Мієлофіброз (МФ); Якщо вже є помилка в плані будівництва; Звіт про стан здоров’я LZ
Назва захворювання мієлофіброз (МФ) позначає зміну, яка відбувається поступово в кістковому мозку. Оскільки кістковий мозок (мієло) стає фіброзним (фіброз), він заміщується сполучною тканиною. Але при цьому рідкісному раку крові формування клітин крові в кістковому мозку також порушується з самого початку.
На ранній фазі мієлофіброзу кров утворюється переважно в кістковому мозку, оскільки вона все ще значною мірою функціонує. Різні клітини крові в організмі розвиваються із стовбурових клітин. Однак, оскільки в генетичному матеріалі клітини в MF змінюється план, у кістковому мозку спочатку утворюється занадто багато білих кров'яних клітин (лейкоцитів) і тромбоцитів (тромбоцитів) та їх попередників.
Але занадто багато або незрілі клітини крові - не єдиний наслідок. Оскільки клітини кровотворення містять також так звані фактори росту. Вони в свою чергу стимулюють клітини, що виробляють сполучну тканину. Тому занадто багато клітин крові також означає занадто багато сполучної тканини. Словом, саме це призводить до того, що кістковий мозок стає фіброзним.
Крім того, збільшується кількість незрілих, тобто нефункціональних клітин-попередників еритроцитів і білих кров’яних клітин у кістковому мозку. Організм намагається заповнити цей дефіцит. Отже, утворення крові передається з кісткового мозку. Потім клітини крові в основному утворюються в селезінці, але також і в печінці. Тому обидва органи збільшуються.
Симптоми стресу
У пізній фазі кровотворний кістковий мозок значною мірою заміщується сполучною тканиною: волокна яскраво виражені. Ось чому в кістковому мозку в пізній фазі мієлофіброзу виробляється занадто мало клітин крові - як тромбоцитів, так і білих і еритроцитів. Мієлофіброз пов’язаний із стресовими симптомами, особливо на пізніх стадіях. Найпоширенішими є збільшена селезінка, лихоманка та нічне потовиділення. Але також часто трапляються хронічна втома, так звана втома, безсоння, порушення концентрації уваги та біль у животі. Тенденція до кровотечі зростає через зменшення кількості тромбоцитів, що відповідають за згортання крові. У той же час зменшена кількість еритроцитів призводить до анемії (анемії), що спричиняє втому та зниження працездатності. Чим далі анемія прогресує, тим більше симптомів стає очевидним.
Нова терапія приносить допомогу
Однак ці обтяження не слід сприймати як неминучі: спілкування лікар-пацієнт особливо важливе, щоб лікар міг визнати зміну тягаря симптомів і відповідно реагувати. Основною допомогою, яка вже доступна для пацієнта вдома, є так звана анкета MPN10. Тут симптоми можна записати в письмовій формі і представити лікареві для швидшого орієнтування. Однак важливо не тільки записати симптоми, але перш за все «поговорити про це» зі своїм лікарем.
Своєчасна, так звана цілеспрямована терапія може призвести до помітних поліпшень якості життя. Ці нові методи лікування можуть нормалізувати показники крові, зменшити збільшення селезінки та симптоми, а отже, забезпечити кращий прогноз та якість життя.
За люб’язної підтримки Novartis Pharma GmbH, Нюрнберг