Легеневий фіброз, нарешті, ефективне лікування!
Професор Домінік Валейре * пояснює цей важливий прорив, який є поворотним пунктом в ідіопатичному легеневому фіброзі.
Паризький матч. Як ідіопатичний фіброз легенів впливає на легені ?Професор Домінік Валейр. Це небезпечне сиротинське захворювання, яке вражає структуру легенів, підтримуюча тканина, яка забезпечує вентиляцію альвеол і забезпечує обмін киснем між легенями та кровотоком. Фіброз викликає повільно прогресуючу дихальну недостатність. Кілька десятків тисяч людей у Європі страждають цією патологією (включаючи від 3000 до 5000 нових випадків на рік у Франції).
Які симптоми призводять до пошуку діагнозу ?
Є два основних. 1. Задишка, яка прогресує протягом декількох місяців із помітним зниженням дихальної здатності під час фізичних вправ. 2. Постійний сухий кашель, без температури. Пік частоти цієї хвороби, яка в основному вражає курців, спостерігається приблизно у віці 65 років. Це дуже важка патологія, оскільки вона зменшує тривалість життя (з великими різницями залежно від конкретної особи) і поступово призводить до фізичних вад.
Як бути впевненим у цьому діагнозі ?
Він базується на трьох критеріях. 1. КТ, що дає конкретне зображення фіброзу (у 70% пацієнтів). 2. У разі клінічних підозр, при недостатньо типовому КТ (30% пацієнтів) хірургічно застосовується біопсія легенів. 3. Усунення всіх інших патологій з однаковими симптомами (наприклад, азбестоз через азбест).
Чи знаємо ми походження цього легеневого фіброзу ?
У 5-15% випадків, коли хвороба може вражати кількох членів сім'ї, існує генетична схильність. У цій галузі тютюн значно збільшує ризик розвитку фіброзу легенів. В інших випадках ми ще не знаємо причини.
Як ми піклуємось про цих пацієнтів ?
Єдине лікування, ефективне для виживання, є надзвичайно обтяжливим, оскільки це трансплантація легенів. Однак перед тим, як розглянути його, в деяких випадках дають комбінацію кортизону, імунодепресантів та N-ацетилцистеїну. Але ми переглядаємо реальну ефективність цієї потрійної терапії та її побічні ефекти (збільшення ваги, гіпертонія, діабет). Інші засоби включають введення кисню та лікування будь-яких супутніх захворювань (шлунковий рефлюкс, апное уві сні тощо). У цих пацієнтів також необхідно запобігати виникненню інфекцій вакцинами. Ми також намагаємось покращити якість життя за допомогою сеансів дихальної реабілітації.
Щоб уникнути трансплантації, ми повинні знайти лікування. Як діє пірфенідон, препарат, що надходить на європейський ринок? ?
Це антифіброзний засіб, який приймається всередину і ефективно зменшує перебіг хвороби, уповільнюючи надмірне утворення фіброзної тканини в легенях. Цей продукт щойно отримав дозвіл на продаж (AMM) в Індії, Японії та Європі. Що стосується Франції, нам доведеться зачекати кілька місяців на рівні регулювання, щоб дозволити її поточне використання.
Нехай різні міжнародні дослідження виявили будь-які побічні ефекти ?
Наразі їх проводили сотням пацієнтів на ранній стадії цього дуже серйозного захворювання. Результати також згадують у деяких випадках два побічні ефекти: розлади травлення та світлочутливість (гіперчутливість до сонячного впливу). Усі ці висновки нещодавно були опубліковані в науковому журналі "The Lancet".
Чи існують в даний час інші дослідження для лікування цієї форми фіброзу ?
Проводиться дослідження з ацетилцистеїном, на цей раз призначається окремо без комбінації кортизону та імунодепресантів. Багато інших молекул також випробовуються. Прихід пірфенідону знаменує нову еру у пошуках методів лікування ідіопатичного фіброзу легенів.
* Пульмонолог лікарні Авіценн у Бобіньї.