Myeloma Euronet Румунія
Метою діагнозу є підтвердження його зняття підозри на рак та, у разі підтвердження підозри, отримання необхідної інформації, що дозволяє точно знати пухлину. Терапія має сенс лише в тому випадку, якщо їй передує ретельна діагностика.
Визначити захворювання можна кількома способами. Загальні показання пов’язані зі зміною одиниць крові та сечі, болем або кістковим зразком. Це причини, які призводять до конкретних обстежень для виявлення наявності множинної мієломи. Для постановки позитивного діагнозу необхідно виконати принаймні два з наступних критеріїв:
Кількість плазматичних клітин у кістковому мозку перевищує 10%.
Специфічні для мієломи ураження кісток (які виглядають як перфоровані отвори в кістковій системі) або зменшена щільність кісток (остеопороз) та перелом кісток. Однак жодне з цих уражень кісток не є абсолютно специфічним для розсіяної мієломи.
Виявляється більше 3 грамів парапротеїну на 100 мл крові та/або парапротеїни виявляються в сечі та/або є дані про витончення кісток.
Мета діагностики - підтвердити діагноз якомога раніше, тобто до виникнення ускладнень, та визначити, доброякісна чи злоякісна пухлина. Доброякісність/злоякісність пухлини є важливим критерієм для вибору форми терапії, якої потрібно буде дотримуватися.
Надайте лікареві короткий опис усіх попередніх хвороб та захворювань, якими ви страждали. Деталі, які можуть здатися вам неактуальними, можуть надати своєму лікарю важливу інформацію. У цьому контексті вам слід прочитати сторінку під назвою "Добре інформовані пацієнти".
Окрім дослідження крові та сечі, рентгенівські промені або додаткові ядерні обертання або комп’ютерна томографія є важливими діагностичними інструментами для виявлення остеоліту (пунктів, де зменшується кісткова речовина). Пункція кісткового мозку, така як вилучення зразка з кісткового мозку, є основою для діагностики множинної мієломи. Ваші симптоми, результати аналізів крові, сечі та рентгенівських знімків, а також оцінка зразка кісткового мозку допомагають підтвердити діагноз.
Основна мета будь-якої пухлинної терапії - вилікувати захворювання майже повністю. У разі множинної мієломи постійне лікування можливе лише для пацієнтів, які страждають місцево (екстрамедулярний плазмацитоз або одиночний плазмацитоз), а також для пацієнтів молодшого віку, яким було проведено алогенну трансплантацію (спинний мозок пересаджено іншій людині). Окрім цих ситуацій, множинна мієлома невиліковна сучасними методами лікування. Тому метою терапії є продовження життя пацієнта та покращення якості його життя.
Можливі методи лікування розсіяної мієломи:
хіміотерапія
Хіміотерапевтичні засоби - це речовини, що пригнічують ріст пухлинних клітин. На відміну від інших злоякісних новоутворень, що вимагають негайної терапії, діагностика множинної мієломи не обов'язково виправдовує негайний хіміотерапевтичний курс. І все ж хіміотерапевтичне лікування слід негайно розпочинати в таких ситуаціях:
якщо симптоми свідчать про зниження фізичної працездатності, втоми, втрати ваги або болю в кістках.
якщо є дані про частковий функціонер нирок.
у разі гіперкальціємії (високий рівень кальцію в крові) або.
якщо є ознаки підвищеної анемії.
Специфічні цитостатичні засоби (препарати для пригнічення росту клітин = хіміотерапевтичні засоби), так звані алкільовані агенти, особливо ефективні при лікуванні множинної мієломи. У деяких випадках алкільовані пакети, такі як мелфалан або цикло-фосфамід, поєднують із препаратами кортизону.
Найпоширенішими побічними ефектами хіміотерапії є нудота та блювота. Інші можливі побічні ефекти включають анемію, запалення слизових, випадання волосся, пошкодження нервової системи та збільшення ваги. Більшість з цих побічних ефектів виникає під час хіміотерапії.
