Ліки занадто сильні, щоб померти - DER SPIEGEL
Вона починає день із кукурудзяних пластівців або ситного мексиканського вареника. Через годину 21-річна Ліззі Веласкес готує закуску з картопляних чіпсів або печива. Незабаром вона їсть шматочки курки з картоплею фрі або піцу. До обіду Веласкес вже з’їв близько 4000 кілокалорій - саме стільки працівників дорожнього будівництва або гірників спалюють за цілий день.
Так триває до вечора. Незалежно від того, що Ліззі кладе на тарілку, їй найбільше подобається, коли над нею проходить велика кількість плавленого сиру. Коли техасканка нарешті лягає спати, вона з'їла їжу з калорійністю близько 8000 кілокалорій.
Цей процес роками повторювався день за днем. Насправді, молода жінка повинна мати розмір тіла, як ті люди, які навряд чи можуть вийти з дому через помірне ожиріння. Навпаки: Ліззі така худорлява, що зовсім незнайомі стукають у вхідні двері родини Веласкес. Батьки цілком можуть дати доньці гідну їжу, людям отруту.
Ці люди, звичайно, не можуть знати, що коли вона була молодою, Ліззі, ймовірно, споживала стільки їжі, скільки її мати, яка була вдвічі старша за неї.
Тим не менше, у багатьох місцях у неї зовсім немає жиру в організмі, що в її випадку буквально означає нуль - на відміну, наприклад, від тих добре підготовлених культуристів, у яких підтверджено відсоток жиру в організмі щонайменше від шести до восьми відсотків, що вони не мають ні грама жиру.
На відміну від цього, оскільки Ліззі майже не має м’язової маси, вона виглядає так, ніби її шкіра натягнута безпосередньо на скелет. Вона ходить по світу на лелечих ногах, її рукостискання дозволяє втратити всі сили. Але крім надзвичайно низької ваги тіла - близько 28 кілограмів і зростання всього 160 сантиметрів - Ліззі Веласкес добре справляється. Її стан не погіршиться, якщо вона їсть достатньо.
Таємницею є лише їх метаболізм. Куди йде вся енергія від фаст-фуду, який їсть Ліззі? Медичні працівники не знають відповіді. Все, що вони знають, - це те, що Ліззі - крихітна меншість із, мабуть, лише купки людей на планеті, які можуть їсти що і скільки хочуть, не набираючи ваги.
Хвороба, генетичний дефект - або навіть подарунок?
Невидима аномалія - це хвороба, синдром, генетичний дефект - або навіть подарунок, як думає зацікавлена людина? Вже припускали, що двадцяті роки з Техасу можуть містити якусь магічну формулу, щось на зразок гена для схуднення, якого прагнуть деякі люди з надмірною вагою.
Насправді, метаболізм людини був ретельно досліджений. І щотижня харчова наука відкриває нові знання. У формі - іноді суперечливих - дієтичних порад вони заповнюють сторінки жіночих та глянцевих журналів. Тим не менше, експерти все ще не можуть задовільно пояснити, чому деякі люди залишаються стрункими, тоді як менш щасливі люди розширюються завдяки порівняно невеликій кількості їжі.
У Ліззі є друзі, які заздрять її здатності з’їдати кілька чизбургерів поспіль без жалю. Однак ця форма визнання є відносно новою. Її або знущалися, або жаліли за її зовнішність все життя.
З цієї надзвичайної ситуації у неї склалася зухвала і, можливо, небезпечна гордість. Вона не хотіла б змінити свій стан, навіть якщо б існував шанс на лікування, вона стверджує: "Синдром вартий кожного негативного досвіду. Я не хочу виглядати як будь-яка інша людина".
Спантеличне горе ніколи раніше не траплялося в її родині. Молодші брати та сестри Ліззі - її брат Кріс та її сестра Марина - нормально розвинені. Її релігійні батьки, Лупе та Ріта, виховували Ліззі, знаючи, що доля приділяла особливу турботу.
Інтерес ЗМІ до виснаженої жінки
Пацієнт написав книгу, назва якої відображає цю точку зору: «Ліззі Прекрасна». Як і слід було очікувати, публікація викликала інтерес ЗМІ до виснаженої жінки.
