Лазерна ендоскопічна внутрішньоматкова операція на 22 тижні вагітності у плода з вадою розвитку
Вперше в Румунії доктор Хаді Рамініан успішно провів лазерну фетоскопічну операцію на 22-му тижні вагітності у плода з вродженою вадою розвитку сечі з вираженим еволюційним потенціалом.
Дитину діагностували на УМД 2 триместру з рідкісною вродженою вадою розвитку - закупорка нижніх сечових шляхів наявністю клапанів у задній частині уретри і був направлений на спеціалізоване лікування в Фетальний центр від Лікарня Банеаса. Якби плід не був прооперований внутрішньоутробно, закупорка уретри (трубка, через яку сеча виводиться назовні) не дозволила б сечі виходити з організму, що суттєво вплинуло б на розвиток нирок та легені. Процедура полягала у введенні через матку матері під ультразвуковим керівництвом дуже маленького (3 мм) фетоскопа безпосередньо в сечовий міхур плода та руйнування лазерних клапанів, щоб сеча могла вільно циркулювати.
Через 17 тижнів, на 39-му тижні вагітності, народився хлопчик, який нормально дихав. УЗД нирок показало, що одна з нирок була в нормі, а інша мала помірну дисплазію. Цей випадок ілюструє важливість доступу до вдосконалених діагностичних та лікувальних процедур, що проводяться на плоді у разі важкої вродженої вади розвитку.
Які бувають задні клапани уретри?
Клапани представляють потовщення складок слизової задньої уретри, що створює перешкоду для евакуації сечі з сечового міхура назовні. Вони є найпоширенішою причиною низької обструкції сечовивідних шляхів у плода чоловічої статі.
Як часто формуються задні клапани уретри?
Обструкція нижніх сечових шляхів наявністю клапанів у задній частині уретри - рідкісна вроджена вада розвитку, яка трапляється виключно у хлопчиків. За підрахунками, кількість нових випадків захворювання за рік становить 1: 8000 - 1:25 000 новонароджених.
Наскільки сильно уражений плід синдромом заднього клапану уретри?
Задні клапани уретри являють собою важку вроджену ваду розвитку. Обструкція нижніх сечовивідних шляхів розвивається на початку вагітності, протягом другого триместру, у критичний час, коли формуються органи. Вплив на плід залежить від тяжкості обструкції, порушення функції нирок та обсягу навколоплідних вод з впливом на розвиток легенів.
На щастя, прогноз у цих дітей із синдромом заднього клапана стабільно покращувався протягом останніх 30 років. Раніше більшості дітей діагностували після народження в результаті важкої інфекції нирок та прогресуючої ниркової недостатності, причому 50% з них помирали в підлітковому віці. Сьогодні, завдяки досягненню медицини та доступу до поглибленої допомоги під час вагітності, більшості цих дітей ставлять діагноз ще до народження, коли УЗД вагітності виявляє гідронефроз нирок. Своєчасне лікування обструкції сечового міхура, агресивне лікування дисфункції сечового міхура та вдосконалення хірургічних методів знизили смертність новонароджених до менш ніж 3%.
Вплив на розвиток верхніх сечовивідних шляхів (сечовий міхур, сечоводи, нирки)
Оскільки плід не може спорожнити сечовий міхур, він розширюється і потовщується, намагаючись впоратися зі збільшенням тиску. В динамічному процесі дисфункція сечового міхура спричиняє постійне та прогресуюче пошкодження нирок. Сеча накопичується в нирках, з появою гідронефрозу і з часом відбувається руйнування нирок через тиск, що чиниться сечею на ниркову тканину (ниркова дисплазія).
Врешті-решт будуть уражені всі сечовивідні шляхи, включаючи задню сечівник, сечовий міхур, сечоводи та нирки. Задні клапани уретри вважаються відповідальними за 10-15% випадків ниркової недостатності, що вимагає трансплантації нирки у дітей. Близько третини дітей із синдромом заднього клапана переростають у хронічні захворювання нирок.
Вплив на розвиток легенів
Адекватна кількість навколоплідних вод необхідна для нормального розвитку легенів. Оскільки навколоплідні води утворюються після виведення сечі в амніотичну порожнину, наявність серйозної перешкоди при проходженні сечі призведе до появи олігогідрамніозу (навколоплідних вод у дуже невеликій кількості). Це запобіжить нормальному розвитку легенів, можливо, внаслідок стиснення на грудну клітку плода, впливаючи на його дихальні рухи або в результаті об’єму рідини в бронхах і повітряному просторі, що утворюється. Отже, легені малі, нерозвинені (гіпоплазія легень), і при народженні у новонародженого спостерігається дихальна недостатність.
Сьогодні синдром клапана заднього відділу уретри можна діагностувати під час вагітності
І прогноз, і показання до внутрішньоутробного втручання залежать від точності пренатального діагнозу. На щастя, сьогодні важкість ураження нирок і легенів можна визначити до народження за допомогою морфологічного УЗД триместру 2. Більшість новонароджених із задніми клапанами уретри в даний час виявляють двосторонній гідронефроз внутрішньоутробно і діагностують негайно після народження за допомогою мікційної цистографії та цистоскопії.
Антенатальна діагностика
Пренатальне УЗД повністю змінило спосіб виявлення клапанів уретри. Діагноз пропонується на УЗД шляхом виявлення розширеного сечового міхура з потовщеними стінками та розширеною задньою уретрою. Може бути різний ступінь розширення верхньої сечовидільної системи. Для виявлення пошкодження нирок слід детально оцінити нирки дитини. Об’єм навколоплідних вод вимірюється для багатоводдя.
