Муковісцидоз - Румунська асоціація патології підшлункової залози

Муковісцидоз (муковісцидоз) - генетичне захворювання з аутосомно-рецесивною передачею, що спричинює пошкодження екзокринних залоз, які виробляють аномально в’язкий секрет, бідний водою та органічними речовинами.

В'язкі виділення можуть блокувати просвіт бронхів, протоки підшлункової залози, жовчні протоки, репродуктивні органи, а потові залози виробляють ненормальний секрет через підвищений вміст солі.

Муковісцидоз вважається найпоширенішим серйозним спадковим захворюванням і однією з найпоширеніших причин хронічної дихальної недостатності у дітей.

Хоча діагноз муковісцидозу зазвичай ставлять у дитячому віці, останнім часом все більше випадків діагностують у зрілому віці. Багато хворих на муковісцидоз також досягають дорослого віку і потребують тривалого догляду.

Клінічні форми

легеневі (l5-20%)
кишковий (5%)
змішані (75-80%)

Травні прояви

Недостатність підшлункової залози та утворення аномальних виділень екзокринними залозами травної системи є у 85-90% дітей із муковісцидозом, а додавання субклінічних проявів екзокринної недостатності підшлункової залози досягає 98-99%. Найважливішими проявами травлення є синдром мальабсорбції та меконієвий ілеус.

Синдром мальабсорбції є наслідком екзокринної недостатності підшлункової залози (порушення травлення) через муковісцидоз підшлункової залози і проявляється:

хронічна діарея - жирний стілець (стеаторея), об’ємний, смердючий;
недостатній зріст-збільшення ваги; дефіцит маси тіла є серйозним, корекція їжі та ліків дає тимчасові та неповні наслідки; дефіцит ваги досягає 30-50%; ознаки вторинного дефіциту жиророзчинних вітамінів, мінералів пов’язані.

Легеневі прояви полягають у появі бронхоектазів (хронічних респіраторних захворювань, що характеризуються аномальним та незворотним розширенням калібру дихальних шляхів), що колонізується мікробними агентами, з встановленням хронічних обструктивних пошкоджень та хронічної дихальної недостатності.

Муковісцидоз має хронічну еволюцію, важку через респіраторні, травні та метаболічні ускладнення, що може призвести до летального результату в молодому віці.

Дієта

Дієта забезпечує збільшення споживання енергії до 120-150% за допомогою висококалорійної дієти, передозування білками і нормальної частки ліпідів. Молочні суміші з легко засвоюваними тригліцеридами ефективні для немовляти. Водний режим потрібно збільшити до 2-3 л/добу (відповідно до віку).

Управління ІПЕ, пов’язане з ПК, головним чином базується на замісної терапії підшлунковою залозою (ПСЕП) панкреатином у формі шлунково-стійких міні-мікросфер, але може також включати зміни способу життя та добавки вітамінів за необхідності.

Автори: д-р Крістіна Раду та проф. Д-р Крістіан Георге

Корисні документи
Корисна інформація
- Медична освіта: Клінічні вказівки
- Меню при захворюваннях підшлункової залози
Новини
- Архів
- Наукові заходи
- проектів
- Новини
Секція лікарів
- Атлас зображень
- Бухарестський панкреатичний фестиваль
- Клінічні випадки
- Посібники з протоколів
- Недостатня кількість екзокринної підшлункової залози
- Новини з медичної літератури
Розділ пацієнтів
- Захворювання підшлункової залози
  - Інші випадки, пов’язані з екзокринною недостатністю підшлункової залози
  - Рак підшлункової залози
  - Цукровий діабет
  - Кістозний фіброз
  - Екзокринна недостатність підшлункової залози
  - Гострий панкреатит (ПА)
  - Хронічний панкреатит
- Що таке підшлункова залоза
  - Анатомія та фізіологія
- Як ми готуємось до розслідування
- Дієта при захворюваннях підшлункової залози
  - ЯК МИ МОНІТОРИНУЄМО НАШИЙ ПОЖИВНИЙ СТАТУС
- Список місць ехоендоскопії
- Методи перевірки функції підшлункової залози
  - Функціональні тести
  - Генетичне тестування
  - Тести зображень
  - Харчові тести
- Роль ферментно-замісної терапії
- Просити про допомогу!
- Де знайти фахівців?

Думки лікарів, поради та будь-яка інша інформація, доступна на цьому веб-сайті, носить інформаційний та освітній характер. Вони не можуть замінити пряму медичну консультацію, ані діагноз, встановлений після медичних досліджень та аналізів.