Повторний піогенний холангіт
Повторний піогенний холангіт - це стан, що характеризується рецидивом інфекції жовчних проток, утворенням внутрішньопечінкових каменів і жовчнокам’яної хвороби, вторинних до запального процесу, що призводить до хронічних захворювань печінки та холангіокарциноми.
Епідеміологія
Повторний піогенний холангіт вперше був описаний в Китаї в 1930 році, коли було встановлено, що він клінічно та гістопатологічно відрізняється від каменів у жовчному міхурі. Чоловіки та жінки страждають однаково. Зростання захворюваності помітний серед пацієнтів у сільській місцевості та серед пацієнтів із низьким соціально-економічним рівнем, найбільша захворюваність спостерігається у людей у віці від 30 до 40 років. Вважається, що майже половина випадків жовчнокам’яної хвороби спричинена холангітом.
Етіологія та патогенез
Етіологія періодичного піогенного холангіту залишається невідомою. Серед гіпотез є паразити бліарного тракту з Clonorchis sinensis, Opisthorchis та Ascaris lumbricoides. C. sinensis - це трематода, яка викликає ендемічність у Китаї, Японії, Тайвані, Кореї та В’єтнамі. O. Felineus та O. vivverini є найбільш поширеними, що беруть участь в опісторхозі. Ascaris lumbricoides - всюдисущий паразит. Колонізуючи жовчну протоку, ці паразити викликають інфекції, непрохідність жовчовивідних шляхів та вторинний бактеріальний холангіт. Клонорхіс може виживати в жовчній протоці десятиліттями, що призводить до запалення жовчних проток та обструкції жовчних проток, маючи прихильність до лівої печінкової протоки.
Пацієнти з рецидивуючими піогенними холангітами не мають підвищеної поширеності порівняно із загальною популяцією, половина з них не має ознак інфекції. В даний час серологічні тести не мають підвищеної специфічності при виявленні інфекції, тому на рівні жовчної протоки відбуваються структурно-функціональні зміни із зміною біліарного епітелію, сприяючи тим самим утворенню внутрішньопечінкових каменів.
Іншим викривальним фактором в етіології повторного піогенного холангіту є бактеріальна інфекція. Портальна бактеріємія, спричинена шлунково-кишковою інфекцією та транслокацією бактерій, пов’язана з низьким соціально-економічним статусом та недоїданням.
Вони також беруть участь у патогенезі харчові та гігієнічні фактори. Оскільки холецистокінін відповідає за скорочувальну здатність жовчного міхура після прийому жирної їжі, дієта з низьким вмістом холецистокінетичних продуктів, що складається з вуглеводів, зменшує скорочувальну здатність жовчного міхура з утворенням каменів.
Іншим фактором, що бере участь у патогенезі рецидивуючого піогенного холангіту, є змінена рухова активність сфінктера Одді. Манометричне дослідження на сфінктері Одді виявило у пацієнтів з рецидивуючим піогенним холангітом кілька аномалій сфінктера, таких як ретроградні фазові хвилі, аномальне поширення фазових скорочень, підвищений тиск в базальному сфінктері та збільшення частоти скорочень фаз сфінктера. Майже у половини пацієнтів спостерігається папіліт під час ендоскопії, що може призвести до зміни сфінктера Одді із вторинним порушенням жовчного дренажу та рецидивуючим холангітом.
При повторних піогенних холангітах характерні стриктури та діалекти внутрішньо- та позапечінкової жовчних шляхів. Взагалі, права печінкова протока уражається частіше, ніж права. При хронічному пошкодженні виникає атрофія правої частки, що становить місце розвитку холангіокарциноми. Жовчні протоки закупорені пігментованими каменями та шламом, що сприяє забрудненню бактеріями та гнійним матеріалом. Камені в основному утворюються з білірубіну кальцію. Яйки-паразити можуть зберігатися всередині каменів. Внутрішньопротоковий застій генерує запалення, на рівні стінок протоки присутній запальний інфільтрат, який викликає перидуктальний фіброз і абсцеси.
Клінічне обстеження
Пацієнти з рецидивуючим піогенним холангітом мають симптоми висхідного холангіту (45% пацієнтів):
- лихоманка
- болі в животі в правому підребер'ї та
- жовтяниця (Шарко-тріада).
Лабораторні та візуалізаційні дослідження
Лабораторні дослідження
Розслідування зображень
Більшість пацієнтів присутні внутрішньопечінковий літіаз (75-80%), особливо в лівій печінковій протоці. Майже 70% може бути пов'язано з жовчнокам'яною хворобою. Розширення жовчних проток майже універсальне. Центральні жовчні протоки непропорційно розширені. Наявність жовчнокам’яної хвороби, як правило, пов’язано з внутрішньопечінковими розширеннями жовчних шляхів та основними стриктурами.
