеча не зменшує ризик розвитку раку печінки, але запобігає іншим ускладненням.
Кровопускання у лабораторії - це просто, безпечно, недорого… і перш за все ефективно. Розпочаті досить рано, вони дозволяють пацієнтам жити стільки, скільки здорові суб'єкти. Однак вони залишаються обмежувальними для пацієнта. Насправді для проведення кровотечі "необхідний хороший стан вен, а рівень гемоглобіну повинен бути достатнім, щоб витримати віднімання крові", - уточнює Французька федерація асоціацій пацієнтів з гемохроматозом. Продовжуються дослідження з метою подальшого вдосконалення допомоги пацієнтам.
Джерело: INSERM, 3 лютого 2016 р
Автор: Домінік Саломон - За редакцією: Еммануель Дюкрезе