Memoire Online - хвороба Грейвса r; система; імунна система - Карім ЧАДЖАЙ
3.4. Симптоми та клінічні форми
Оскільки гіпертиреоз хвороби Грейвса обумовлений ауто-Абс, спрямованим проти ауто-Аг щитовидної залози, то, отже, захворювання пов’язує ознаки тиреотоксикозу з ознаками, пов’язаними з порушенням імунітету або специфічними ознаками хвороби. Останнє потім асоціюється з різними клінічними проявами, які можуть впливати на будь-яку систему (стор. 42). Механізми, що пояснюють ці прояви, не повністю відомі, але повинні включати підвищення чутливості до катехоламінів (Mallard, 2010; Stanley and Beare, 2005).
Синдром тиреотоксикозу (або гіпертиреоз) проявляється різними ознаками або порушеннями
- Загальні ознаки:
. втрата ваги (втрата м’язової маси та втрата жиру) на противагу підвищеному апетиту,
. термофобія, що супроводжується гарячою і пітною рукою при хапанні за руку, і надмірне потовиділення;
- Серцево-судинні розлади:
. порушення серцевого ритму,
- Розлади травлення:
. рухова діарея при спалахів;
- Нервово-м’язові розлади:
. дифузне тремтіння (переважно в кінцівках, посилене емоціями),
. астенія збільшується при фізичному навантаженні,
. психічні розлади: нервозність, дратівливість, збудження, тривожність, порушення уваги та настрою, депресивний стан або, навпаки, маніакальний або навіть маревний стан (галюцинації тощо) у осіб похилого віку;
- Ендокринні розлади:
. зниження лібідо,
. порушення менструального циклу,
. гінекомастія у чоловіків.
Ознаки, пов’язані з порушенням імунітету (Mallard, 2010)
- Зоб:
. судинне відчуття при серцебитті (відчуття вібрації),
. систолічний шум при аускультації,
- Офтальмопатія :
. двосторонній екзофтальм (опуклі очі) та симетричний дозволяє поставити діагноз. Він супроводжується знаками, що підкреслюють трагічний аспект погляду:
. втягнення верхньої повіки,
. погляд нерухомий,
- Дермопатія:
. претибіальна мікседема (вигляд апельсинової кірки, тверда і, можливо, коричнева шкіра), розташована на передній частині ніг;
- Акропатія
. потовщення пальців рук і ніг при цифровому гіпократизмі та остеоартропатії.
Зазвичай гіпертиреоз характеризується тахікардією, втратою ваги, мокрими руками, посиленим спорожненням кишечника, нервозністю і тремором кінцівок, до яких додаються специфічні ознаки захворювання, такі як зоб, офтальмопатія, дермопатія (претибіальна мікседема) та акропатія (крижня 2010).
При надлишку HT може постраждати шкіра, волосся та шкірні покриви. Насправді метаболізм збільшує виробництво тепла, а периферична вазодилатація розсіює надлишки тепла, що призводить до гарячої, липкої шкіри та посиленого потовиділення. Руки зазвичай спітнілі та червоні. Зазвичай колір обличчя рожевий, і пацієнт легко червоніє. Надлишок HT призводить до посиленого синтезу та деградації білків та ліпідів. Однак деградація виходить за рамки синтезу, саме тому пацієнти з гіпертиреозом можуть мати тонку шкіру та волосся і повідомляти, що їх волосся не залишаються кучерявими (Stanley & Beare, 2005).
При надлишку НТ синтез і деградація білка збільшується. Деградація важливіша за синтез, що призводить до слабкості та втомлюваності м’язів. Слабкість, як правило, більш виражена в проксимальних м’язах кінцівок, і пацієнт відчуває труднощі з підйомом по сходах або утриманням витягнутих ніг. У деяких випадках втрата м’язів, особливо в проксимальних відділах, не пропорційна загальній втраті ваги. Ця деградація білка, також впливає на дихальні м’язи, призводить до деградації м’язів і згодом до їх слабкості, що призводить до зменшення життєвої ємності. Крім того, із збільшенням метаболічної потреби зростає і потреба в кисні, як і потреба у розсіюванні надлишкового вуглекислого газу. Це призводить до збільшення частоти дихання та відчуття задишки (Stanley and Beare, 2005).
Найхарактерніша зміна гіпертиреозу спостерігається в серцево-судинній системі, особливо у людей похилого віку. Внаслідок гіперметаболізму збільшується потреба кровообігу у відведенні надлишкового тепла. Як об’єм викиду, так і частота серцевих скорочень збільшуються, що призводить до збільшення серцевого викиду. Підвищений метаболічний попит та безпосередній вплив ГТ відповідають за тахікардію навіть у стані спокою. Адренергічний вплив НТ на серце спричиняє збільшення сили скорочення, що призводить до підвищення артеріального тиску та серцевих скарг, а іноді і до систолічного тертя (Stanley and Beare, 200
Внаслідок змін білкового обміну папілярні м’язи можуть зазнати змін, що призводять до пролапсу мітрального клапана. З усіх цих змін порушення серцевого ритму є найпоширенішими. Пароксизмальна надшлуночкова тахікардія та фібриляція передсердь - загальні прояви. Через посилений метаболізм та серцеву чутливість до катехоламінів у пацієнта літнього віку може не вистачити резерву, щоб протистояти цим аритміям: може статися застійна серцева декомпенсація. Реакція на наперстянки, терапевтичні класи препаратів, що застосовуються в кардіології, знижується, оскільки надлишок ГТ прискорює метаболізм цього препарату. І оскільки деградація білків перевищує синтез, протеїнемія може зменшуватися, що призводить до збільшення крихкості капілярів, що відповідає за петехії та синці (Stanley and Beare, 2005).
