Пемфіго; бульоза - Розлади шкіри; s - посібники MSD для широкого загалу
, Доктор медицини, Медична школа Гейзела при Університеті Дартмута
Бульозний пемфігоїд - це аутоімунне захворювання, яке виникає, коли імунна система атакує шкіру і викликає утворення пухирів.
У людей з’являються великі пухирі з сверблячкою та ділянки запаленої шкіри.
Лікарі можуть діагностувати бульозний пемфігоїд, розглядаючи зразки шкіри під мікроскопом та шукаючи певні відкладення антитіл.
Лікування включає кортикостероїди та імунодепресанти.
Бульозний пемфігоїд частіше вражає людей старше 60 років, але може траплятися і у дітей. Це менш серйозне захворювання, ніж вульгарний пемфігус (також викликає утворення пухирів). Зазвичай це не смертельно і не викликає значного лущення шкіри. Однак це може впливати на велику ділянку шкіри і бути дуже інвалідним.
Хоча етіологія бульозного пемфігоїду невідома, препарати (такі як фуросемід, спіронолактон, сульфасалазин, антипсихотичні препарати, пеніцилін, пеніциламін та етанерцепт), фізичні причини (такі як променева терапія раку молочної залози та світлотерапія), шкірні розлади (такі як псоріаз, плоский лишай та деякі інфекції) та деякі інші захворювання (такі як діабет, ревматоїдний артрит, виразковий коліт та розсіяний склероз) можуть спровокувати його.
Симптоми
Свербіж часто є першим симптомом бульозного пемфігоїда. До появи пухирів можуть з’явитися великі, підняті ділянки, які іноді нагадують вулик. Імунна система виробляє антитіла проти шкіри, внаслідок чого утворюються великі, щільні, сверблячі пухирі, оточені ділянками нормального вигляду шкіри або запаленою червоною шкірою. Пухирі зазвичай з’являються на частинах тіла, які можуть бути з’єднані, наприклад, на спині колін, пахвах, на ліктях і в паху. Пухирі на слизовій рота рідкісні.
Діагностичний
Бульозний пемфігоїд зазвичай розпізнають за характерними пухирями. Однак не завжди легко відрізнити його від вульгарного пемфігусу та інших бульозних хвороб, таких як отруйний плющ. Бульозний пемфігоїд діагностується з певністю, досліджуючи зразок шкіри під мікроскопом (біопсія шкіри). Лікарі відрізняють бульозний пемфігоїд від вульгарного пемфігуса, аналізуючи різні шари ураженої шкіри та специфічний вигляд відкладень антитіл.
Прогноз
Якщо його не лікувати, бульозний пемфігоїд зникає через 3–6 років, але приблизно у третини людей похилого віку та більш тендітних людей він може призвести до летального результату. Смерть виявляється частіше у людей, які отримують високі дози пероральних кортикостероїдів.
Лікування
Кортикостероїди (крем або таблетки)
Іноді застосовуються інші ліки, включаючи імунодепресанти для людей з важкою формою захворювання
Спочатку лікарі призначають сильні кортикостероїдні креми, такі як клобетазол, для нанесення через шкіру. Ці креми можуть зменшити потребу в пероральних препаратах. Людям, у яких з’являються пухирі на великих ділянках шкіри, часто потрібно приймати всередину преднізон (кортикостероїд), доза якого поступово зменшується через кілька тижнів. Більшість людей не мають симптомів через 2-10 місяців.
Поєднання нікотинаміду та міноцикліну або тетрацикліну іноді ефективно для лікування бульозного пемфігоїду. Інші варіанти ліків включають лікування дапсоном, сульфапіридином або еритроміцином як монотерапію. Іноді імунодепресанти, такі як метотрексат, азатіоприн, мікофенолат мофетил, ритуксимаб або циклофосфамід, призначають людям з важкими захворюваннями, які не реагують на інші методи лікування. Іноді застосовують внутрішньовенний імуноглобулін.
Незважаючи на те, що може знадобитися певний догляд за шкірою, наприклад, підтримувати постраждалі ділянки в чистоті, щоб запобігти зараженню, та носити вільний одяг, більшість людей не потребують госпіталізації для інтенсивного лікування шкіри.