Ваш лікар проконсультує вас щодо препаратів та комбінацій препаратів, які можна врахувати для лікування хіміотерапії.
Високодозова терапія та трансплантація стовбурових клітин.
Дослідження показали, що використання дуже високих доз мелфалану призвело до повної ремісії захворювання (повне зникнення симптомів захворювання) у багатьох пацієнтів. Однак висока доза терапії негативно впливала на кістковий мозок. Результатом є помітна відсутність здатних клітин крові у поєднанні з великим ризиком зараження. Для інтенсивної терапії розсіяної мієломи встановлені наступні процедури:
Введення факторів росту, які прискорюють регенерацію лейкоцитів. Ці фактори росту відомі як фактори, що стимулюють колонію гранулоцитів (GCSF).
Повторна трансплантація кісткового мозку - або периферичних стовбурових клітин (циркулюючих у крові), отриманих до терапії високими дозами. Ця процедура також відома як аутологічна трансплантація стовбурових клітин (отримана з власного тіла).
Зверніться до свого лікаря, щоб з’ясувати, чи може ця форма аутологічної або алогенної трансплантації (зі стовбуровими клітинами, зібраними у іншої людини), у поєднанні з хіміотерапією у високих дозах, враховуватися у вашому випадку та ризики, пов’язані з цими методами.
Опромінювальна терапія
Метою променевої терапії є зупинка здатності дегенерованих клітин ділитися і, таким чином, запобігання подальшому розвитку пухлини. На відміну від інших типів пухлин, опромінені здорові клітини мають здатність відновлювати пошкодження, спричинені опроміненням, і в результаті опромінення має набагато більший вплив на пухлину, ніж на навколишні органи здоров'я. Важливо знати, що під час опромінювальної терапії в організм не надходить радіоактивна речовина.
У разі множинної мієломи опромінювальна терапія застосовується головним чином для лікування болю в кістках. Крім того, опромінювальна терапія може запобігти переломам кісток, підтримуючи кісткові зрізи. Існуючі переломи кісток можна стабілізувати за допомогою опромінення.
Гострі побічні ефекти, такі як почервоніння шкіри, трапляються рідко. Інші побічні ефекти, які можуть виникнути, залежать від зони опромінення. Вам слід особисто обговорити зі своїм радіоонкологом усі ці проблеми, а також форму опромінення, яка застосовуватиметься у вашому випадку.
Лікування інтерфероном
Альфа-Інтерферон - це активна речовина, що виробляється людським організмом і діє на імунну систему. Крім усього іншого, інтерферон пригнічує розмноження плазматичних клітин. Досвід показав, що використання інтерферону рекомендується пацієнтам, для яких хіміотерапія призвела до ремісії або принаймні до стабілізації клінічного вигляду. Метою терапії інтерфероном є підтримка стану ремісії, отриманого в результаті хіміотерапії.
Такі симптоми, як грип та епізоди депресії, є можливими побічними ефектами.
Лікування талідомідом
Застосування талідоміду для лікування множинної мієломи є новим терапевтичним підходом. Дослідники виявили, що талідомід може пригнічувати утворення нових судин. Регенерація судин, також відома як ангіогенез, є незамінною умовою росту пухлини. Талідомід також впливає на імунну систему. Метою наукових досліджень є визначити з упевненістю, чи можна уповільнити ріст пухлини, використовуючи талідомід. На сьогоднішній день дані показують, що приблизно 40% попередньо пролікованих пацієнтів реагують на терапію талідомідом. У нещодавно діагностованих пацієнтів поєднання талідоміду з дексаметазоном призвело до ремісії приблизно в 60% випадків, а комбінація талідоміду, дексаметазону та мельфалану призвела до ремісії захворювання у 80% пацієнтів.
Однак терапія талідомідом може мати побічні ефекти, які часто змушують припинити лікування. Пошкодження периферичних нервів, запор, втома, слабкість і мокрота - це шкірні наслідки, які можуть виникнути.
