Пієлокалікулярна дилатація у новонародженого - практичне ставлення до педіатра - Revue Médicale
резюме
За підрахунками, близько 1% плодів мають розширення сечовивідних шляхів під час вагітності. Більше половини цих антенатальних пієлокаліальних розширень спонтанно зникають. Інші 50% становлять стенози пієло-сечовідного з'єднання, міхурово-сечовідний рефлюкс та мега-сечоводи. Переднезаднє розширення малого тазу> 8 мм між 20 і 30 тижнями аменореї або> 10 мм після 30 тижнів аменореї повинно призвести в постнатальному періоді до рентгенологічної (УЗД, КУМ) та сцинтиграфічної оцінки (у випадках значного та/або прогресуюча обструктивна патологія). Кожна дитина отримає користь від антибіотикопрофілактики. Консервативний або, навпаки, хірургічний підхід повинен вирішуватися між нефрологами та дитячими урологами, залежно від клінічної та рентгенологічної еволюції.
Вступ
Пієлокалікулярна дилатація (CPD) - найпоширеніша вроджена аномалія, виявлена ультразвуком в антенатальному періоді. Виявлений приблизно в 1% усіх вагітностей, він становить 50% всіх відхилень, виявлених у плода. 1 Досягнення акушерського УЗД революціонізували ведення новонароджених з обструктивною уропатією. Ще кілька років тому діагноз: обструктивна вада розвитку сечі ставився лише після серйозних ускладнень, іноді летальних (уросепсис, черевна маса, рання ниркова недостатність). Завдяки антенатальному діагнозу практикуючий лікар може не тільки досліджувати та направляти новонароджених-спеціалістів із важким та підтвердженим ІХС, але також стикається з цілою когортою новонароджених з незначним розширенням сечового дерева, включаючи постнатальне значення та управління. суперечливий, і з цієї причини важкий.
Причини антенатальної пієлокалікулярної дилатації
Причини антенатального CPP описані в таблиці 1. Слід зазначити два аспекти: більше 50% CPP, виявлених у внутрішньоутробному періоді, зникають і відповідають ймовірному міхурово-сечовідному рефлюксу (VUR) або стенозу плода. перехід сечоводу (SJPU) мимовільно вирішується. Ймовірність зникнення ХПН в постнатальному періоді пропорційна ступеню розширення дородової мережі. 2 Навпаки, його стійкість свідчить про серйозні урологічні вади розвитку. Розширення тазу більше 10 мм при передньозадньому вимірюванні (AP) навряд чи зникне, і часто відповідає характерній обструктивній патології. 3
Клітинні та молекулярні наслідки для нирок, що розвиваються, перешкоджають потоку сечі
Антенатальний період
Зображення в допологовому періоді
Нирки видно з 17-18 тижня вагітності. Однак, враховуючи невеликі розміри органів, можна виявити лише грубі вади розвитку, такі як ниркова агенезія або масивна CPP. Найкращий час для діагностики мальформативних/обструктивних уропатій - після 30-го тижня вагітності. З цього моменту чашечки та таз не повинні бути видимими. Ступінь антенатального CPP класифікується за даними ультразвукового вигляду ниркової паренхіми та пієлокаліцельної системи (система оцінки урології плоду) (рисунок 1). Беручи до уваги появу ниркової паренхіми, а не лише вимірювання АТ тазу, важливо, оскільки від цього залежить кінцевий прогноз функції нирок.
Не існує єдиного визначення CPP під час вагітності, але існує декілька: Blachar et al. таким чином визначається CPD, коли діаметр AP ниркової миски дорівнює або перевищує 9 мм. 8 Гриньйон та ін. переглянув 34 000 акушерських ультразвуків (після двадцяти тижнів гестації) і виявив, що діаметр AP ниркової миски M 10 мм, або прогресуюча каліектазія, є рентгенологічними ознаками, що передбачають CPP в постнатальному періоді. 9 На практиці ми зберігаємо такі пункти:
* вимірювання AP ниркової миски
* розширення АР ниркової миски від 5 до 10 мм або класифікований ступінь I або II за ДФУ вважається помірним розширенням;
* розширення АП ниркової миски М 10 мм, або класифікований SFU III або IV, вважається значним розширенням.
