Orphanet Alloimmune тромбоцитопенія плода та новонароджених у матері

тромбоцитопенія

  • Дослідження
  • Клінічні ознаки та симптоми
  • Класифікації
  • Гени
  • Фора
  • Енциклопедія для всіх аудиторій
  • Енциклопедія для професіоналів
  • Надзвичайні ситуації Orphanet
  • Процедури Орфанета

Шукайте рідкісне захворювання

Інші варіанти пошуку

Алоімунна тромбоцитопенія матері та плоду та новонароджених

Алоімунна тромбоцитопенія плоду або новонародженого виникає внаслідок руйнування тромбоцитів плода або новонародженого материнськими антитілами, спрямованими проти батьківського аллоантигену тромбоцитів, успадкованого плодом і якого бракує матері. Зазвичай вони мають важку тромбоцитопенію у здорових новонароджених.

ОРФІЯ: 853

Резюме

Епідеміологія

Захворюваність оцінюється в 1 випадок на 800-1000 пологів.

Клінічний опис

Цей стан вважається тромбоцитарним еквівалентом гемолітичної хвороби новонароджених (NHND). Однак, на відміну від MHNN, на першу дитину це може вплинути. Симптоми захворювання варіюються від помірної субклінічної тромбоцитопенії до потенційно смертельних кровотеч протягом неонатального періоду. Незначно постраждалі діти можуть протікати безсимптомно. У дітей з важкою тромбоцитопенією найпоширенішими проявами є петехії, пурпура або цефалічна гематома при народженні, пов'язані з високим ризиком внутрішньочерепних кровотеч (до 20% випадків, про які повідомлялося), що спричиняють важку неврологічну смерть або наслідки.

Методи діагностики

Алоімунна тромбоцитопенія найчастіше виникає несподівано і зазвичай діагностується при народженні. Діагноз підтверджується демонстрацією материнських антитромбоцитарних алоантитіл, спрямованих проти батьківського антигену, від якого дитина успадкувала.

Лікування та лікування

Післяпологове лікування базується на переливанні сумісних тромбоцитів, і його не слід затягувати, чекаючи підтвердження лабораторного діагнозу (при підозрі на діагноз), особливо у випадках тяжкої тромбоцитопенії. Своєчасна діагностика та лікування необхідні для зменшення ризику смерті та наслідків кровотечі. Враховуючи ризик рецидиву та погіршення тромбоцитопенії при наступних вагітностях з несумісними плодами, слід запропонувати антенатальну терапію. Однак ведення цих вагітностей з високим ризиком залишається предметом обговорення.

Експерт (и): Д-р Cеcile KAPLAN-GOUET - Останнє оновлення: Жовтень 2006 р