Комп'ютерна томографія і холангіографія корисні для оцінки пацієнтів з рецидивуючими піогенними холангітами. КТ може виділити атрофічні сегменти печінки, абсцеси та холангіокарциному. Холангіокарцинома розвивається в атрофованих сегментах, в яких є камені в жовчному міхурі.
Пряма холангіографіячерезшкірно або ендоскопічно опосередковує локалізацію каменів та внутрішньопечінкові стриктури та сприяє встановленню стентів та вилученню каменів. Терапевтичним втручанням є ERCP, оскільки воно менш інвазивне в порівнянні з черезшкірною холангіографією. Але вилучення внутрішньопечінкових каменів за допомогою цього маневру ускладнюється наявністю жорстких стриктур і вуглів внутрішньопечінкових жовчних проток.
УЗД черевної порожнини є ефективним скринінговим тестом для оцінки пацієнтів з рецидивуючим піогенним холангітом, що дозволяє в більшості випадків виявити дилатацію внутрішньо- та позапечінкових жовчних проток.
ColangioRM дозволяє вибіркову візуалізацію біліарного дерева, що є найкращим дослідженням зображень для оцінки біліарного дерева. ColangioRM є важливим додатковим дослідженням для обстеження жовчної протоки, особливо у пацієнтів, які вважаються оперативними, завдяки здатності візуалізувати обструкцію верхніх жовчних проток.
Пацієнти в ендемічних районах, у яких спостерігається початковий епізод холангіту, асоційований з внутрішньопечінковими каменями та стриктурами, повинні пройти обстеження на наявність інфекцій клонорхії та описторхісу. Діагноз паразитологічної інфекції ставить копропаразитологічне дослідження який полягає у виявленні яєць у калі. Яйця паразита присутні в калі через чотири тижні після зараження. Яйця або навіть паразити можна ідентифікувати в дуоденальній або жовчній рідині. Він присутній при паразитарних інфекціях еозинофілія в периферичній крові та підвищений титр Ig E.
Лікування
антибіотики він розпочинається рано після результатів посівів крові та жовчовивідних шляхів.
Терапевтичним стандартом при рецидивуючому піогенному холангіті є повне видалення каменів у жовчному міхурі та застою жовчних каменів для запобігання повторним атакам цього стану.
У пацієнтів з холангітом та внутрішньо- або позапечінковими каменями ЕРХП є найкращим терапевтичним дослідженням. Сфінктеротомія проводиться з розміщенням назально-жовчної або ендобіліарної дренажної трубки або без неї. Згодом для контролю можуть проводитися візуалізаційні дослідження, КТ або МРТ.
Хірургічна процедура, яка використовується для лікування рецидивуючого піогенного холангіту гепатоєюностомія. Операція включає гепатектомію, літотрипсію або гепатикоєюностомію. Третина пацієнтів повідомила про залишкові або рецидивуючі камені. Частота холангіту була вищою у пацієнтів, які перенесли біліо-ентеральний анастомоз, порівняно з тими, хто переніс нехірургічну терапію, припускаючи, що хірургічна терапія може бути пов'язана з більш високим рівнем холангіту, ніж нехірургічна.
Лікування за допомогою антигельмінтний засіб рекомендується пацієнтам з активною паразитарною інфекцією. Вибір є Празінквантел який ефективний як при клонорхії, так і при опісторхічній інфекції. Побічними ефектами ліків є головний біль та шлунково-кишкові симптоми. Навіть пацієнтів без шлунково-кишкових симптомів з позитивним копропаразитологічним обстеженням слід лікувати, щоб зменшити ризик розвитку холангіокарциноми.
Прогноз та ускладнення
Вибірку з 193 корейських пацієнтів спостерігали протягом 56 місяців. Частота рецидивів холангіту становила 25% за три роки та 37% за п’ять років. Факторами, пов’язаними з холангітом, були повторювані камені, залишкові камені. Резекція печінки призвела до зниження частоти рецидивуючих холангітів. Позапечінкові стриктури були пов'язані з більш високим рівнем холангіту, тоді як внутрішньопечінкові стриктури та сфінктеротомія мали сприятливий прогноз.
У цих пацієнтів також слід перевірити холангіокарциному. Частота не дуже висока, близько 3%. Також може розвинутися вторинний біліарний цироз, що включає трансплантацію печінки.