Антенатальне виявлення CPD дозволяє:
* скринінг на будь-які пов'язані аномалії;
* започаткування антибіотикопрофілактики з народження;
* швидке розпочинання уро-рентгенологічних досліджень у постнатальному періоді;
* можливе урологічне втручання внутрішньоутробно.
Антенатальні прогностичні фактори ниркової недостатності в постнатальному періоді такі:
* дисплазія нирок, що характеризується аномальною конституцією ниркової бластеми та зменшенням кількості функціональних нефронів. Це об’єктивізується нирковою гіперехогенністю, кортико-медулярною дедиференціацією та появою кіркових ниркових кіст;
* велике розширення тазу, більше 20 мм з 30-го тижня вагітності;
* ці ознаки дисплазії нирок виявляються під час масивної дилатації SFU III або IV.
Оцінка функції нирок плода
Оцінка функції нирок плода мала б ту перевагу, що дозволить урологу та/або акушеру визначити можливе переривання вагітності або внутрішньоутробне втручання у випадках тяжкого ХПН з нирковим прогнозом, зарезервованим для народження, але така оцінка залишається надзвичайно складною наразі. Зовнішній вигляд ультразвукової нирки плода (товщина ниркової паренхіми, ехогенність), правда, корелює з постнатальною функцією нирок, але ця кореляція є неточною, далеко не достатньою, щоб дозволити лікарю точно передбачити функцію нирок при народженні або обґрунтувати внутрішньоутробне втручання.
Біохімічна оцінка сечі плода є найбільш надійним, хоча і недосконалим методом оцінки якості функції нирок внутрішньоутробно (табл. 2). 10 Це обстеження вимагає інвазивної процедури, і тому не позбавлене ризику. Враховуючи декілька показань для внутрішньоутробного втручання для урологічних вад розвитку плоду (див. Наступну главу та таблицю 3), біохімічний аналіз сечі плода нашими акушерськими групами проводиться рідко.
Втручання плода
Втручання плода при вродженому ХПН в даний час надзвичайно рідкісні з різних причин, які коротко описані нижче:
* коли розширення добре видно, ниркова паренхіма часто вже має серйозні пошкодження; хірургічна корекція або шунтування внутрішньоутробно жодним чином не покращує довгостроковий прогноз нирок;
* втручання плода не позбавлені ризику ні для плода (смерть, недоношеність), ні для матері (інфекції);
* у випадках встановлення міхурово-амніотичного шунту часто спостерігається міграція або порушення функції цього шунта;
* нарешті, у важких випадках, які можуть отримати користь від раннього внутрішньоутробного втручання, гіпоплазія легень часто виступає на перший план, а потім визначає життєвий прогноз дитини при народженні. 11
Протипоказання та рідкісні показання для внутрішньоутробного втручання при ХЗН описані в таблиці 3.
Постнатальний період
Оцінка стану новонародженого протягом періоду новонародженості повинна швидко зробити можливим:
* підтвердити чи ні CPD (оскільки більше 50% CPD, виявленого в антенатальному періоді, зникає в постнатальному періоді) і охарактеризувати його;
* нарешті, і перш за все, виставити показання до хірургічного втручання у випадках значної перешкоди потоку сечі (або під час вродженого СВР 4 ступеня, наприклад).
В даний час ще немає тесту, визнаного золотим стандартом для визначення перешкоди та визначення того, яким ниркам загрожує довгострокова загроза. 3,12 Отже, ця оцінка в основному проводиться з використанням уро-рентгенологічних досліджень, описаних нижче (УЗД, КУМ, ниркова сцинтиграфія), а також шляхом оцінки функції нирок шляхом вимірювання рівня креатиніну в плазмі або, ще краще, 24-годинного кліренсу креатиніну, якщо можливо. Лише у світлі всіх цих обстежень, і часто повторюючи їх, дитячий уролог та нефролог вибирає вичікувальне або хірургічне ставлення, яке може бути змінене з огляду на клінічні зміни, які матиме дитина ( малюнок 2).
