Pr; васкуліт - Розлади кісток, суглобів і м’язів - Посібник з МСЗ для
, MD, MPH, клініка Клівленда
Васкуліт може бути спровокований певними інфекціями або ліками. Це також може статися з невідомих причин.
У людей можуть бути загальні симптоми, такі як лихоманка або втома, а потім інші симптоми залежно від уражених органів.
Для підтвердження діагнозу береться біопсія на зразку тканини з ураженого органу для виявлення запалення судин.
Кортикостероїди та інші імунодепресанти часто застосовуються для зменшення запалення та полегшення симптомів.
Васкуліт може вражати людей будь-якого віку, але певні типи частіше зустрічаються у певних вікових групах.
Васкуліт може вражати артерії (великі, проміжні або дрібні), капіляри, вени або їх поєднання. Це може вражати всю кровоносну судину або лише її частину. Він може впливати на кровоносні судини, що постачають кров’ю одну ділянку тіла, наприклад, голову, нерв чи шкіру, або судини, що забезпечують кров’ю багато різних органів (так званий „системний васкуліт“). Будь-яка система органів може бути уражена. Васкуліт іноді вражає шкіру, але не внутрішні органи (шкірний васкуліт).
Причини
Як правило, причина запуску васкуліту невідома. У цих випадках васкуліт відомий як первинний васкуліт. Однак коли інфекції, токсини, певні віруси, особливо віруси гепатиту, та ліки викликають це, це відоме як вторинний васкуліт.
Васкуліт може бути наслідком раку або іншого захворювання, що викликає запалення. Вважається, що запалення виникає, коли імунна система помилково визначає кровоносні судини або інші частини кровоносної судини як чужорідні та атакує їх. Клітини імунної системи, які викликають запалення, оточують судини та інфільтрують їх, і можуть пошкодити їх. Пошкоджені кровоносні судини можуть бути проколоті, звужені або закупорені. Таким чином, кровообіг у тканинах, зрошуваних пошкодженими судинами, переривається. Тканини, позбавлені крові (ішемізовані ділянки), можуть бути пошкоджені або остаточно знищені.
Ти знав ?
Кровоносні судини можуть бути запальними.
Деякі стани, пов’язані з васкулітом
Повторні ураження ротової порожнини та статевих органів, пов’язані з хронічним запаленням та утворенням тромбів в артеріях та венах
Повторні ураження ротової порожнини
Поразки на статевих органах
Хворі червоні очі
Біль і набряки в суглобах
Іноді згустки крові в артеріях і венах
Астма або інші алергічні проблеми (наприклад, хронічне запалення носа), пов’язані із запаленням судин, які ушкоджують шкіру, нерви, легені та нирки
Різні симптоми залежно від ураженого органу
Кашель, іноді кривавий
Оніміння, поколювання або слабкість в кінцівці
Біль у м’язах та суглобах
Запалення великих та проміжних артерій голови (включаючи боки скронь), шиї, тулуба та очей
Біль у шкірі голови
Біль у щелепі або язиці при жуванні
Подвійне або розмите зір
За відсутності лікування потенційно незворотна втрата зору
Запалення верхніх дихальних шляхів (наприклад, носа та пазух), легенів та нирок, пов’язане із запаленням дрібних судин та проміжних судин
Різні симптоми залежно від ураженого органу
носова кровотеча
Рідина у вусі
Кашель, іноді кривавий
Біль у суглобах та м’язах
Запалення дрібних судин шкіри, кишечника та нирок
Зазвичай у дітей
Тверді пурпурові плями на шкірі нижньої половини ніг
Кров у калі або сечі
Запалення дрібних судин, як правило, починається в легенях і нирках
Набряки ніг
Фіолетові горбки або плями на шкірі
Оніміння, поколювання або слабкість в кінцівці
Запалення середніх артерій
Втома, підвищення температури і втрата ваги
Біль у м’язах та суглобах
Різні симптоми залежно від ураженого органу
Оніміння, поколювання або слабкість в кінцівці
Запалення суглобової оболонки
Сильний біль і скутість м’язів в області шиї, спини, плечей і стегон
Іноді симптоми гігантсько-клітинного артеріїту, які можуть призвести до сліпоти
Іноді легкий артрит
Запалення аорти, артерій, що виходять з аорти, та легеневих артерій
Загалом, у молодих жінок
Біль і втома в руках або ногах під час використання
* Багато з цих станів також викликають загальні симптоми, такі як лихоманка, втома, втрата апетиту та втрата ваги, наприклад.
