Макроглобулінемія Вальденстрема - визначення
хвороба, пов’язана з проліферацією клітин лімфоцитного походження (стовбур клітин, які зазвичай народжують лімфоцити, різноманітні білі кров’яні клітини, що беруть участь в імунних реакціях), що надмірно виділяє особливий вид антитіл, імуноглобулін М (igm).
Частота та причина - Хвороба Вальденстрема зазвичай вражає людей старше 60 років, з невеликим переважанням чоловіків. Причина захворювання невідома.
симптоми та ознаки - Надмірна секреція імуноглобулінів спричиняє збільшення в’язкості крові та об’єму плазми. Ці розлади впливають на нервову систему і призводять до дзвону у вухах, зменшення гостроти зору, головних болів, порушень свідомості, які в гірших випадках можуть перейти в кому. Крім того, гіперволемія (збільшення обсягу плазми) може призвести до серцевої недостатності, а надлишок імуноглобулінів у крові може спричинити кровотечу через порушення механізмів згортання крові. Насправді відкладення імуноглобуліну М у нирках або периферичних нервах іноді спричиняють ниркову недостатність та параліч, особливо на нижніх кінцівках, відповідно. Збільшення розмірів селезінки, печінки або лімфатичних вузлів спостерігається приблизно в чверті випадків.
Діагностичний - Надмірна секреція імуноглобуліну М виявляється та визначається кількісно у вигляді «моноклонального піку» за допомогою електрофорезу (витіснення частинок під дією електричного поля) білків плазми крові; він виявляє сироватковий рівень імуноглобуліну М більше 5 грам на літр сироватки. Проліферація лімфоїдів виявляється при пункції кісткового мозку; У деяких випадках надлишок лімфоїдних клітин також помітний у крові.
Лікування - Лікування має на меті уповільнити проліферацію лімфоїдів, відповідальну за надмірну секрецію імуноглобуліну М. Зазвичай воно складається з хіміотерапії, що застосовується перорально, іноді поєднуючи кілька речовин (поліхіміотерапія). У найважчих випадках плазмаферез (забір плазми пацієнта, яка знову вводиться в кров після відділення надлишку антитіл) дозволяє швидше знижувати рівень антитіл у крові.
У випадках, коли підвищення рівня імуноглобуліну М є єдиною ознакою захворювання, необхідний регулярний моніторинг стану пацієнта, щоб якомога раніше виявити можливу прогресію до заявленої хвороби Вальденстрема.
Оскільки причина захворювання на сьогодні залишається невідомою, профілактичні заходи вживати не можна.
Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.