Пошкодження печінки, травлення, харчова підтримка та розлади; усність при l;
Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Безкоштовна стаття.
Увійдіть, щоб отримати вигоду!
резюме
Приблизно у 5-8% пацієнтів з муковісцидозом протягом першого десятиліття розвивається мультидольковий цироз. Рекомендується щорічний скринінг на ознаки ураження печінки шляхом клінічного обстеження, лабораторних досліджень печінки, УЗД та подальшого спостереження, щоб розпочати лікування урсодезоксихолевою кислотою та виявити ускладнення: портальна гіпертензія та гепатоцелюлярна недостатність. Корекція недоїдання та профілактика травних кровотеч є основними цілями управління.
У цих дітей можуть спостерігатися різні розлади травлення. Шлунково-стравохідний рефлюкс, дуже поширений, але яким часто нехтують, потрібно шукати шляхом вимірювання рН, можливо, у поєднанні з імпедансометрією. Епізоди гострого панкреатиту можуть виникати у пацієнтів з достатньою залишковою екзокринною активністю підшлункової залози. Гостра інвагінація кишечника, апендикулярне мукоцеле (скупчення густої слизу в апендиксі), дистальний синдром непрохідності кишечника (ураження стільця та слизу на рівні ілеоцекалу), синдром переростання бактерій тонкої кишки та коліт з Clostridium difficile слід згадати перед болем у животі.
З точки зору харчування, профілактичне лікування та ретельний контроль за зростанням починаються, як тільки діагноз поставлений. Дієта, залишаючись збалансованою, повинна бути гіперенергійною і доповнена сіллю. Екстракти підшлункової залози під час їжі призначаються з підтвердженої екзокринної недостатності підшлункової залози, як і жиророзчинні вітаміни. У разі недоїдання лікувальна дієтологічна допомога за допомогою харчової допомоги стає настільки ефективною, чим раніше, у пацієнтів із задовільним станом дихання.
Труднощі з годуванням дуже часті, пов’язані з патофізіологією хвороби, а також з її психологічними наслідками. Негативні тілесні переживання дитини, іноді надмірний медичний та батьківський тиск можуть збільшити відмову в їжі. Мультидисциплінарна команда повинна переконатись, що вона забороняє будь-яке непродуктивне ставлення до нав’язливого годування, і цінувати встановлення клімату задоволення під час їжі.
Анотація
При муковісцидозі (МВ) приблизно у 5–8% пацієнтів розвивається мультидольковий цироз протягом першого десятиліття життя. Рекомендується щорічний скринінг (клінічне обстеження, біохімія печінки, ультрасонографія), щоб виявити ранні ознаки ураження печінки, розпочати терапію урсодезоксихолевою кислотою та виявити ускладнення (портальна гіпертензія та печінкова недостатність). Керівництво повинно зосередитись на харчуванні та профілактиці варикозної кровотечі.
Кишечник також може брати участь у дітей з МВ. Гастроезофагеальний рефлюкс є частим, хоча часто нехтується, і його слід досліджувати за допомогою моніторингу рН та імпедансометрії, якщо такі є. Гострий панкреатит виникає у пацієнтів зі стійкою екзокринною активністю підшлункової залози. Інвагінація, апендикулярне мукоцеле, дистальний синдром непрохідності кишечника, надмірне розростання бактерій у тонкій кишці та Clostridium difficile при коліті слід враховувати коліт.
Профілактичну дієтичну підтримку слід розпочати якомога швидше після діагностики МВ. Досягнення нормального росту є однією з головних цілей і може бути досягнуто за допомогою гіперкалорійної та сольової їжі. Замісну терапію ферментами підшлункової залози слід розпочинати, як тільки екзокринна недостатність підшлункової залози підтверджується і вживається безпосередньо перед їжею з прийомом жиророзчинних вітамінів. Лікувальні дієтичні втручання частіше виявляються ефективними на ранніх стадіях легеневої хвороби.
Поширені порушення харчування, пов’язані з фізіопатологією та психологічними аспектами захворювання. Повторні тілесні агресії, пов’язані з неадекватним медичним та батьківським тиском, можуть збільшити відмову дитини від їжі. Мультидисциплінарна команда повинна направляти батьків, щоб уникнути нав'язливих практик годування та сприяти приємному харчуванню.
Повний текст цієї статті доступний у форматі PDF.