Шлунково-кишкова система може, в свою чергу, зазнати впливу; прискорений метаболізм і розпад білків і ліпідів призводять до підвищення апетиту та споживання їжі у більшості людей похилого віку з гіпертиреозом. Однак більш високе споживання калорій може бути недостатнім, і пацієнт може схуднути. Дійсно, ще один фактор, що сприяє, виникає у вигляді збільшення моторики шлунково-кишкового тракту, що зменшує всмоктування поживних речовин. Хоча підвищення апетиту у людей похилого віку з гіпертиреозом є дуже поширеним явищем, анорексія спостерігається приблизно у 1/3 цих людей. За невідомим механізмом часто відбувається швидке спорожнення шлунка та гіпермоторика, що призводить до рясного та погано сформованого стільця. У деяких випадках гіпермобільність призводить до легкої мальабсорбції ліпідів (Stanley and Beare, 2005).
Також може постраждати нервова система, оскільки пацієнти часто відчувають нервозність, емоційну лабільність (що зазвичай очевидно), гіперкінезію та втому. Механізми, що відповідають за зміни в нервовій системі, ще не з’ясовані, але можуть проявлятися як посилена адренергічна активність. Люди похилого віку можуть хвилюватися, що призводить до поганого охоплення уваги та постійної потреби рухатися (Stanley & Beare, 2005).
При гіпертиреозі більша кількість кальцію та фосфору виводиться із сечею та калом. Тіло реагує, виділяючи більше паратиреоїдних гормонів, які витягують кальцій з кісток для нормалізації кальцію в сироватці крові. Це може призвести до демінералізації кісток та патологічних переломів, особливо у жінок старшого віку (Stanley & Beare, 2005).
Люди похилого віку з гіпертиреозом часто здаються яскравими. Існує втягнення верхньої повіки, про що свідчить наявність ободу склери між століттям і лімбом. Також спостерігається асинергія століття, зміщення верхньої повіки протилежне такому, як у очного яблука, коли пацієнт дивиться вниз, а також асинергія очного яблука, при якому зміщення глобуса відстає. коли пацієнт дивиться повільно вгору. Рухи століття жваві, і може бути легкий тремор, коли повіки зімкнуті. Ці ознаки та симптоми, ймовірно, пов'язані зі збільшенням адренергічної активності (Stanley and Beare, 2005).
Основним проявом хвороби Грейвса є інфільтративна офтальмопатія, що призводить до екзофтальму, який виникає внаслідок потовщення окорухових м’язів (внаслідок інфільтрації позаочних м’язів одноядерними клітинами) та гіпертрофії очної клітковини з відкладеннями глікозаміногліканів (ГАГ), що спричиняє випинання ока. Накопичення GAG (отриманих з орбітальних фібробластів) збільшує затримку рідини, зменшуючи тим самим вільний простір всередині орбітальної порожнини (Stanley and Beare, 2005).
У пацієнта можуть спостерігатися ранні симптоми, такі як: подразнення очей та надмірне сльозотеча під час ін’єкції кон’юнктиви. Пацієнт може спати з частково відкритими очима, що висушує рогівку і призводить до виразок рогівки або інфекцій. Екзофтальм виникає двосторонньо, але, як правило, асиметричний. Враховуючи інфільтрацію позаочних м’язів, пацієнт відчуває труднощі у досягненні та підтримці конвергенції, що призводить до проблем з фокусом та диплопією (Stanley and Beare, 2005).
Очні ознаки хвороби Грейвса можуть варіюватися від простої ретракції повіки, яка може бути інтегрована також до ознак гіперадренергії (наявної при будь-якій формі гіпертиреозу), як при справжній офтальмопатії, до злоякісного екзофтальму. При справжній офтальмопатії втягування століття часто асоціюється з окулопальпебральною асинергією (Gurnell, 2009; Gorochov and Papo, 2000). Окуломоторні м’язи насправді є місцем хемозу.
Нарешті, трапляється так, що зоровий нерв сам страждає від стиснення на задньому полюсі очниці збільшеними м’язами. Пошкодження рогівки та/або зорового нерва інтегрується у злоякісну офтальмопатію з великим ризиком сліпоти ішемічним пошкодженням зорового нерва, перфорацією рогівки або навіть гнійним розплавленням ока. Найбільш серйозні форми часто виникають внаслідок поєднання справжніх запальних явищ та явищ компресії та застійних явищ судин на орбіті (Горохов та Папо, 2000).
Ще однією типовою формою хвороби Грейвса є претибіальна мікседема, яка зустрічається набагато рідше і завжди асоціюється з офтальмопатією Базедова. Це інфільтрація переднього аспекту гомілки в її найбільш обмеженій формі та потовщення шкіри та підшкірної клітковини з розширенням пор, з яких виступають густі волоски (зовнішній вигляд свинячої шкіри). Ми можемо відзначити трохи запальний, теплий і рожевий вигляд. У найважчій формі, дуже рідко, інфільтрація стає головною, що спричиняє набряк елефантіазу, що дуже виснажує. Ця інфільтрація відповідає відкладенням ГАГ, як при офтальмопатії Базедов. Описана лімфоїдна інфільтрація, набагато скромніша і, очевидно, лише на початкових стадіях захворювання (Горочов та Папо, 2000).
Акропатія, хоча і виняткова, також може проявлятися. Це завжди пов’язано з офтальмопатією та претибіальною мікседемою. Пальці деформовані в гомілку, а нігті закруглені. Це періостит нижнього кінця променевої кістки (Горохов та Папо, 2000).