УЗД
УЗД - це обстеження на вибір для вивчення природи та тяжкості ХПН. УЗД проводиться негайно (D1) у випадках підозри на задні клапани уретри та/або серйозних ХПН, виявлених протягом антенатального періоду (розширення АТ тазу> 10 мм, SFU III або IV, розширення на одній нирці) і повторне на D3- 5. В інших випадках (розширення 5-10 мм, стадія SFU з I по II) і, щоб уникнути помилково негативних результатів, вторинних до фізіологічної дегідратації новонародженого, це буде зроблено замість цього на 5-й день життя.
Вимірювання тазу в АП 20 мм. Коли ультразвукове дослідження нирок виявляє сильну дилатацію (> 20 мм або зі зменшеною нирковою паренхімою та/або з поганою кортико-медулярною диференціацією), оцінку слід швидко завершити за допомогою динамічної сцинтиграфії нирок та ретельного моніторингу УЗД. Вимірювання судинного опору нирок було запропоновано як спосіб оцінки тяжкості обструкції у пацієнтів з обструктивною нефропатією. 13 Застосування доплерографії та вимірювання індексу опору в даний час не виконуються у звичайному режимі через ненадійність цього обстеження.
Порожнення цистоурографії
Цистоурографію, що викликає порожнечу (CUM), слід проводити будь-якому пацієнтові з пієлокалікулярною дилатацією, виявленою протягом антенатального періоду. У випадку масивного ХПН на одній нирці або підозри на задні клапани уретри, це буде проводитися з народження. У всіх інших випадках КУМ можна проводити приблизно на місяці життя під покриттям антибіотиків. Метою КУМ є виявлення задніх клапанів уретри, первинного РВУ або, можливо, асоційованого (у 15% випадків) із СЖПУ, рідше стенозу міхурово-сечовідного з'єднання. З обережністю і після отримання уро-нефрологічного висновку в кожному випадку можна відмовитись від СУМ, якщо у новонародженого є два суворо нормальних постнатальних УЗД, без виявлення дилатації. 14
Сцинтиграфія нирок
Сцинтиграфія нирок дозволяє оцінити ниркову функцію кожної нирки та оцінити потік сечі, отже, оцінити ступінь серйозності обструкції. Це можна робити з народження, але найкраще дочекатися першого місяця життя через низьку швидкість клубочкової фільтрації у новонародженого протягом перших тижнів життя. Подвійна мета сцинтиграфії - визначити вплив обструкції сечовивідних шляхів на функцію нирок та оцінити ступінь перешкоди потоку сечі. У прикордонних випадках його потрібно повторити протягом перших місяців життя, іноді швидко.
Оцінка функції нирок новонародженого
Через швидке дозрівання функції клубочків протягом періоду новонародженості (та протягом першого року життя), а також труднощі з надійним збором 24-годинної сечі, вимірювання кліренсу креатиніну залишається часто важким завданням для новонародженого. Вимірювання рівня креатиніну в плазмі дозволяє швидко, але приблизно оцінити функцію нирок. Оцінка кліренсу за формулою Шварца проводиться за такою формулою: швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ), в мл/хв/1,73 м 2 = К х Т/креапл, де К - константа, залежно від віку дитини (40 в новонароджені, 49 у дітей у віці від 2 до 12 років і у дівчаток у віці від 13 до 21 років, і 62 у хлопчиків у віці від 13 до 21 року), T la зріст дитини в см і концентрація креатиніну креатиніну в плазмі у ммоль/л.
Глобальний та практичний підхід пацієнта з пієлокалікулярною дилатацією антенатального відкриття
Загальний інтегрований підхід (УЗД, КУМ, сцинтиграфія) будь-якого новонародженого з антенатальним виявленим СРП зображений на малюнку 2. Цей підхід та результати слід обговорювати в кожному конкретному випадку з нефрологами, урологами та рентгенологами./Педіатр сцинтиграфи.
