Повторний поліхондрит

Однак етіологія цього стану невідома його патогенез аутоімунний. Докази аутоімунної етіології включають інфільтрацію Т-лімфоцитів, наявність комплексів антиген-антитіло в ураженому хрящі, гуморальну та клітинну реакцію на колаген типу II та інші антигени колагену та спостереження, що імунодепресивні схеми зупиняють захворювання.

П'ятирічна виживаність, пов'язана з рецидивуючим поліхондритом, становить 66-74%, а 55-річна виживаність - 55%. Найбільш поширеною причиною смерті, пов’язаної з повторним поліхондритом, є інфекція, вторинна після терапії кортикостероїдами або порушення дихання, системний васкуліт та новоутворення. Ускладнення поліхондриту як воно є деформація носа, системний васкуліт, ларинготрахеальна стриктура, артрит та анемія у пацієнтів віком до 50 років мають негативний прогноз. Ураження нирок має негативний прогноз для будь-якого віку.

Ускладнення рецидивуючого поліхондриту включають запаморочення, шум у вухах, деформація суглобів, хриплий голос, епіглоттіт, склерит, кон’юнктивіт, подразнення, необхідність постійної трахеотомії, важкі інфекції легенів, сліпота, дихальна недостатність, аортальна регургітація, мітральна регургітація, дисекція аорти та гломерулонефрит.

Патогенез рецидивуючого поліхондриту

Жартівлива відповідь:
Специфічність аутоімунного ураження хряща змусила дослідників припустити, що специфічні аутоантитіла хряща є критично важливими для патогенезу рецидивуючого поліхондриту. Різні дослідження показують наявність аутоантитіл проти колагену II, IX, XI у 70% пацієнтів. Встановлено, що аутоантитіла до колагену II типу присутні під час гострої фази поліхондриту, і їх рівень корелює з тяжкістю епізоду. Лікування преднізоном зменшує титр антитіл.

Клітинна реакція:
Хоча запальні інфільтрати з лімфоцитами та нейтрофілами є характерним елементом для поліхондриту, роль клітинної імунної відповіді в цьому стані також доведена. Зв'язок поліхондриту з HLA-DR4 також передбачає аутоімунний патогенез. Дослідження показують роль генетичних факторів у розвитку рецидивуючого поліхондриту.

Інші аутоімунні захворювання:
Гіпотеза про аутоімунну етіологію рецидивуючого поліхондриту також підтверджується високою поширеністю інших аутоімунних захворювань у пацієнтів з поліхондритом. До захворювань, пов’язаних з рецидивуючим аутоімунним поліхондритом, належать: системний васкуліт, системний червоний вовчак, захворювання щитовидної залози, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена, виразковий коліт, хвороба Крона, артериїт Такаясу, спондилоартропатія, діабет, синдром Рейно, системний склероз, анемія псоріаз, первинний біліарний цироз.

Ознаки та симптоми при рецидивуючому поліхондриті

Уражені системи та симптоми, про які повідомляють у пацієнтів з рецидивуючим поліхондритом, включають:

Діагностичні критерії рецидивуючого поліхондриту включають:

- двосторонній передсердний хондрит
- неврози, запальні серонегативні поліартрити
- носовий хондрит
- запалення очей
- хондрит дихальних шляхів
- аудіо-стибулярні ураження.

Передсердний хондрит:
У 95% пацієнтів розвивається цей прояв. Односторонні або двосторонні болі у вусі, набряки, почервоніння розвиваються раптово, але уникають мочки вуха. Біль і почервоніння вони затихають через 2-4 тижні, але можуть повторюватися. Вушний хрящ розм’якшується і руйнується спереду. Зовнішній слуховий прохід руйнується через кілька епізодів. Він може рости вушкова вузликовість і кальцифікація.

Запальний серонегативний запальний артрит:
Розвивається у 85% пацієнтів. Раптовий початок запаленого суглоба може імітувати кристалічну артропатію. Найпоширенішим є артрит симетричні, олігоартикулярні або поліартикулярні, недеформуючі та неерозивні. Уражаються гомілковостопні, ліктьові, міжфалангові, п'ястно-фалангові та плюснефалангові суглоби. Вони можуть бути залучені костохондральний, грудино-ключичний та грудно-підгрудний суглоби. Розливи можуть супроводжувати артрит.

Носовий хондрит:
Зустрічається у 48-72% пацієнтів. це є гострий і болючий і супроводжується відчуттям наповненості носа. Епістаксис може бути присутнім. При тривалому захворюванні розвивається деформація носа.

Запалення очей:
Колаген типу II, IX, XI описаний в рогівці та склері. Аутоантитіла до цих типів колагену відповідають за безпосереднє руйнування. У 50% пацієнтів розвиваються наслідки очей, пов'язані з періодичне запалення увеального тракту, кон’юнктивіт, склерит та епісклерит. Набряк повік, подразнення та ретинопатія описані у 9% пацієнтів та у 5% параліч очних м’язів або неврит зорового нерва. Периферичний виразковий кератит він виявляється у 4% пацієнтів і пов’язаний з перфорацією. Папіломедема, дефекти поля зору, птоз, ретракція, проптоз та катаракта є загальними.

Центральна нервова система:
Мозкові прояви трапляються рідко. Вони викликані васкулітом. Пацієнти можуть представляти втрата пам’яті, галюцинації, м’язова слабкість, парестезії.

Ускладнення рецидивуючого поліхондриту включають запаморочення, шум у вухах, деформація суглобів, хриплий голос, епіглоттіт, склерит, кон’юнктивіт, подразнення, необхідність постійної трахеотомії, важкі інфекції легенів, сліпота, дихальна недостатність, аортальна регургітація, мітральна регургітація, дисекція аорти та гломерулонефрит.

Еволюція рецидивуючого поліхондриту:

Найбільш часта причина смерті, пов’язана з рецидивуючим поліхондритом, включає інфекцію, вторинну внаслідок терапії кортикостероїдами або порушення дихання, системний васкуліт та новоутворення. Такі ускладнення поліхондриту, як деформація носа, системний васкуліт, ларинготрахеальна стриктура, артрит та анемія у пацієнтів до 50 років, мають негативний прогноз. Ураження нирок має негативний прогноз для будь-якого віку.

Діагностика та лікування

Лабораторні дослідження:
- анемія при наявності норохрому та нормоцита, пов'язана з негативним прогнозом
- легкий лейкоцитоз
- ШОЕ, високий вміст білка С
- оцінка антинуклеарних, антифосфоліпідних аутоантитіл, ревматоїдного фактора
- оцінка рівня креатиніну, печінкових трансаміназ, лужної сироваткової фосфатази, кріоглобулінів
- посіви мокротиння, біопсія хряща, посіви крові.