Minkowski Chauffard (його хвороба) - визначення

спадкове захворювання, що характеризується гемолітичною анемією (зниження рівня гемоглобіну в крові, спричинене руйнуванням еритроцитів).

minkowski

Ознаки та еволюція - Хвороба Мінковського-Шаффарда зазвичай виявляється в дитячому віці. Анемія може посилюватися під час інфекційних епізодів. Ви також можете побачити жовчнокам’яну хворобу (утворення жовчнокам’яної хвороби), спричинену надлишком білірубіну. Можуть виникати виразки на ногах. Аномалії кісткової тканини виявляються також у важких формах.

Лікування - Він складається з абляції селезінки (спленектомія). Це втручання виправдане у всіх формах, що викликають сильний гемоліз. Однак селезінка відіграє важливу роль у виведенні мікробів, таких як пневмокок або менінгокок. Отже, спленектомія є небезпечною операцією, якщо її виконують до 5 років через інфекційні ризики, які вона породжує. Після цього віку ці ризики дуже низькі, особливо завдяки вакцинації.
Синонімічний: спадковий сфероцитоз.

Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.