В даний час талідомід використовується як для лікування вперше діагностованих пацієнтів, пацієнтів з рецидивами або рефрактерною хворобою, але як підтримуюче лікування для пацієнтів, які успішно пройшли початкову терапію. Однак для підтримуючої терапії дозу слід значно зменшити, і в зв'язку з цим чітких рекомендацій немає. Результати проб ще не доступні.
Лікування бортезомібом
На сьогоднішній день не всі деталі з’ясовано, як впливає цей так званий інгібітор протезування. Однак наступне здається безпечним. Формування та розподіл білкових сигналів настільки ж важливі для виживання ракових клітин, адгезії клітин та утворення нових судин. Зовнішній вигляд цих білків контролюється так званими протесомами. Це складні ферменти, які зустрічаються як у здорових, так і в ракових клітинах і контрольовано ділять мічені внутрішньоклітинні білки.
Ббортезоміб пригнічує протези, і тому багато сигналів ракових клітин анулюють один одного або перешкоджають їх зростанню. Це, в свою чергу, призводить до гальмування розвитку пухлини та утворення нових кровоносних судин, до загибелі ракових клітин (апоптоз) та до гальмування взаємодії зі сполучними тканинами кісткового мозку.
У Європі Бортезоміб був затверджений у квітні 2004 року як Velcade для лікування множинної мієломи за умови, що до цього лікування пацієнтам проводили щонайменше два повних цикли терапії та спостерігали прогресування захворювання під час остаточного лікування. (так звана терапія третього ряду). З квітня 2005 року Velcade a. Також був схвалений для лікування пацієнтів, які пройшли лише одне попереднє лікування. (так звана терапія другої лінії). Щоб отримати Velcade у вигляді монотерапії (N.B. не в поєднанні з будь-якими іншими ліками), пацієнти повинні або пересадити кістковий мозок, або не матимуть права на це лікування. У вересні 2008 року Velcade® був схвалений у поєднанні з мелфаланом та преднізолоном для лікування раніше нелікованих хворих на множинну мієлому, яких неможливо відібрати для високих доз хіміотерапії з трансплантації кісткового мозку. Оптимальна тривалість лікування Velcade поки не відома.
Найпоширенішими побічними ефектами, які мали місце та спостерігались під час клінічних випробувань Velcae, є помірний ступінь втоми, відчуття нездужання, слабкість, нудота, діарея, зниження апетиту та запор. Крім того, може спостерігатися низька концентрація тромбоцитів у крові, периферична нейропатія (оніміння, відчуття печіння і поколювання та/або біль у кистях, руках, ногах і ступнях), висока температура, блювота та анемія. Часто зустрічаються лихоманка, пневмонія, сильна діарея, блювота, зневоднення та запаморочення як серйозні побічні ефекти.
Лікування леналідомідом
Леналідомид був схвалений в США, ЄС та Швейцарії для комбінованої терапії дексаметазоном у пацієнтів з розсіяною мієломою, які вже отримують стандартну терапію. З кінця 2005 р. Леналідомід був схвалений в США для пацієнтів, яким потрібні переливання крові з мієлодиспластичним синдромом "низького" або "середнього рівня 1" з одночасним кліренсом 5q з додатковими цитогенетичними аномаліями або без них.
Леналідомид належить до класу речовин IMiDs®. Це абревіатура для імуномодулюючих препаратів, що позначають фармацевтичні препарати, здатні модулювати імунну систему. IMiDs® - це сполуки, отримані з талідоміду, які мають значно меншу кількість побічних ефектів, що мають подібну або кращу ефективність.
На сьогоднішній день механізм дії леналідоміду не вивчений повністю. Однак відомо, що речовина діє на різні частини тіла. Імуномодулюючі та антиангіогенетичні властивості цієї речовини впливають на вивільнення запальних речовин та збільшують продукцію антифлогістичних засобів. Утворення кровоносних судин на пухлинах пригнічується. Результатом є інгібування надходження поживних речовин до ракових клітин. Леналідомід також має прямий вплив на пухлинні клітини, пригнічуючи їх ріст. Леналідомід може коригувати метаболічний процес, який став незбалансованим в різних частинах тіла.
Однак терапія леналідомідом також має побічні ефекти. У багатьох випадках формула крові тимчасово змінюється під час введення Леналідоміду. Кількість тромбоцитів у крові може зменшуватися (тромбоцитопенія), а також кількість білих тромбоцитів (нейтропенія). Результати аналізу крові можуть вимагати припинення терапії або зменшення дози леналідомиду. Деякі пацієнти потребують факторів росту та/або переливання крові.
Іншим побічним ефектом леналідоміду може бути підвищений ризик розвитку тромбів під час лікування (тромбоз вен та легенева емболія). На сьогоднішній день немає досліджень, які б показували, що профілактична терапія зменшує ймовірність тромбозу. Однак ваш лікар може призначити профілактичну терапію при тромбозі вен або легеневій емболії залежно від ризику розвитку тромбів у людини. Іншими побічними ефектами, спричиненими прийомом леналідомиду, є діарея, висип та свербіж.
Лікування бісфосфатами
Одним із найпоширеніших симптомів у пацієнтів, що в кінцевому підсумку призводить до діагностики пацієнтів з множинною мієломою, є поява болю в кістках, особливо в хребті та ребрах. Біль спричиняється руйнуванням кісткового матеріалу після дії клітин мієломи. Бісфосфати є невід’ємною частиною стандартної терапії розсіяної мієломи. Вони можуть уповільнити процес руйнування кісток.
Клітини мієломи виробляють фактори, що стимулюють активність м’ясоїдних клітин, регулюють активність руйнування кісток (остеокласти) і призводять до збільшення резорбції кісток. Відомо, що місцеві фактори відіграють певну роль, а це означає, що резорбція кісток більш виражена в районах, де знаходяться клітини мієломи. В основному це вражає весь спинний мозок, таз і тазовий пояс, а також кістки черепа, плечі та грудну клітку. Метою лікування бісфосфатами є придушення надмірної активності остеокластів. Ліковані таким чином пацієнти спостерігали значне зменшення болю в кістках.
Бісфосфати - відносно безпечна форма ліків. Однак вони можуть призвести до таких симптомів, як грип, і при першому застосуванні можуть навіть тимчасово посилити біль у кістках. Усі фосфати можуть викликати проблеми з нирками, якщо їх вводити занадто швидко. Незважаючи на відсутність довготривалих досліджень з цього приводу, пацієнтам з мієломою рекомендується тривале лікування бісфосфатами, протягом якого слід регулярно контролювати функцію нирок.
Бісфосфати, ймовірно, запобігають руйнуванню кісток, але все одно не призводять до регресії наявних пошкоджень. Хоча в цій галузі немає досліджень, деякі лікарі в якості запобіжного заходу лікують своїх пацієнтів бісфосфатами навіть на ранніх стадіях мієломи. Лабораторні дослідження показали, що бісфосфати можуть руйнувати клітини мієломи.
Симптоми так званого остеонекрозу можуть періодично виникати у пацієнтів, які отримували лікування бісфосфатами. Це руйнування кісток щелепи. Результатом може бути біль, втрата зубів, гострі кінчики кісткової тканини та розрив дрібних частин кісток. Початковими симптомами є часті набряки, оніміння та біль. Оральна хірургія, процес загоєння можуть серйозно постраждати. Поки невідомо, чи може тип фосфатів відігравати певну роль і чи впливають інші фактори (такі як опромінення, інші ліки або попередні стоматологічні методи лікування).
Поки ці питання не з'ясовані, хворим на мієлому рекомендується повідомити свого стоматолога про лікування бісфосфатами, якщо це доречно. У разі виникнення вищезазначених проблем лікування слід припинити на два-чотири місяці. Застосування антибіотиків рекомендується для лікування інфекцій в області щелепи.