Печінка - Первинний склерозуючий холангіт жовчного міхура підшлункової залози DocMedicus

При первинному склерозуючому холангіті (PSC) (синоніми: ідіопатичний склерозуючий холангіт; PSC; МКБ-10 K83.0: холангіт, первинний склерозуючий) це хронічне запалення поза- та внутрішньопечінкових (зовні і всередині печінки) жовчних шляхів.

печінка

PSC є аутоімунні захворювання печінки . Іншими аутоімунними захворюваннями печінки є аутоімунний гепатит (AIH; аутоімунний гепатит), первинний жовчний холангіт (PBC, раніше первинний біліарний цироз) та IgG4-асоційований холангіт (IAC).

Співвідношення статей: Чоловіки для жінок - це 2-3: 1.

Пік частоти: Захворювання виникає переважно між 3-м та 5-м десятиліттям життя (чоловіки: медіана діагнозу - між 36-м та 52-м роками життя) [1].

Поширеність (Частота захворювань) - від 4 до 16 хвороб на 100 000 жителів.

Випадковість (Частота нових захворювань) становить приблизно 1-5 хвороб на 100 000 жителів на рік (у Німеччині) - з тенденцією до зростання.

Хід і прогноз: На ранніх стадіях захворювання протікає безсимптомно. Третина всіх пацієнтів не має симптомів. Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) зазвичай діагностується випадково (лабораторні дані). Лікування ПСК не існує.
В процесі захворювання спостерігаються фіброзні зміни (патологічне збільшення сполучної тканини) і, як наслідок, склероз (затвердіння) і стеноз (звуження) жовчовивідних шляхів. Відтік жовчі з печінки в тонкий кишечник вже не гарантується через руйнування («руйнування») поза- та внутрішньопечінкових жовчовивідних шляхів. Це може призвести до холестазу (закупорки жовчі). З часом печінка пошкоджується токсичними (отруйними) компонентами накопиченої жовчі і тим самим сприяє розвитку цирозу печінки (зменшення печінки).
Первинний склерозуючий холангіт пов’язаний із підвищеним ризиком розвитку різних злоякісних новоутворень (пухлинних захворювань), особливо холангіоцелюлярної карциноми (ССС; карцинома жовчних проток, рак жовчних проток). Скринінг та раннє виявлення раку має велике значення.

Без трансплантації печінки (LTx) середній час виживання становить від 10 до 20 років. Після трансплантації печінки 10-річна виживаність приблизно 80% - захворювання повторюється в 20% випадків.
Ризик смерті від злоякісної пухлини становить 40-58%.

Супутні захворювання (Супутні захворювання): Первинний склерозуючий холангіт безпосередньо пов’язаний з ревматичними захворюваннями. Існує також чітка зв'язок із запальним захворюванням кишечника (ВЗК): 60-80% хворих на ПСК одночасно страждають на виразковий коліт (хронічне запальне захворювання слизової оболонки прямої кишки (прямої кишки) і, можливо, товстої кишки (товстої кишки)) і 7- 21% при хворобі Крона (хронічне запальне захворювання кишечника, яке може вражати весь шлунково-кишковий тракт (від ротової порожнини до заднього проходу)).
Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) також часто асоціюється з неалкогольною жировою печінкою (НАЖХП).

  1. Мендес Ф, Ліндор К.Д .: Первинний склерозуючий холангіт: огляд та оновлення. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010; 7: 611-9

  1. Настанови клінічної практики EASL: лікування холестатичних захворювань печінки. J Hepatol 2009; 51: 237-67
  2. Рекомендація S2k: Аутоімунні захворювання печінки. (Реєстраційний номер AWMF: 021-027), довга версія лютого 2017 року