Нантська університетська лікарня - наднирники
наднирники - це 2 залози розташована, як випливає з назви, над нирками. Кожна надниркова залоза складається з 2 частин:
- зовнішня частина, яка називається корою надниркових залоз, яка виділяє кортизол, альдостерон та андрогени надниркових залоз.
- внутрішня частина, яка називається мозковою речовиною надниркових залоз, яка виділяє катехоламіни (норадреналін, адреналін та дофамін).
Ці 2 частини походять з 2 різних ембріологічних походжень, і їх можна розглядати як 2 різні залози. Хвороби надниркових залоз - рідкісні захворювання. Є патології надмірної секреції або, навпаки, недостатньої секреції.
Що стосується кори надниркових залоз, патології надниркової недостатності є:
- периферична недостатність надниркових залоз або хвороба Аддісона. Найчастіше це аутоімунне походження, ізольоване або в контексті аутоімунних поліендокринопатій. Він також може бути інфекційного походження (туберкульоз або інші); інфільтративний (неопластичний); викликані лікуванням (двобічна адреналектомія, лікування Лізодреном.). Значно рідше воно має генетичне походження;
- вторинна недостатність надниркових залоз або кортикотропна недостатність (кортикостероїдна терапія, гіпоталамо-гіпофізарні патології різних причин);
- дефіцит ферментів надниркових залоз, також називається вродженою гіперплазією надниркових залоз: особливо дефіцит гідроксилази 21, існують інші дефіцити. Але вони набагато рідше.
Існують документи, що стосуються недостатності надниркових залоз, доступні лікарям ендокринології, щоб вони могли їх передавати хворим. Ці документи були розроблені на замовлення Міністерства охорони здоров’я довідковим центром з рідкісних захворювань надниркових залоз у співпраці з асоціацією адреналес.
Патології надлишок секреції кори надниркових залоз є:
- a гіперкортицизм для надмірної секреції кортизолу, також називається Синдром Кушинга.
Причини різні:
- кортикотропна аденома гіпофіза (хвороба Кушинга);
- ендокринні пухлини з ектопічною секрецією АКТГ;
- кора надниркових залоз;
- аденома надниркових залоз;
- двостороння гіперплазія надниркових залоз.
- a гіперальдостеронізм первинна для надлишкової секреції альдостерону.
Це може бути один вузлик, і ми тоді говоримо про аденому Конна або два великі наднирники, і тоді ми говоримо про гіперплазію надниркових залоз.
Щодо довгастий мозок надниркових залоз, патології недостатності немає, оскільки катехоламіни виділяються в інших місцях тіла.
З іншого боку, існує захворювання мозкового мозку наднирників, яке відповідає за надлишок секреції катехоламінів. Мова йде про феохромоцитома. Ознаками, що вказують на феохромоцитому, є нещодавно високий кров'яний тиск та/або погано контролюється медикаментозним лікуванням, пов'язаним з пітливістю, серцебиттям та головним болем. Для підтвердження діагнозу необхідно провести аналіз крові та/або сечі та провести візуалізацію (сканер та сцинтиграфія). Феохромоцитома може бути генетичною.
Нарешті, «шишку» в наднирковій залозі можна випадково виявити під час обстеження на щось інше. Тоді ми говоримо надниркова інциденталома. Потім будуть проведені експертизи для характеристики цього зображення, і подальші дії залежатимуть від цих результатів.
Корисні посилання:
Карта надниркової недостатності
http://surrenales.aphp.fr/fichiers/DGS-Insuff%20surrenale%20Soins%20et%20urgence.pdf
Поради пацієнтам з наднирковою недостатністю
http://surrenales.aphp.fr/fichiers/DGS-Insuff%20surrenale%20information%20et%20Conseils.pdf
Асоціації пацієнтів:
- Надниркова асоціація
президент пані Клодін Колін, 14 авеню Анатоля Франції 76330 Нотр-Дам де Гравеншон, 02 76 98 23 12
Електронна адреса: [email protected]
http://www.surrenales.com
- ОРФАНЕТ
Inserm SC 11 - 102 rue Didot 75014 - Париж. 01 56 53 81 37
Електронна адреса: [email protected]
Посилання на інші сайти з рідкісними захворюваннями: