Нейробластома у дітей
нейробластома Разом з нефробластома або Пухлина Вільмса є найпоширеніші солідні вроджені пухлини сьогодення у новонароджених, зустрічаються навіть при передчасних мертвонародженнях.
Суцільна пухлинна маса цієї патології складається з новоутворених нейробластів, що беруть початок у клітинах нервового гребеня. нейробластома являє собою проміжний етап у розвитку нейронів симпатичних гангліїв. Нейробластома може виникати або в симпатичних гангліях, або в мозковій речовині надниркових залоз.
Нейробластома становить 10% випадків новоутворень у дітей, відповідаючи за 15% випадків смерті від раку в цій віковій групі. Нейробластома є найпоширенішим злоякісним новоутворенням у немовлят, на нього припадає 50% ракових захворювань, діагностованих у перший місяць життя.
Частота захворювання є з 8/1 мільйона дітей, пухлина часто діагностується, особливо у чоловіків, у віці до 15 років. Середній вік на момент діагностики нейробластоми становить 2 роки.
Генетичні наслідки у випадку з цією пухлиною вони також встановлюють прогноз захворювання. Особливості включають: втрата гетерозиготності для короткого плеча (p) хромосоми 1, ампліфікація n-myc прото-онкогенів або значне чисельне розмноження онкогенів, розташованих у хромосомі 1, гіпердіплодія вмісту ДНК в пухлинних клітинах та дефекти рецептора нервового фактора росту. У випадках, коли спостерігається значне розмноження онкогенів n-myc в хромосомі 1, пухлина є дуже клінічно агресивною. Такі ситуації зустрічаються на практиці приблизно в 25-30% випадків з діагнозом нейробластома і перебувають у безпосередній залежності від запущеної стадії пухлини, з швидким прогресом та несприятливим розвитком.
З патогенної точки зору вони виявляються у новонароджених, починаючи з перших тижнів після народження, островах нейробластів. Вони також існують у надниркових залозах плода з гестаційним віком 12 тижнів. Таким чином показано, що ембріогенез мозкового речовини наднирників та інших відділів симпатичної нервової системи не припиняється відразу після пологів.
При проведенні анатомо-патологічного дослідження пухлина с маленькі круглі клітини, з різний ступінь диференціації нервові: гангліонеуром, гангліоневробластом і нейробластома. Гістіологічними характеристиками, які допомагають позитивізувати діагноз, є: кількість строми, ступінь диференціації пухлинних клітин та кількість клітин у мітозі. Вони також допомагають передбачити захворювання.
Пухлина різниться в розмірах, від ледве помітних розмірів до пальпувальної маси живота. Вони мають круглу форму і тверду консистенцію, з неправильною, лопатевою поверхнею.
Маса пухлини, як правило, пухка, демонструє ділянки некрозу, крововиливів та внутрішньопухлинних кальцифікатів.
Клінічні ознаки
Симптоми нейробластоми різноманітні. Це допомагає визначити місце розташування пухлини, її розмір, стадію еволюції та ступінь; вони також свідчать про існування або відсутність метастазів та їх розташування.
Найбільш поширеною клінічною ознакою є збільшення обсягу живота у дитини у середньому віці 2 років. Виконуючи клінічне обстеження, пальпація живота виявляє наявність а тверда, фіксована, твердої консистенції пухлинні маси, чия поверхня має неправильні краї і безболісна.
Пальпація нижнього краю печінки під реберним обідком підкреслює гіпертрофію печінки, що називається гепатомегалія. Він виявляється у немовлят з метастазами в печінку (ЗПСШ).
У випадку нейробластома виходи на рівні кон’югаційних отворів викликають появу медулярної компресії та на коренях спинномозкових нервів; встановлюються неврологічні прояви, а також розлади сфінктера.
Захворювання може початися з опсоклонічно-міоклонусного синдрому, при якому пацієнт страждає хаотичні рухи очних яблук, міоклонус і атаксія.
У немовлят місце пухлини часто розташоване на шийному та грудному рівнях. Бувають випадки, коли пухлина діагностується випадково, при проведенні рентгенографії грудної клітки. Коли походження пухлини знаходиться в симпатичних гангліях, це може бути пов'язано з еволюцією іпсилатерального синдрому Горнера.
Дитина може подарувати екхімотичні вузлики шкіри, сугестивний знак для існування шкірних метастазів. Наявність кісткових метастазів викликані біль у кістках висока інтенсивність. Пацієнт, який виступає на клінічному огляді проптоз (неможливість закрити повіку) і периорбітальні синці він також має орбітальні метастази.