Будучи молодою дівчиною, вона була гостем кількох телевізійних програм. Глядачі реагували на гіперхудлу дитину своїми товстими окулярами в деяких випадках подібно до тих відвідувачів ярмарку у вікторіанському Лондоні, які дивилися на жахливо деформованого слона-чоловіка Джозефа Мерріка. Не витримавши жахливої інакшості, багато глядачів тоді, як і зараз, втекли в безглузді розгуби.
Ліззі викликала ажіотаж, коли народилася. Вона важила 1190 грам і мала лише 40 сантиметрів: "Я помістилася в маленьку взуттєву коробку", - каже вона. Набагато тривожніше: у новонароджених не вистачало жирової тканини. Вени були добре помітні під шкірою. Голова Ліззі нагадувала голову грубо вирізаної дерев'яної ляльки.
Лікарі не вважали малечу здатною вижити. Але потім відбувся сюрприз: легені, серце, печінка, кишечник - всі органи функціонували. Очевидно, Ліззі була занадто сильною, щоб померти.
Розпочався пошук детективів слідів природи її таємничих страждань. Але даремно: лікарі не знали, що з дівчиною.
Живе диво в історії хвороби
Вони сказали батькам, що їхня дочка ніколи не зможе ходити і говорити. Коли Ліззі було чотири роки, вона виявилася сліпою на праве око. Її зір на лівому оці був помітно погіршений.
Але Ліззі могла піти. І вона заговорила. І ріс. Хіба що вона просто нічого не хотіла робити. Чим більше вона вставала, тим виснаженішою вона виглядала.
Нічого не підозрюючи лікарі мали лише одну пораду для батьків Веласкеса: «Слідкуй за своєю дочкою і повідомляй мене, якщо щось дивне».
Але все одно все було дивно.
Коли Ліззі було 13, її мати повідомила про хворобу дочки в медичному бюлетені. Ось як Ліззі контактувала з Абхіманю Гаргом з Південно-західного медичного центру UT в Далласі. Інтерніст спеціалізується на дослідженнях захворювань метаболізму людини. З тих пір він з’являється у Веласкеса з нерегулярними інтервалами; він став супутником Ліззі.
Гарг оглянув підлітка так само ретельно, як жоден лікар до нього. За допомогою так званої подвійної рентгенівської абсорбціометрії вимірювали щільність кісток Ліззі. Гарг піддав ваш метаболізм біохімічному аналізу і перевірив усе ваше тіло за допомогою магнітно-резонансної томографії. Результат: Ліззі Веласкес напрочуд здорова для молодої жінки, у якої на ребрах занадто мало жити.
Індекс маси тіла 10,9
На шкалі індексу маси тіла значення від 20 до 25 вважається нормою. Той, хто до 16 років страждає від критичної недостатньої ваги. Ліззі має оцінку 10,9.
Гарг першим придумав назву дивної хвороби: лікар з Далласа поставив діагноз, що відомий як прогероїдний синдром новонароджених (НПС); надзвичайно рідкісна клінічна картина, яку вперше описав Томас Раутенштраух у середині 70-х років.
Німецький педіатр повідомляв про немовлят із сильною недостатньою вагою з обличчями, які постаріли набагато раніше часу, носом, що нагадує дзьоб, рідким волоссям і затримкою росту. Довготривале спостереження за малими та жахливо спотвореними пацієнтами часто було неможливим. Постраждалі зазвичай помирали маленькими дітьми. У тих небагатьох, хто доросли, швидко виявився виражений розумовий дефіцит.
Хоча зовнішні симптоми НПС стосуються Ліззі Веласкес, вона все ще розумово розвинена. Зріст трохи менше шести футів, вона навіть не помітно маленька для жінки мексиканського походження.
Кількість випадків НПС у всьому світі коливається від 30 до 60. І навіть у межах цієї невеликої групи Ліззі займає особливе становище: відомо, що лише дві інші жінки хворіють таким же нетиповим перебігом. Випадково одна з жертв живе в Остіні, як Ліззі, і їй близько 14 років. Інша хвора жінка тридцяти років, яка проживає у Великобританії. На відміну від Ліззі, її постраждалі вирішили уникати публіки.
