Лейкіноз (хвороба клена) та анестезія
06-01-2011, доктор МОМБЛАНО Патрісія
Основні проблеми:
- Гіпоглікемія
- Кетоацидоз
- Неврологічний ризик
- Лікування передбачає сувору дієту з низьким вмістом амінокислот з розгалуженим ланцюгом. Правильний раціон дозволяє нормально розвиватися. Можлива антенатальна діагностика.
- Інфекція, стрес, білкова дієта сприяють появі криз.
- Основний ризик гіпоглікемії, особливо вранці
- діагноз заснований на підвищенні лейцину, ізолейцину та валіну в плазмі та сечі
Наслідки для анестезії:
- Біологічна оцінка: Формула крові, кислотно-лужний баланс, глікемія
- Неврологічна оцінка
- Правильне зневоднення та ацидоз
- Під час стресових ситуацій, таких як хірургічне втручання, у цих пацієнтів можуть спостерігатися напади декомпенсації захворювання із вираженим кетоацидозом, набряком мозку, гіпоглікемією, судомами та неврологічним дефіцитом.
- Слід уникати гіпоглікемії та тривалого голодування.
- Дотримуйтесь суворої білкової дієти, вуглеводного навантаження до операції та до відновлення годування. Віддайте перевагу періодично висококалорійній дієті на основі ліпідів, щоб уникнути надмірних навантажень глюкозою, які можуть посилити набряк мозку. Так само уникайте надмірного зволоження (1)
- Регулярні перевірки рівня цукру в крові, кетонемії, РН
- Уникайте проходження крові в шлунково-кишковому тракті, оскільки це може спричинити декомпенсацію захворювання (білкове навантаження всмоктуванням амінокислот)
- Враховувати втручання протиепілептиків у метаболізм знеболюючих препаратів
- Деякі виступають за використання кетаміну за його протисудомні властивості (1)
- Норматермія
- Повідомте про сепсис
* (1) Періопераційне ведення пацієнта з хворобою сечі з кленового сиропу
Д. Фуентес-Гарсія та Л. Сокіл-Арана
Б. Дж. Анест. (2009) 102 (1): 144-145.
(2) Анестезування при захворюванні сечі на кленовий сироп (сторінки 575–578)
Кахраман С., М. Еркан, Ö. С. Кахраман, М. Еркан, Ö. Аккуш, Ö. Аккуш, Ö. Ерчелен, Ердем К. і Т. Кошкун Ерчелен, К. Ердем і Т. Кошкун
Анестезія Том 51, Випуск 6, Стаття вперше опублікована в Інтернеті: 22 ЛЮТИ 2007