Патофізіологія ефектів екзокринної недостатності підшлункової залози (при МВ) від немовляти до дитини
Патофізіологія екзокринної недостатності підшлункової залози (при МВ) Ефекти від дитинства до дорослого віку Eva-D. Пфістер Вюрцбург, 18 листопада 2017 р
Екзокринна недостатність підшлункової залози Визначення: захворювання підшлункової залози з недостатнім виробленням травних ферментів
Фізіологія підшлункової залози I Ендокринна та екзокринна залози 1. Ендокринна частина: синтез інсуліну, глюкагон, соматостатин, поліпептид підшлункової залози РР, вазоактивний кишковий поліпептид VIP 2. Екзокринна частина: дві функції 2a: Утворення води, бікарбонату та електролітів у центроацинарних клітинах та епітелії проток 2b: Синтез ферментів у клітинах ацинарів, як захист від автоперетравлення, частково як неактивні попередники
Фізіологія підшлункової залози II Для синтезу ферментів: Неактивні попередники (= зимогени): протеолітичні ферменти (трипсиноген, хімотрипсиноген, проеластаза та ін.) Активні ферменти: ферменти, що розщеплюють крохмаль (амілаза) Інші ферменти: ліполітичні ферменти (ліпаза, коліпаза та ін. Компоненти, дезоксиаза, риболон та ін.) Секретар. IgA, лужна фосфатаза, секреторний інгібітор трипсину
Фізіологія підшлункової залози III Секреція 1-3 л панкреатичного соку/(дорослий) рН 8,0 8,3 підщелачує кислий шлунковий хімус + бікарбонат жовчі та кишечника = рН, оптимальний для дванадцятипалої кишки. Секреція контролюється нейрогормонально (стимуляція через розтягнення шлунка, блукаючий стимул, соляна кислота) Шлунок, скорочення жовчного міхура, гальмування через клубову кишку) Основні гормони зі стінки дванадцятипалої кишки: секретин, панкреозимін, ентерокіназа
Фізіологія підшлункової залози IV Голова підшлункової залози Основне виробниче місце для ферментів Підшлункова залоза виділяє та гідролізує ферменти або зимогени для перетравлення білків, вуглеводів та жирів Білок та перетравлення вуглеводів можуть бути компенсовані при недостатності підшлункової залози (амілаза слини, пепсин шлунку). 95% ліпази виробляється в підшлунковій залозі. потребує панкреатичної ліпази і не може бути компенсований у разі недостатності підшлункової залози, отже, стеаторея
PI Патофізіологія I Самообмеження, наприклад, при гострому панкреатиті, оборотний при лікувальних захворюваннях тонкої кишки, таких як целіакія або хвороба Крона з важким ураженням тонкої кишки (PI тут через нейросекреторний розлад) Довічно, наприклад, при МВ, після резекції підшлункової залози, синдром Швахмана Клінічні симптоми лише при 1-му ЖЖ менше 7 г/для дітей ясельного віку та дітей шкільного віку зазвичай 2-4 г/обстеження балансу жиру протягом принаймні 3 днів: розрахунок коефіцієнта поглинання жиру від споживання жиру до виведення жиру (норма у здорових людей> 93%) еластази стільця (норма> 200 мкг/г стільця, важкий екзокринний ПІ рН 5,5 в дванадцятипалій кишці)
Контроль успіху заміщення ферментів - частота стільця стає менше - консистенція стільця стає твердішою - запах стільця стає менше - самопочуття покращується - збільшення ваги/краще процвітання - менше/відсутні симптоми дефіциту (жиророзчинні вітаміни)
Терапія у разі незадовільного успіху Огляд дозування та споживання ферментів: прийом одночасно з МК? Перевірте відповідність, при необхідності вводьте хімотрипсин у стілець Частина жирів, оскільки МСТ МСТ поглинається незалежно від жовчних кислот і ліпази підшлункової залози і транспортується до печінки без зв’язування з хіломікронами МСТ жири не потребують ферментів
Терапія у разі недостатнього успіху АД-адитивні фактори, такі як целіакія, хвороба Крона (обидва вони частіше зустрічаються при МВ) Сувора заборона на алкоголь Багаті какалом (принаймні 1,5 ккал/мл, МСТ) потягують їжу як закуску Нічна (МСТ) трубка годування/ПЕГ печера фібринозуюча колонопатія/запальний стеноз товстої кишки через надзвичайно високі дози ферментів (> 50000 МО/кг/добу) через токсичні або імунологічні ефекти?