Посібник з гастроентерології Акалазії по хворобах

хворобах

ахалазія (кардія) - це порушення моторики стравоходу, що характеризується нездатністю розслабити нижній сфінктер стравоходу (СЕІ) - що має постійно підвищений тонус та відсутністю перистальтики в стравоході.

Таким чином, функціональна обструкція виникає на рівні стравохідного з’єднання, що ускладнює проходження миски з їжею через стравохід. Хвороба вражає чоловіків і жінок однаково, зустрічається переважно у дорослих у віці 25-60 років і має частоту близько 1: 100000.

Зазвичай нижній стравохідний сфінктер закривається в міжпрандіальні періоди (для запобігання рефлюксу вмісту шлункової кислоти) і відкривається під час їжі, коли чаша з їжею досягає дистального відділу стравоходу. При ахалазії сфінктер не відкривається, щоб пропускати їжу.

Скорочення та розслаблення нижнього стравохідного сфінктера регулюється нервовим механізмом під дією збудливих нейромедіаторів (ацетилхолін, речовина Р) або інгібіторів (оксид азоту, ВІП). При ахалазії спостерігається дефіцит гальмівних нейронів в сплетенні Ауербаха, що призводить до постійного гіпертонічного сфінктера.

Ахалазія може також виникати при хворобі Шагаса (інфекція Trypanosoma cruzi) або синдромі Оллгроува (потрійна А - ахалазія, недостатність надниркових залоз, алакрима). Теоретизується також аутоімунна етіологія ахалазії, враховуючи підвищену поширеність нервових аутоантитіл у цих пацієнтів та підвищену ймовірність наявності інших аутоімунних захворювань порівняно із загальною популяцією.

Симптоми ахалазії пов'язані з труднощами проходження їжі та рефлюксом вмісту стравоходу: дисфагія (особливо в рідинах), одинофагія, відрижка їжі, печія, попередні болі в грудях (несерцеві) або респіраторні прояви (нічний кашель, астма, дисфонія). З часом може статися значна втрата ваги та порушення харчування. Застій їжі в стравоході також включає ризик легеневої аспірації.

  • транзит барію - характерний вигляд розширеного стравоходу (мегаезофагус), без перистальтики, з раптовим звуженням у стравохідному з’єднанні, в дзьобі птахів або хвості щура
  • ендоскопія верхніх відділів травлення (після голодування принаймні 24 години) - виділяє розширений стравохід з звивистим просвітом, залишками їжі або застоєм та стійкістю до інтубації стравохідного з’єднання. У пацієнтів з ахалазією може розвинутися кандидоз через застій, а кандидоз стравоходу у імунокомпетентних препаратів є показанням для оцінки порушення моторики стравоходу. Ендоскопія повинна включати біопсію стравохідного з’єднання для виключення інших патологій, таких як ерозивна гастроезофагеальна рефлюксна хвороба, еозинофільний езофагіт або злоякісна інфільтрація (псевдоахалазія).
  • стравохідна манометрія (проводиться після виключення обструкції стравоходу) - показує підвищений внутрішньо стравохідний тиск, аперистальтичні скорочення, гіпертонічний сфінктер (тиск SEI зазвичай нижче 26 мм рт. ст., ахалазія більше 100 мм рт. ст.) без розслаблення при ковтанні. Залежно від структури манометрії з високою роздільною здатністю, ахалазія може бути 3-х типів (класикація Чикаго): крім розладу розслаблення SEI та відсутності перистальтики додаються тип 1 - підвищений тиск стравоходу, тип 2 - нормальний тиск стравоходу та скорочення типу 3 дистальний спастичний (див. зображення).

Диференціальний діагноз слід проводити з іншими станами, які можуть проявлятися дисфагією, болем у грудях та симптомами рефлюксу: рак, дивертикули, стриктури, оболонки стравоходу, еозинофільний езофагіт або інші порушення моторики.

  • препарати - нітрати тривалої дії (ізосорбід динітрат), блокатори кальцію (ніфедипін), інгібітори 5-фосфодіестерази (силденафіл)
  • ендоскопічна
    • ПОЕМА (для оральної ендоскопічної міотомії)
    • розширення стравохідного балона при флюороскопії (з подальшим лікуванням проти рефлюксу) - з тривалістю ефекту 2-5 років
    • внутрішньосфінктерні ін’єкції ботулотоксину (ботокс) для розслаблення нижнього сфінктера стравоходу (ефект поступово втрачається протягом 6 місяців). Як розширення, так і повторні ін’єкції можуть призвести до місцевого фіброзу, що ускладнює подальшу операцію.
  • хірургічна - міотомія Хеллера (передбачає розтин гіпертрофованих м’язів на рівні СЕІ), зазвичай при одній і тій же операції виконується фундоплікація; Повідомляється про ефективність хірургічного лікування до 95%

Список літератури: Pandolfino JE, Gawron AJ. Ахалазія - систематичний огляд, JAMA 2015