Новини щодо лікування мієломи - Swiss Medical Review
резюме
Вступ
Множинна мієлома (ММ), або хвороба Калера, є гематологічним раком, який визначається інвазією кісткового мозку злоякісними плазматичними клітинами, що зазвичай продукують моноклональний імуноглобулін (Ig). Клональна проліферація в кістковому мозку часто відповідальна за такі ускладнення, як руйнування кісток, що може призвести до патологічного переломуФігура 1). Хоча на нього припадає лише 1-2% усіх новоутворень, ММ посідає друге місце за частотою серед гематологічних злоякісних пухлин після лімфом. 1 В основному це страждає від чоловіків із середнім віком при діагнозі 66 років. Незважаючи на покращення виживання за останні роки з появою нових терапевтичних молекул, ММ залишається невиліковним і сьогодні. У цій статті ми розглянемо нещодавні зміни в підтримці, які зведено у таблиця 1.
Діагностичні елементи множинної мієломи (ММ)
Новини в лікуванні мієломи
Онкогенез
Вважається, що клітиною, яка походить від ММ, є постпроростаючий В-лімфоцит, здатний мігрувати до кісткового мозку, що забезпечує йому середовище, що полегшує його диференціювання в плазматичну клітину. 2 На додаток до генетичних відхилень, взаємодія між клітинами мієломи та медулярним мікросередовищем має вирішальне значення для розвитку та прогресування пухлини.
Це клінічно та біологічно гетерогенне захворювання (воно включає різні клонові субпопуляції), і множинні генетичні зміни пропонуються як ключові події в його патогенезі. Його розвиток проходить через доклінічний стан, який називається моноклональною гаммапатією невизначеного значення (GMSI), що відповідає проліферації клону плазматичних клітин, що секретує моноклональний імуноглобулін, але без інших шкідливих та клінічно безсимптомних ефектів.
Отже, патофізіологію ММ можна розглядати у два етапи. Перша представлена установкою GMSI, яка залежить від так званих "первинних" цитогенетичних відхилень, пов'язаних з розвитком пухлини. Другий відповідає прогресуванню GMSI до MM, де відбуваються так звані «вторинні» генетичні події, що призводять до прогресування пухлини.