Клінічна картина може проявлятися значна закладеність носа і носовий кровотеча коли пухлина має рідкісне розташування, естезіоневробластома нюхової цибулини.
Фебрильний синдром тривалий, стан психомоторного збудження, порушення росту можуть бути сугестивними ознаками існування метастазів у пухлинному процесі.
Завдяки наявності антитіл проти нервової тканини встановлюється ряд неврологічних проявів.
Коли пухлина бере початок у мозковому відділі надниркових залоз, нейробластома виділяє катехоламіни, які можуть спричинити високий кров’яний тиск; інші вазоактивні речовини викликають секреторну діарею.
Діагностичний
Постановка позитивного діагнозу проводиться на підставі клінічних даних та даних, отриманих параклінічно.
Виконуючи рентгенографія органів грудної клітки, КТ (КТ), ядерно-магнітний резонанс (МРТ) показує існування маси твердої пухлини.
Серологічне дослідження допомагає діагностувати нейробластому. Виділення онкомаркерів, які виявляються у великих кількостях у 95% випадків допомагають позитивізувати діагноз. Таким чином, збільшується виведення із сечею метаболітів катехоламіну, ванільманделінової кислоти (VMA) та гомованілінової кислоти (HVA).
Виділення нейробластів, розташованих «у розетці» в кістковому мозку, шляхом проведення анатомо-патологічного дослідження, а також підвищеної присутності гомованілінової кислоти (HVA) та ванільманделінової кислоти (VMA) навіть за відсутності пухлинної маси може підтвердити діагноз атипової нейробластоми.
сцинтиграфія і медулярна біпозія є інвазивними методами діагностики, які допомагають оцінити метастатичну хворобу.
Відповідно до міжнародної системи постановки нейробластоми, пацієнт може бути включений до одного з наступних, залежно від тяжкості його захворювання. еволюційні етапи: етап Я зустрітися локалізовані пухлини, обмежені органом походження; на ІІ стадії знайдені пухлини, розширені від вихідної структури, але не перевищуючи середньої лінії; на стадії II А іпсилатеральні лімфатичні вузли не уражаються; на стадії II B уражаються іпсилатеральні лімфатичні вузли; на ІІІ стадії пухлини виходять за межі середньої лінії, з двостороннім ураженням лімфовузлів або без нього; IV етап пухлина забезпечує віддалене поширення через існування кісткових метастазів у кістковому мозку, печінці, лімфатичних вузлах; стадія IV S включає випадки віком від 1 року та з поширенням у шкіру, печінку, кістковий мозок.
Прогностичні фактори при нейробластомі вони перебувають у взаємозалежних стосунках.
У випадках, коли діти з діагнозом нейробластома досягли віку до року, їм можливо вижити на три роки у пропорції 95%. До цього фактора додається наявність захворювання стадії I, II або IV S, кількість n-myc онкогенів у хромосомі 1 має бути нормальним, а делеція його короткого плеча p має відбуватися у відсотках менше 50%.
Виживання у випадках нейробластоми оцінюється у 3 роки у відсотках 25-50% у дітей старше 1 року, діагностованих у стадії захворювання III або IV, із нормальним числом онкогенів n-myc та делецією. хромосоми 1р в діапазоні 25-50%.
Відсоток 5% дітей з діагнозом у віковому діапазоні 1-5 років переживе 3 роки, якщо стадія захворювання III або IV, кількість n-myc онкогенів посилюється, і делеція хромосоми 1p відбувається пропорційно 80 -90%.
Лікування
Терапію розпочинають залежно від стадії захворювання.
Таким чином він вдасться до хірургічне лікування яка полягає у висіченні пухлини. Перед його виконанням визначають місце розташування пухлини, її розширення (це встановлюється за допомогою комп’ютерної томографії, МРТ), взаємозв’язок пухлини з сусідніми органами.
Цей терапевтичний метод є кращим у немовлят на ранніх стадіях захворювання без ампліфікації n-myc або існування делеції 1р.
хіміотерапія складається з прийому цисплатину, доксорубіцину, вінкристину, циклофосфаміду. Його ефект може перетворити неоперабельну пухлину на таку, яку можна повністю вирізати.
Променева терапія, поряд з хіміотерапією, є корисною на III стадії пухлини.
Авторське право ROmedic: Стаття захищена авторським правом. Розмноження, навіть часткове, заборонено!