Оцінка функції нирок у плода має важливе значення перед внутрішньоутробним лікуванням
Після встановлення діагнозу низької обструкції сечовивідних шляхів оцінюється прогноз виживання плода залежно від того, наскільки впливає функція нирок перед початком лікування.
Дівчат, які претендують на операцію на плоді, слід якомога ретельніше оцінювати, щоб визначити, чи не уражені їх нирки, що унеможливить нормальну роботу нирок.
Існує два способи визначення прогнозу перед оперативним лікуванням. Перший метод - це УЗД нирок - наявність кіст або гіперехогенної тканини (яскраво-білого кольору) часто є ознаками несприятливого прогнозу.
Другий метод - це везикоцентез плода, процедура, подібна до амніоцентезу, за допомогою якої голка вводиться через матку матері в сечовий міхур дитини, через яку збирається сеча, яка аналізується на наявність електролітів і білків. Процедуру слід повторити через 24-48 годин, а потім ще через 24-48 годин. Оскільки перші два зразки містять сечу, яка перебуває у сечовому міхурі протягом більш тривалого періоду часу, відповідно в нирках, результат, отриманий під час третього збору, дозволить медичній бригаді прийняти найкраще рішення щодо лікування та оцінити, скільки більш точний прогноз функції нирок дитини. Тільки дівчата з двосторонньою непрохідністю сечовивідних шляхів і з ознаками нормальної функції нирок будуть кандидатами на втручання плода.
Синдром заднього клапана уретри можна лікувати внутрішньоматково
1.AND/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image003.jpg "/> Основним компонентом, від якого залежить прогноз внутрішньоутробного діагнозу у дітей із синдромом заднього уретрального клапана, є ускладнення, вторинні після обструкції - дисплазія нирок та гіпоплазія легенів. Для запобігання цим ускладненням було розроблено кілька процедур, які можна проводити, коли дитина все ще перебуває в утробі матері. Мета втручань плода полягає в тому, щоб дозволити сечі обійти або пройти через перешкоду. від плодового тіла до навколоплідних вод, дозволить нормально розвиватися легеням і ниркам.
За останні 25 років внутрішньоматкові втручання у плода значно покращились і можуть успішно виконуватися в спеціалізованих фетальних центрах і передбачають тісну співпрацю акушера-спеціаліста з фетальної медицини, візуалізатора, анестезіолога, неонатолога та дитячого уролога.
Варіанти внутрішньоматкового лікування клапанів уретри
Я амніотичний
Це внутрішньоутробна процедура, при якій встановлюється спеціальна трубка (катетер), яка має один кінець у сечовому міхурі дитини, а інший - у навколоплідних порожнинах. Таким чином, виникає звук (зв'язок) між сечовим міхуром і навколоплідними водами, долаючи перешкоду. Процедура подібна до амніоцентезу і проводиться під контролем УЗД. Цей підхід спрямований на запобігання деградації нирок та легенів. Остаточне лікування непрохідності проводиться після народження дитини. Проблеми з цими катетерами включають вивих, закупорку або несправність, що вимагає повторної процедури. Цей метод довів свою ефективність і успішно проводився у спеціалізованих фетальних центрах по всьому світу. Однак важко підтримувати та експлуатувати ці крихітні трубки в довгостроковій перспективі.
Цистоскопія плода з абляцією (деструкцією) клапанів уретри
Процедура полягає у введенні під ультразвуковим керівництвом дуже маленького (3 мм) фетоскопа безпосередньо в сечовий міхур плода та руйнуванні клапанів з розкриттям обструкції. Це можна зробити за допомогою гідроабляції (обробка сольовим розчином), абляції електрокоагуляцією або лазером або руйнування електричним контуром. Успіх лікування оцінюється шляхом висвітлення витоку сечі із задньої уретри в навколоплідні води при доплерівському ультразвуковому дослідженні. На сьогоднішній день ця процедура є малоінвазивною шляхом розміщення дуже маленького ендоскопа через невеликий розріз на животі матері, а не шляхом відкритої операції на плоді.
З технічної точки зору, цистоскопія плоду є складною процедурою, і її повинні виконувати фахівці з фетальної медицини з передовим досвідом та навичками, до якої залучається мультидисциплінарна команда, до складу якої входять також анестезіологи, урологи, педіатри та неонатологи.
Пряма візуалізація сечового міхура, уретри та отворів уретри у дитини забезпечує перевагу плодової цистоскопії, дозволяючи встановити точний пренатальний діагноз. Крім того, терапевтичний розчин закупорки можна отримати, руйнуючи клапани уретри.
Показано, що усунення обструкції нижніх сечовивідних шляхів надзвичайно ефективно відновлює об’єм навколоплідних вод, що дозволить нормально розвиватися легеням. Потрібні подальші дослідження, щоб визначити, чи усунення непрохідності сечі до народження збереже функцію нирок та запобіжить довготривалій нирковій недостатності.
Що відбувається після народження?
Після народження немовляти проконсультує дитячий уролог, який проведе певні тести для оцінки анатомії та функції нирок (УЗД нирок, цистографія сечі та ін.), А також дасть рекомендації щодо тривалого лікування та подальшого спостереження.
Текст: Доктор Ілеана Андрееску, старший менеджер з медичного маркетингу
Консультант: Доктор Хаді Рахімян, первинний акушер-гінеколог