Патологія діафрагми Анатомія та фізіологія
Важливість діафрагми полягає в її анатомічному розташуванні, на межі між грудною та черевною порожнинами та в її активній ролі в механіці легеневої вентиляції. Завдяки взаємозв’язку з грудними та черевними органами діафрагма часто бере участь у патологічних, вроджених або набутих процесах, що проявляється у двох сусідніх регіонах. Різниця тиску між двома порожнинами, позитивна в черевній і негативна в грудній, і напрямок вено-лімфатичного струму пояснюють, чому деякі патологічні процеси в черевній порожнині перетинають діафрагму, впливаючи на грудні нутрощі. Найчастіше клінічну картину патологічної діафрагми доповнюють симптоми прикордонного захворювання, і лише у рідкісних і менш виражених випадках патологія діафрагми є причиною проявлених симптомів. У порядку частоти патологія діафрагми демонструє грижі діафрагми, травматичні ушкодження та вроджені вади розвитку, а потім івентрації, кісти та пухлинні утворення.
Вроджені вади розвитку діафрагми
Надлишкова діафрагма це надзвичайно поширена вада розвитку і полягає в наявності м’язово-фіброзних пучків, які від’єднуються від діафрагмального купола, щоб повністю або майже повністю зв’язати нижню частку легені. Таким чином, легенева експансія обмежена і хірургічно коригується шляхом резекції вади розвитку.
Передня аплазія це надзвичайно рідко і обумовлено агенезісом передньої частини поперечної перегородки, з якої виходить передня частина діафрагмального купола. Завдяки цьому встановлюється зв'язок між порожниною перикарда та порожниною очеревини.
Постеро-латеральна аплазія являє собою вроджену грижу без грижового мішка, яку також називають грижею Бочадалека, розташовану частіше зліва, ніж з правого боку, де її закриття сприяє розвиток печінки. Постеро-латеральна аплазія передбачає плевро-перитонеальну комунікацію через отвір, який має різні розміри, від діаметра 1-2 см до повної агенезії відповідної півсфери. Через різницю тиску в двох порожнинах, через це порушення може пройти грижа в грудній клітці, черевних органах. Клінічні ознаки проявляються відразу після пологів і висвітлюють вади розвитку через ціаноз, задишку, гостру дихальну недостатність. Крім того, є сплощений живіт і відсутні нутрощі, які мали грижі в грудях. Рентгенологічні дослідження можуть підтвердити діагноз, а лікування є хірургічним та передує встановленню енергійних заходів серцево-дихальної реанімації.
Аплазія м’язів характеризується відсутністю м’язової тканини між двома серозними листками плевро-очеревинної мембрани, які раніше завершували первинну діафрагму. Ці вади розвитку з’являються після 4-го місяця внутрішньоутробного життя та сприяють грижам гриж мішок, найчастіше завдяки стійкості отвору Бочадалека. Шлунок, селезінка, кишкові петлі, товста кишка - це органи, які можуть грижуватися через ці проміжки. Клінічна картина пов’язує симптоми дихання, задишку, кашель, задуху з відносно агресивними травними ознаками, біль в епігастрії, діарею, оклюзійний синдром. Лікування хірургічне та прискорене, в деяких випадках, серцево-дихальними розладами, які загрожують життю новонародженого.
Діафрагмальна евентрація
Полягає в іммобілізації гемідіафрагми на високому рівні шляхом її атрофії. Дефект розвитку діафрагми або діафрагмального нерва є основою вродженого прояву хвороби, а зміна діафрагмального нерва на тлі гострих захворювань, таких як поліомієліт, хронічних захворювань, таких як туберкульоз або травма, призводить до евентрації діафрагми. Найчастіше уражається ліва півкуля, її евентрація розвивається із важливими топографічними змінами як на рівні грудної клітки, так і живота. Таким чином, при підйомі черевних органів, шлунку, селезінки та згинанні селезінки товстої кишки серце переміщується вправо, а легеня вгору. Часто це виявляється при рентгенологічному дослідженні, як правило, безсимптомно. Однак у поглиблених випадках повідомлялося про такі симптоми, як біль у гемітораксі, задишка, кашель та симптоми травлення, такі як сильна диспепсія, нудота, запор, дисфагія. Діагноз можна підтвердити за допомогою УЗД, комп’ютерної томографії або ядерно-магнітного резонансу. Лікування хірургічне.
Грижі діафрагми
На форму клінічної картини впливає обсяг грижі. Таким чином, малі грижі діафрагми безсимптомні, тоді як у пацієнтів з великими ковзаючими грижами діафрагми розвиваються розлади дихання, задишка під час їжі, порушення серцевого ритму, серцебиття, напади тривоги після годування. Еволюція може бути ускладненою, і, отже, можуть бути ознаки гіпохромної анемії, яка видає окультне крововилив, крововилив у верхню частину травлення, екстерналізований гематемезом або меленою, священною тріадою, яка пов’язує грижу діафрагми з жовчнокам’яною хворобою та дивертикульозом товстої кишки, симптоми виразкової хвороби та стравоходу Баррета Френопілоричний синдром Ровіральти у поєднанні з гіпертрофією пілоричної кістки.