Практичне ставлення до певних патологій
Стеноз пієло-сечовідного з'єднання
SJPU - це найчастіша аномалія, виявлена в постнатальному періоді у дітей, які страждали на антенатальний CPP. У всьому світі SJPU впливає на 0,2% усіх живонароджених. Показання до операції базуються на ехографічних, сцинтиграфічних та ниркових критеріях, розроблених вище. Нарешті, ви повинні знати, що 10% SJPU є двосторонніми, і що 15% супроводжуються RVU.
Везикоуретеричний рефлюкс
Найбільш поширеною причиною антенатальної CPP є VUA після SJPU. Часто бувають два типи рефлюксу:
* важкий рефлюкс, ступінь III або IV, що відповідає значному розширенню сечоводу та пієлону, розширення також виявлене в постнатальному періоді;
* дуже помірний рефлюкс I або II ступеня, часто коливається за значенням. Цей тип рефлюксу пов’язаний із помірним ступенем пренатальної дилатації, особливо з УЗД, що виявляє минущі та непостійні розширення верхніх сечових шляхів.
В обох випадках, після проведення урорадіологічної оцінки (УЗ + КУМ), дитина перебуває на антибіотикопрофілактиці. Сцинтиграфія нирок буде пропонуватися від випадку до випадку, залежно від ступеня рефлюксу, але особливо залежно від кількості та тяжкості (пієлонефрит?) Інфекцій сечовивідних шляхів. Деталі хірургічних показань виходять за рамки цієї статті. Ми схилятимемось до медичного ставлення до активного спостереження у разі низького рівня РВУ, рідкісних або відсутніх інфекцій сечовивідних шляхів та належної відповідності лікарським засобам. В іншому випадку вдалим вибором є хірургічна операція, іноді малоінвазивна (ендоскопічна субметальна ін’єкція сечоводу інертною речовиною).
Мега-сечовід
Мега-сечовід відноситься до сечоводу діаметром> 7 мм, як це видно при стенозі міхурово-сечовідного з'єднання або масивному VUR. Крім того, RVU та стеноз міхурово-сечовідного з'єднання можуть співіснувати. Діагноз ставлять за характерною зовнішністю піелічного розширення, а також за всім сечовідним шляхом. Часто примітивний мега-сечовід демонструє спонтанну тенденцію до поліпшення.
Задні клапани уретри
Клапани задньої уретри являють собою урологічну невідкладність у новонародженого; підраховано, що приблизно у третини дітей із задніми клапанами уретри прогресує термінальна стадія захворювання нирок. 16 Діагноз слід розглядати у новонародженого з двостороннім розширенням пієлокалікуляра та сечоводу, вторинним до масивного ВУР, та пов’язаним з ультразвуковими ознаками болючого міхура. З іншого боку, наявність одностороннього РВУ не виключає можливості задніх клапанів уретри! Діагностика проводиться за допомогою КУМ, а лікування - за допомогою ендоскопічної фульгурації клапанів. Тривалий моніторинг функції нирок (початок пізньої ниркової недостатності) та функції сечового міхура (синдром лінивого сечового міхура) є обов’язковим.
Бібліографія
Зв’язатися з автором
Д-р Франсуа Каша та професор Ерік Жирарден, франкомовний відділ дитячої нефрології
Доктори Паскаль Рамсейер, Блез Мейрат, Пітер Фрей П, відділення дитячої хірургії, дитяче медико-хірургічне відділення
Доктор Аріана Бубекер, кафедра ядерної медицини
Доктор Доменіко Лепорі, відділення дитячої рентгенології відділення медичної радіології, CHUV, 1011 Лозанна
[email protected]
Д-р Палома Парвекс та професор Ерік Жирарден, франкомовний відділ дитячої нефрології
Доктор Філіпп Бугманн, відділення дитячої хірургії, відділення педіатрії, HUG, 1211, Женева 14