Невропатолог Майнца "ПСП часто плутають з хворобою Паркінсона"
РЕГІОН - Професор Маркс, що саме таке прогресуючий надядерний параліч (ПСП) і як він виникає?
PSP - це нейродегенеративне захворювання. Це означає, що нервові клітини мозку гинуть. Певний білок відкладається в нервових клітинах. Однак незрозуміло, чи є цей білок причиною захворювання чи, скоріше, його наслідком. Оскільки PSP нагадує і часто плутають із хворобою Паркінсона, її не називали як самостійну хворобу до 1960-х.
Скільки людей у Німеччині уражено цією хворобою?
За підрахунками, у Німеччині близько 15 000 хворих на ПСП. Але кількість випадків, про які не повідомляється, напевно вища, оскільки хворобу часто плутають із хворобою Паркінсона або взагалі не розпізнають.
Які симптоми проявляються у постраждалих?
Хвороба починається з розладів очей: пацієнти важко рухають очима та читають, оскільки втрачають контроль над дрібними рухами очей. Потім ви йдете до офтальмолога, але він, як правило, нічого не може знайти, оскільки проблема полягає в нервових клітинах. У міру прогресування захворювання постраждалим стає все важче рухати очима. Вони також отримують проблеми з повіками і моргають дуже рідко - приблизно п’ять разів на хвилину. Це призводить до того, що їхні очі сухі.
Пов’язані статті
Інші функції організму також порушені?
Так, часто трапляються порушення ходи. Хода стає жорсткою і небезпечною, і постраждалі часто втрачають рівновагу і падають. Крім того, спостерігаються розлади мовлення та ковтання, а також психологічні зміни: Хворі стають безвольними, іноді депресивними та мають проблеми зі сном. Ви починаєте мислити повільніше, але зазвичай все ще можете зрозуміти складні процеси, але для цього потрібно набагато більше часу. В умовах стресу вони часто реагують агресивно та імпульсивно, оскільки стикаються з тим, що з ними щось не так. З часом мова стає нечіткою, і пацієнти більше не можуть належним чином спілкуватися.
Які варіанти лікування існують?
PSP набагато складніше лікувати, ніж хворобу Паркінсона, частково тому, що хвороба вражає набагато більше областей мозку. На початку ви можете використовувати ліки Паркінсона. Це покращує деякі симптоми. Однак у певний момент ці препарати вже не допомагають.
Скільки часу проходить від початку хвороби до смерті?
Тривалість життя становить близько трьох-семи років. Зрештою, хворі помирають від таких ускладнень, як порушення ковтання, пневмонія або від наслідків нерухомості, таких як тромбоз.
Чи може хвороба вразити когось? Або є групи ризику?
PSP не є спадковою хворобою, але існує генетичний розлад, який сприяє появі захворювання. Але врешті-решт поки не ясно, як це відбувається. Більшість постраждалих мають вік від 50 до 70 років.
Ви можете перевірити це на PSP?
Не існує єдиного безпечного тесту. Єдиний спосіб діагностувати захворювання - це численні клінічні обстеження.
Що потрібно вдосконалити у боротьбі з хворобою?
Як і у випадку з іншими рідкісними захворюваннями, носії витрат неодноразово відмовляються від терапії та допоміжних засобів, оскільки медичні страхові компанії про них знають небагато, і не існує каталогів лікування цих захворювань. Також важко знайти досвідчених терапевтів. У будь-якому випадку пацієнтам потрібна ерготерапія, логотерапія та фізіотерапія, а також допоміжні приміщення в будинку.
Кажуть, хвороба часто діагностується дуже пізно. Чи потребують лікарі також більше освіти?
PSP настільки рідкісний, що не можна попросити лікарів загальної практики визначити його з певністю. Але принаймні при поєднанні розладів очей та ходи пацієнтів слід якомога швидше направляти до невролога. Найпізніше, коли ліки Паркінсона вже не допомагають, лікар повинен подумати про ПСП. Але загалом ще багато навчальної роботи.