Поліцитемія Віра - причини, симптоми та лікування
Поліцитемія вірусна є мієлопроліферативною хворобою, яка пов’язана з перевиробництвом усіх клітин крові та, як наслідок, підвищеним ризиком тромбоемболії. З частотою захворювання від 1 до 2 захворювань на 100 000 жителів щорічно, поліцитемія є рідкісним захворюванням синдрому.
Зміст
Що таке поліцитемія?
Коли Поліцитемія вірусна є хронічним мієлопроліферативним захворюванням, при якому відбувається посилений синтез усіх клітин крові, особливо еритроцитів, у кістковому мозку.
В результаті цього прогресуючого та незворотного надвиробництва спричиняється збільшення гематокриту (клітинних компонентів крові) та в'язкості крові (в'язкість), що призводить до порушень мікроциркуляції та підвищеного ризику тромбоемболічних подій.
Окрім того, дві клінічні стадії розрізняють при поліцитемії. Перша фаза характеризується посиленим синтезом еритроцитів та еритроцитозом (збільшенням кількості еритроцитів) і може бути абсолютно безсимптомною. Прогресуюча пізня фаза характеризується вторинним фіброзом кісткового мозку (фіброз тканини кісткового мозку) з екстрамедулярним кровотворенням (утворення крові поза кістковим мозком) та спленомегалією (збільшення селезінки).
Поліцитемія також може перерости в мієлодисплазію, при якій кровотворення все частіше переймається мутованими стовбуровими клітинами або гострим мієлоїдним лейкозом.
причини
Так звана точкова мутація JAK2V617F була виявлена приблизно у 95 відсотків постраждалих, що призводить до обміну амінокислотою валіном з фенілаланіном і, отже, до збільшення швидкості поділу специфічно уражених клітин. Функціонально порівнянна мутація JAK2 в екзоні 12 (кодуючий амінокислоти сегмент ДНК) також спостерігалася у 2 - 3 відсотків.
Оскільки ці мутації зустрічаються і в інших мієлопроліферативних синдромах, таких як есенціальна тромбоцитемія та первинний мієлофіброз, також обговорюються можливі ініціюючі фактори, такі як нокси (включаючи бензол), іонізуюче випромінювання та участь іншої, поки невідомої мутації генів.
Симптоми, нездужання та ознаки
Поліцитемія характеризується надмірною продукцією еритроцитів (еритроцитів). В результаті кров згущується, а властивості потоку погіршуються. Пов'язані з цим порушення кровообігу можуть викликати різні скарги. Поліцитемія часто починається повільно, тому багато пацієнтів спочатку виявляють мало симптомів.
Проблеми з кровообігом рук і ніг є одними з найпоширеніших симптомів. Недолік кисню також змушує губи посиніти (ціаноз). З іншого боку, на обличчі, руках і ногах з’являється почервоніння шкіри. Багато пацієнтів із поліцитемією скаржаться на свербіж, особливо після контакту з водою.
Тут говориться про аквагенний свербіж. Так звана еритромелалгія - також характерний симптом злоякісного захворювання крові. Характеризується хворобливим і раптовим перегріванням та почервонінням ніг та/або рук. Підвищена кількість еритроцитів може також призвести до запаморочення, носової кровотечі, зорових розладів або дзвону у вухах.
Через зміну властивостей течії крові також підвищується ризик закупорки судин через утворення тромбів (тромбоз) або емболії. З іншого боку, зменшення кровопостачання коронарних артерій призводить до відчуття стиснення в грудях (стенокардії), а також збільшує ризик серцевого нападу.
Діагностика та курс
Перша підозра на одного Поліцитемія вірусна у багатьох випадках це результат підвищення рівня еритроцитів, гематокриту або гемоглобіну в контексті аналізу крові.
Крім того, у багатьох випадках захворювання має підвищений рівень лейкоцитів і тромбоцитів при одночасному зниженні рівня еритропоетину (рівень ЕРО). На запущених стадіях захворювання підозра може бути підтверджена спленомегалією. Діагноз також підтверджується доказами точкової мутації JAK2 (V617F).
У диференціальному діагнозі поліцитемію віру (первинний еритроцитоз) необхідно диференціювати від вторинних еритроцитозів, таких як стресовий еритроцитоз, еритроцитоз курця та еритроцитоз через гіпоксію або утворюючі ЕПО пухлини в печінці або нирках, які характеризуються підвищеним рівнем ЕРО.
За умови ранньої діагностики та контрольованої терапії хвороба має хороший прогноз із майже нормальною тривалістю життя, незважаючи на хронічний прогресуючий перебіг. Якщо поліцитемію віру не лікувати, вона суттєво збільшує ризик тромбоемболічних подій (включаючи інсульт, тромбоз, інфаркт).
Ускладнення
У багатьох випадках люди страждають від сильних головних болів або запаморочення. Через хворобу ризик інсульту або інфаркту надзвичайно зростає, так що тривалість життя пацієнта може значно зменшитися. У більшості випадків поліцитемія лікується ліками.
Потерпілі часто залежать від тривалого прийому всередину, щоб мінімізувати ризик тромбозу. Особливих ускладнень та побічних ефектів немає. Тривалість життя постраждалої людини може також скоротитися через поліцитемію. Здоровий спосіб життя також дуже позитивно впливає на перебіг цієї хвороби.
Коли слід звертатися до лікаря?