Напевно, жоден вчений не пролив світло на рідкісний синдром так ретельно, як Абхіманю Гарг. Він вважає хворобу генетичною, але поки не може назвати конкретний ген. Дослідник також не бачить надії на лікування. Він навіть не знає, що порадити пацієнтові, як Ліззі, щоб залишатися достатньо здоровим.
Ніколи салат чи фрукти
Тим часом у Ліззі залишається лише одне: бенкет. "Я дуже, дуже вимоглива до їжі", - зізнається вона. Вона ніколи не їсть салат і не торкається жодного фрукта. За своєю харчовою поведінкою вона відповідає кліше американського підлітка, який бурчить з шкідливою їжею.
"Слава Богу, я можу собі це дозволити", - каже вона, ігноруючи той факт, що її організм, як і всі інші, страждає від наслідків нездорової дієти. Оскільки рівень цукру в крові різко зріс, їй нещодавно довелося вилучити лимонад зі свого меню, наприклад.
Ліззі багато в чому ігнорує той факт, що також може стати тягарем, коли протягом дня доводиться їсти втричі-чотири рази більше, ніж звичайний споживач. Але іноді вона не може приховати, що висококалорійна дієта часом дратує її. "Це типовий 21-річний юнак, який не завжди робить те, що повинен", - говорить Джо Карузо, який допомагає Ліззі у запитах преси. Коли вони разом, він має спеціальне завдання: "Сьогодні вранці мати Ліззі сказала мені:" Переконайся, що вона їсть ".
Тож Карузо час від часу зникає, щоб незабаром повернутися із шматочком пирога, який подарує Ліззі, як ліки. Вона жує без апетиту, ніби це насправді щось.
Ніхто не може сказати, куди зникають усі ті поживні речовини в організмі Ліззі Веласкес, які принаймні частково перетворюються на жирові відкладення у здорових людей. Але, очевидно, енергетичні пакети теж не неефективні. Бо якщо Ліззі не їсть, вона швидко втомлюється, а її імунна система швидко втрачає опір.
Деяка репортерка писала, що їй доводилося їсти кожні 15 хвилин. Це нісенітниця, каже Ліззі. Але це правда, що вона відчуває голод набагато частіше, ніж зазвичай. Якщо вона ігнорує цей імпульс, енергія з її тіла негайно зникає. Оскільки він взагалі не має резервів, дефіцит швидко і сильно помітний.
У дитинстві вона часто хворіла на вушні інфекції - можливо, ще й тому, що вона ще не могла належним чином пояснити свої напади голоду, які часто спалахували. Знову і знову вона лежала в ліжку тижнями, знесилена від звичайної застуди.
Вона ніколи не мріяла бути сильною і сильною? "Я справді ніколи не бачила необхідності це робити", - стверджує вона. Одного разу мати відправила її в спортзал. Ліззі повинна піднімати тяжкості, щоб зміцнити м’язи. Лікар. Втрутився Гарг. Його пацієнт сильно потіє під час фізичних навантажень, тому ризикує зневоднення.
Гарг незабаром повторить всі тести, які він вже проводив з нею. Вони є дещо безпорадними заходами людини, яка стикається з загадкою, яку він не може розгадати.
Ліззі розважає ідея потрапити в історію хвороби як живе диво. У той же час вона усвідомлює, що може стати цікавиною, яка передається серед медичних працівників. Або якийсь трофей, який обіцяє славу вченому.
Але їй все одно. Після багатьох років роботи в різних лабораторіях та медичних практиках її віра в те, що загадка буде розгадана, вже не велика. У лікуванні, як вона неодноразово стверджує, її все одно не цікавить. "Це подарунок, величезний подарунок, честь", - говорить вона про свою хворобу.
Тоді вона хоче піти. Вона втомилася і також застудилася.
У її рідному місті Остіні полуденне сонце світиться в тіні при 40 градусах.