Орфанет еозинофільний гастроентерит

еозинофільний

  • Дослідження
  • Клінічні ознаки та симптоми
  • Класифікації
  • Гени
  • Фора
  • Енциклопедія для всіх аудиторій
  • Енциклопедія для професіоналів
  • Надзвичайні ситуації Orphanet
  • Процедури Орфанета

Шукайте рідкісне захворювання

Інші варіанти пошуку

Еозинофільний гастроентерит

Еозинофільний гастроентерит - рідкісне доброякісне захворювання шлунково-кишкового тракту, що характеризується наявністю аномальних та неспецифічних шлунково-кишкових (ШКТ) проявів, пов’язаних з естрогенною інфільтрацією шлунково-кишкового тракту, які можуть вражати декілька сегментів та охоплювати кілька шарів у стінці...

ОРФІЯ: 2070

Резюме

Епідеміологія

Поширеність та захворюваність недостатньо вивчені. На сьогоднішній день зареєстровано понад 280 випадків, переважно серед кавказького населення. Є незначна перевага чоловіків.

Клінічний опис

Етіологія

Патогенез ЕГЕ недостатньо вивчений, але він може бути опосередкований реакцією гіперчутливості. Різні подразники, включаючи харчові алергени, ліки (азатіоприн, солі золота, триметоприм-сульфаметоксазол) та імунологічні патології, можуть викликати еозинофільну інфільтрацію шлунково-кишкового тракту з подальшою їх дегрануляцією, вивільненням цитокінів та пошкодженням клітин.

Методи діагностики

Лабораторні дослідження виявляють наявність еозинофілів у периферичній крові та високі концентрації IgE у сироватці крові (у 20-80% випадків). Інші результати включають стеаторею, гіпоальбумінемію, залізодефіцитну анемію та тривалий протромбіновий час. Ендоскопія показує еритематозні, пухкі, іноді вузлуваті та виразкові слизові оболонки. Гістопатологічне дослідження біоптатів шлунка та дванадцятипалої кишки підтверджує діагноз і зазвичай виявляє еозинофільні інфільтрати (> 20-30 еозинофілів на поле потужної потужності) за відсутності інших відомих причин еозинофілії. Еозинофільна дегрануляція або криптит також є діагностичною.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз включає езофагіт, еозинофільний, хвороба Крона, нодозний перертерит, езозинофільний гранулематоз з поліангіїтом, ідіопатичний гіперіосінопільний синдром, хронічну вроджену діарею з ексудативною ентропатією, целіакію та рак,.

Лікування та лікування

У деяких ранніх педіатричних випадках ЕГЕ вирішується шляхом вилучення молока з раціону. Повна роздільна здатність також була отримана у дітей шляхом годування виключно елементарним складом на основі амінокислот або за допомогою гіпоалергенної дієти. Лікування ґрунтується на пероральній терапії кортикостероїдами у середніх та важких випадках. Підтримуюча терапія кортикостероїдами у низьких дозах необхідна у разі рецидиву захворювання та контролю захворювання. У деяких випадках із успіхом застосовуються стабілізатори тучних клітин та антигістамінні препарати.

Прогноз

Незважаючи на ризик рецидиву, прогноз захворювання хороший при лікуванні, симптоми повністю зникають/зникають. У деяких рідкісних випадках повідомлялося про ускладнення, найчастіше у підтипу серйозної участі. Вони включають непрохідність кишечника та перфорацію, що може вимагати хірургічного втручання та впливати на якість життя.

Експерт (и): Доктор Альфредо ЛЮКЕНДО - Останнє оновлення: Квітень 2014 року