5% всіх гриж діафрагми відбувається при латеральному коченні або коченні, що призводить до прояву параезофагеальної грижі діафрагми. У деяких випадках він протікає безсимптомно і випадково виявляється під час рентгенологічних досліджень, а в інших проявляється постуральним болем в епігастрії, кашлем і відрижкою. У понад 55% випадків це ускладнюється прихованими крововиливами та послідовною анемією. Повідомлялося також про виразки грижі шлунка, а також про шлункову вульву, в деяких випадках із задушенням шлунка.
Ретро-косто-мечоподібні грижі
Він становить приблизно 3% всіх діафрагмальних гриж і утворюється передньою, вродженою або набутою діафрагмовою брекцією, званою щілиною Моргангі-Ларрі, через яку здійснюється додатковий зв'язок між черевною порожниною і грудною порожниною. Етіологія вродженої форми відзначається дефектом розвитку діафрагми, який включає агенезію або гіпоплазію фасції грудно-реберної вставки. У разі придбаних гриж травмами, ожирінням та похилим віком є схильні фактори, а серед патогенних факторів - гіпертренінг живота, набутий кашлем на відміну від негативного внутрішньогрудного тиску. Ці грижі завжди мають мішковину внизу і проявляються переважно з правого боку.
Найчастіше він розвивається безсимптомно і виявляється випадково під час рентгенологічного дослідження. Наявність симптомів повідомляється приблизно в 35% випадків, пацієнти, які скаржаться на змішані ознаки, травні та грудні, з помірним болем, епігастральним або ретростернальним, посиленим при пролежні, болем в основі гемітораксу, задишкою, кашлем, ціанозом, серцебиттям, порушенням серцевого ритму, дискомфорт у животі, метеоризм, запор. Тривала еволюція може відзначатися явищами компресії середостіння або бронхіального дерева, а в деяких випадках може ускладнюватися защемленням грижі, що спричинює прояв оклюзійного синдрому.
Біліарні бронхіальні свищі
Вони рідкісні і характеризуються встановленням трансдіафрагмального зв’язку між внутрішньопечінковою жовчоканальною системою та бронхіальним деревом. Вони часто з’являються як ускладнення печінкової гідатидної кісти, але також можуть повідомлятися внаслідок торако-черевної травми, при літіазі головної жовчної протоки або при мікробних абсцесах печінки. У фазі утворення свища спостерігається біль біля основи правого гемітораксу і в правому підребер’ї, подразнюючий кашель, плевральний випіт, гепатомегалія, нудота та анорексія - все на тлі загального стану, зміненого лихоманкою, астенією, жовтяницею. Кашель та жовчно-гнійна мокрота домінують серед симптомів свища, до яких додаються загальні ознаки, лихоманка та астенія та втрата ваги. Біліптизія сприяє встановленню діагнозу, а лікування є складним, що вимагає передопераційної підготовки, яка спрямована на метаболічний, гематологічний, гідроелектролітичний баланс, а також контроль бронхолегеневого нагноєння та зараження жовчних проток.
Піддиафрагмальний абсцес
Травматичні пошкодження діафрагми
Кісти діафрагми
Вроджені кісти діафрагми вони надзвичайно рідкісні і виникають протягом 6-го тижня внутрішньоутробного періоду в результаті аколярних аномалій плевро-перикардіальної та очеревинної складок. Симптоми не виявляють наявності кіст, і, отже, їх виявлення відбувається випадково після рентгенологічних досліджень. Лікування передбачає обмежену резекцію частини діафрагми, на якій розташована кіста, з подальшою френореєю.
Гідатична кіста при примітивній локалізації на рівні діафрагми це рідко зустрічається і клінічно помічається такими симптомами, як іритаційний кашель, біль біля основи півкулі, який може іррадіювати у відповідний підребер’я, гикавка, плевральні нагноєння. Дослідницька торакотомія забезпечує визначеність діагнозу, а лікування передбачає резекцію кісти та прилеглої частини діафрагми з подальшим накладенням швів на діафрагму.
Пухлини діафрагми
Доброякісні пухлини вони надзвичайно рідкісні і представлені невеликими утвореннями з консистенцією залежно від тканини в їх структурі. За цих умов клінічна картина протікає безсимптомно, ознаки торако-абдомінальної межі з дискомфортом або болем біля основи геміторакса та у діафрагмальних точках, гикавка, плевральний випіт є лише у випадку великих пухлин. Рентгенологічні дослідження використовують для встановлення топографії пухлини, а лікування передбачає резекцію пухлини та прилеглої частини діафрагми з наступним накладенням швів.
Примітивні злоякісні новоутворення вони швидко збільшуються в розмірах і займають частину нижнього гемітораксу. З гістопатологічної точки зору відзначають міосаркому, фібросаркому та рабдоміосаркому. Розвиток цих пухлинних утворень клінічно проявляється болем у грудях, періодичною або постійною гикавкою, піретичними станами, плевральним випотом та зміненим загальним станом. Лікування є хірургічним і полягає у видаленні блоку пухлини з відповідною частиною діафрагми з подальшим її відновленням діафрагмальними пластиками.
Метастатичні злоякісні новоутворення є послідовними для вторгнення сусіднього новоутворення. У клінічній картині переважають симптоми основного захворювання, що супроводжуються явищами торако-абдомінальної межі, що зазнають злоякісних процесів. Видалення первинної та метастатичної пухлини - це хірургічне лікування.