Первинний гіперальдостеронізм при аденомі або гіперплазії надниркових залоз діє чи ні
резюме
Клінічний випадок
Хворого 50-ти років, про якого відомо, що протягом 12 років він мав високий кров'яний тиск, направляють на лікарську стійкість. Здоров’я у неї звичайне, її лікують бета-блокатором, препаратом проти кальцію та сартаном. Гіпокаліємія присутня. Поєднання стійкої артеріальної гіпертензії (ГРГ) та гіпокаліємії свідчить про первинний гіперальдостеронізм, що підтверджуватиметься периферичним введенням реніну та альдостерону. Рентген показав вузол наднирників праворуч діаметром один сантиметр. Чи показана правильна адреналектомія в цьому випадку? ?
Вступ
Первинний гіперальдостеронізм, навіщо його шукати ?
На додаток до регулювання гомеостазу натрію та калію, альдостерон сприяє через активацію мітохондрій окислювальному стресу, фіброзу та реконструкції серця та судин. Це пояснювало б, чому вплив організму на надфізіологічні значення альдостерону збільшує серцево-судинну захворюваність та смертність порівняно з основними гіпертоніками після корекції віку, статі та артеріального тиску. 4 Пошкодження органів-мішеней, особливо гіпертрофія лівого шлуночка та екскреція альбуміну з сечею, частіше спостерігається у пацієнтів із первинним гіперальдостеронізмом при еквівалентному артеріальному тиску. Крім того, альдостерон має прямий вплив на гомеостаз вуглеводів і тим самим сприяє метаболічному синдрому. 5 Це обґрунтовує необхідність конкретного ведення пацієнтів з гіпертонічною хворобою з ПАГ з метою зменшення їх серцево-судинного ризику.
Характеристики, перелічені в таблиці 1, повинні призводити до виявлення ПАУ у будь-якого пацієнта, який їх представляє, єдиного критерію, достатнього для викликання підозр. Слід зазначити, що якби гіпокаліємія була в 1954 р. Хімічною аномалією, яка вивела доктора Конна на слід однойменного синдрому, вона насправді була б присутньою лише у 9 - 37% випадків.6 Отже, її наявність не є обов'язковою умовою для пошуку ПАУ.
Характеристики, що вимагають дослідження первинного гіперальдостеронізму1
Що таке процес діагностики ?
Процес діагностики починається з аналізу периферичної крові на активність реніну в плазмі крові (PRA) та альдостерону. Слід пам’ятати, що більшість антигіпертензивних препаратів впливають на ці гормони, тому їх слід припинити та замінити нейтральними методами лікування за кілька тижнів до цього (табл. 2). Для уточнення інтерпретації результатів слід спільно проводити цілодобовий збір сечі для вимірювання екскреції натрію та калію, що відображає споживання солі і, отже, вплив на PRA, а також альдостерон із сечею.
Модифікація антигіпертензивного лікування перед периферичним дозуванням
Результатами на користь ПАУ є: підвищення значення альдостерону в плазмі, пов’язане зі зниженням ARP, підвищений коефіцієнт альдостерон/ARP та підвищена альдостеронурія. Референтні значення навмисно не вказуються, оскільки вони змінюються залежно від лабораторій та використовуваних методів.
Права аденома наднирників
Яке медикаментозне лікування ввести ?
Терапія первинного гіперальдостеронізму досить проста і, як правило, добре переноситься. Найпростішим первинним втручанням є введення пацієнтів на дієту з низьким вмістом солі, яка обмежить наслідки гіперсекреції альдостерону. Перша лінія препаратів - це антагоністи мінералокортикоїдних рецепторів (МРА): спіронолактон або еплеренон. Спіронолактон, найпоширенішими побічними ефектами якого є гінекомастія, мастодинія, імпотенція та спаніоменорея, можна замінити еплереноном, який є більш селективним і викликає менше побічних ефектів, але трохи менш ефективний.
По-друге, у пацієнтів, які не переносять MRA, блокатори натрієвих каналів (амілорид та триамтерен) мають синергетичну дію з тіазидами та дозволяють добре контролювати артеріальний тиск. Однак вони мають недолік, оскільки не мають прямого впливу на дію альдостерону. У цьому випадку слід регулярно контролювати вміст калію в сироватці крові. 11
У більшості пацієнтів для контролю тиску потрібен комбінований препарат або навіть високі дози антагоністів альдостерону. Слід уникати петльових діуретиків та тіазидів, які збільшують втрату калію, якщо це можливо. Антикальцивні засоби не показали сприятливого ефекту при ізольованому застосуванні, але корисні в поєднанні з МРА, оскільки вони також мають альдостероновий ефект. Нарешті, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту та бета-блокатори мають суперечливе значення. Насправді, оскільки рівень реніну вже впав у осіб з ПАГ, додаткових ефектів, здається, немає. 11
Чи ефективні лише ліки щодо захворюваності та смертності ?
Великих рандомізованих досліджень з цього приводу поки що немає, але перспективні дослідження показують, що медикаментозне лікування допомагає контролювати артеріальний тиск і запобігає прогресуванню серцево-судинних та метаболічних ускладнень. 12,13 Отже, це дійсний терапевтичний варіант. З іншого боку, управління наркотиками триваліше і, зрештою, вимагає більше фінансових, часових та кадрових ресурсів, ніж адреналектомія. Тому це здається менш вигідним з точки зору вартості, ніж хірургічне втручання. 14 Однак слід зазначити, що адреналектомія рідко нормалізує кров'яний тиск у пацієнтів, особливо якщо діагноз пізній і судинні та ниркові зміни при артеріальній гіпертензії добре встановлені. Чим раніше діагностували гіперальдостеронізм, тим більше шансів нормалізувати артеріальний тиск при адреналектомії.
Як працює адреналектомія ?
В даний час адреналектомія в основному виконується за допомогою малоінвазивної хірургії (лапароскопія або ретроперитонеоскопія, рисунок 3). Зазвичай перебування в лікарні триває від двох до трьох днів. Невеликі розміри залози роблять її хорошим кандидатом для цього типу операції, яка має перевагу зменшення крововтрати, часу операції, перебування в лікарні, дози анестезії та полегшує швидке повернення до активного життя. Ризик хірургічних ускладнень при лапароскопії становить 3,4%. Ця процедура також несе ризик хірургічного переходу до лапаротомії (6,2% операцій), найчастіше через кровотечі або ураження внутрішніх органів (печінка, селезінка, підшлункова залоза, товста кишка та діафрагма). 15 Існує низький ризик зараження та гематоми в рані. Зворотна недостатність надниркових залоз може також виникати у 5% випадків і вимагати заміщення мінералокортикоїдів, іноді протягом декількох місяців. 16 Іншими довготривалими ускладненнями є біль у рані та грижі. Загальна смертність становить 0,2%. Протипоказаннями до операції є важкі серцево-легеневі патології та неконтрольовані коагулопатії. 15
Ліва адреналектомія: пацієнт у правому боковому пролежні