Порушення та порушення кровообігу слід повідомляти лікарю. Якщо в деяких ділянках тіла спостерігається серце, запаморочення, внутрішнє тепло або незвичне відчуття холоду, зацікавлена особа потребує допомоги. Слід звернутися до лікаря у разі порушень сприйняття, відчуття поколювання в кінцівках, оніміння або гіперчутливості. Зміни зовнішнього вигляду шкіри, свербіж або почервоніння слід повідомити лікареві. Якщо виявлені відкриті рани, потрібен стерильний догляд за ранами.
Якщо зацікавлена особа не може зробити цього в достатній мірі, слід звернутися до лікаря. Інакше мікроби можуть потрапити в організм і спровокувати подальші захворювання або сепсис. Це загрожує стану, що загрожує життю. Кровотеча з носа або ясен, відчуття скутості в організмі та загальні функціональні розлади повинні бути обстежені та лікуватися. У разі погіршення зору або дзвону у вухах скарги слід уточнити. Якщо виникає гостра ситуація, що загрожує здоров’ю, необхідно попередити службу швидкої допомоги.
Лікар невідкладної допомоги потрібен у разі порушення свідомості або втрати свідомості. Різке зменшення внутрішніх сил, збій і раптовий перегрів - сигнали тривоги для організму. Поліцитемія може призвести до утворення тромбу. У важких випадках мова йде про інсульт або зниження серцевої діяльності. Без екстреної медичної допомоги існує ризик передчасної смерті.
Лікування та терапія
A Поліцитемія вірусна поки що можна лікувати причинно чи лікувально лише за допомогою трансплантації стовбурових клітин. Оскільки таке втручання пов'язане з високим ризиком вторинних захворювань та збільшенням смертності, воно зазвичай розглядається лише на дуже запущеній стадії захворювання.
З іншого боку, заходи паліативної терапії, спрямовані на зменшення ризику тромбоемболічних подій, полегшення симптомів та запобігання ускладнень, є основним напрямком лікування поліцитемії. Щоб зменшити значення гематокриту, зазвичай починають кровопускання (флеботомія), що забезпечує швидке та ефективне зменшення об’єму крові.
На початку, залежно від конкретного значення гематокриту, флеботомія проводиться з інтервалом у два-три дні, при цьому інтервал між окремими процедурами збільшується в міру прогресування лікування. Для мінімізації ризику тромбозів та лікування порушень мікроциркуляції одночасно використовують інгібітор агрегації тромбозів (АСК у низьких дозах).
Якщо можна визначити короткі проміжки між необхідними сеансами флеботомії або високим рівнем тромбоцитів, як частину циторедуктивної терапії також шукають зменшення кількості клітин на основі лікарських препаратів за допомогою активних інгредієнтів, таких як гідросечовина або цитокіни.
У деяких випадках, коли показано цілеспрямоване зниження кількості тромбоцитів, для лікування поліцитемії може бути призначений анагрелід, який чинить супресивний ефект на дозрівання тромбоцитів.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Там одна Поліцитемія вірусна найімовірніше можна простежити до мутації стовбурових клітин, чинники запуску яких ще чітко не з’ясовані, хворобу запобігти неможливо. Однак зменшення ваги, регулярні фізичні вправи, уникання тривалих періодів сидіння та послідовна терапія серцево-судинних захворювань мінімізують підвищений ризик тромбоемболії при поліцитемії.
Догляд
У більшості випадків поліцитемії, у пацієнтів дуже мало і доступні лише обмежені заходи спостереження. Перш за все, важлива швидка і, перш за все, дуже рання діагностика, щоб не було інших ускладнень або подальших скарг. Тому постраждалі повинні проконсультуватися з лікарем при перших симптомах або ознаках захворювання, щоб запобігти подальшим ускладненням або скаргам.
Як правило, самовилікування не може відбутися. Саме лікування приймає форму незначного хірургічного втручання. Згодом постраждалі повинні відпочити і спокійно. Слід утримуватися від фізичних навантажень та фізичних або стресових навантажень, щоб не обтяжувати організм без потреби. Ліки також слід регулярно перевіряти та коригувати лікарем.
Якщо щось незрозуміле або якщо у вас є питання щодо ліків, завжди слід спочатку зв’язатися з лікарем. Регулярні перевірки лікарем також дуже важливі для того, щоб тримати показники крові під постійним контролем. Не можна загально передбачити, чи призведе поліцитемія до зменшення тривалості життя постраждалих.
Ви можете зробити це самі
Варіанти самодопомоги, як правило, недоступні для постраждалих від поліцитемії. У будь-якому випадку пацієнт залежить від лікування у лікаря, яке передбачає трансплантацію стовбурових клітин. У деяких випадках пацієнт помирає, незважаючи на лікування.
Загалом, людина, яка страждає від поліцитемії, повинна піклуватися про своє тіло і не піддаватися зайвим стресам. Також слід уникати занять спортом, оскільки вони напружують організм. Слід також уникати стресових ситуацій. У разі свербежу не слід дряпати уражену ділянку, щоб уникнути висипу. Через підвищений ризик серцевого нападу регулярні огляди у лікаря дуже корисні, щоб уникнути серцевого нападу. Тести на пухлини в нирках або в печінці також корисні, оскільки вони також можуть відбуватися за сприяння поліцитемії.
У деяких випадках контакт з іншими людьми, які постраждали від цієї хвороби, має сенс, оскільки це призводить до обміну інформацією, яка може бути корисною у повсякденному житті та полегшити життя. У більшості випадків поліцитемія зменшить тривалість життя пацієнта.