Симптоми
Симптоми васкуліту можуть виникати внаслідок прямого пошкодження судин або опосередковано тканин (наприклад, нервів чи органів), кровопостачання яких було порушено або зменшено (ішемія).
Симптоми різняться в залежності від розміру та розташування уражених судин та ступеня ураження уражених органів. Наприклад, ось що може статися:
Шкіра: Висипання пурпурно-синіх уражень (синців) або плям (пурпура), герпесу, невеликих виступів (вузликів), крихітних плям (петехій), плямистого забарвлення, спричиненого розширенням поверхневих судин (livedo reticularis) або ураженнями (виразками) на рівні нижньої половини ніг
Периферичні нерви: Оніміння, поколювання або слабкість в ураженій кінцівці
Мозок: Плутанина, напади та удари
Травний тракт: Біль у животі, діарея, нудота, блювота та кров у калі
Серце: Ангіна та інфаркти
Нирки: Високий кров'яний тиск, затримка рідини (набряки) та порушення функції нирок
Суглоби: Біль або набряки в суглобах
Запалення може спричинити загальні симптоми, такі як лихоманка, нічне потовиділення, втома, біль у м’язах, втрата апетиту та втрата ваги.
Васкуліт може спричинити серйозні ускладнення, що вимагають негайного лікування. Наприклад, пошкоджені кровоносні судини в легенях, мозку та інших органах можуть кровоточити (крововилив). Вплив на нирки може швидко прогресувати і призвести до ниркової недостатності. Проблеми з очима можуть призвести до сліпоти.
Діагностичний
Аналізи крові та сечі
Біопсія тканини (для підтвердження діагнозу)
Іноді візуалізаційні тести
Васкуліт часто не підозрюється, коли симптоми вперше розвиваються, оскільки він рідкісний, і більшість його симптомів набагато частіше викликаються іншими станами. Тим не менше, певні поєднання симптомів або постійність симптомів змушують лікарів запідозрити це.
Зазвичай проводять такі аналізи крові та сечі:
Аналіз крові: Аномалії, такі як низький рівень лейкоцитів (анемія), надмірна кількість тромбоцитів, білих кров'яних тілець або велика частка певних типів білих кров'яних клітин, можуть виникати як частина васкуліту, а також багатьох інших захворювань. Васкуліт може викликати анемію, зменшуючи вироблення еритроцитів в організмі або викликаючи внутрішню кровотечу.
Повний звіт про метаболізм: Цей аналіз крові вимірює речовини, які можуть свідчити про серйозне ураження печінки або нирок, коли їх рівень ненормальний. Нирки та печінка - це органи, уражені різними станами, що призводять до васкуліту.
Тести на виявлення антитіл: Залежно від підозри на стан крові досліджують певні антитіла (наприклад, антитіла до нейтрофільної цитоплазми) та білки комплементу. Наприклад, антинейтрофільні антитіла до нейтрофільної цитоплазми зазвичай присутні у людей з гранулематозом з поліангіїтом або мікроскопічним поліангіїтом.
Інфекційні тести: Аналізи крові можуть бути зроблені для виявлення інфекцій (таких як гепатит В та гепатит С), які могли спричинити васкуліт.
Тести на запалення: Аналізи крові проводяться для оцінки ступеня запалення, зазвичай викликаного васкулітом. Наприклад, вимірюється швидкість осідання еритроцитів (еритроцитів) на дно пробірки (швидкість осідання еритроцитів, або ШОЕ). Швидка швидкість говорить про запалення. Високий рівень С-реактивного білка (що виробляється печінкою у відповідь на запалення в організмі) також свідчить про запалення. Однак запалення має багато інших причин, крім васкуліту.
Аналіз сечі: Зразок сечі тестується на рівень еритроцитів і рівень білка. Результати цього тесту дозволяють лікарям визначити, чи уражені нирки. Це важлива інформація, оскільки запалення нирок може спричинити серйозні травми до появи симптомів.
Результати аналізів крові та сечі можуть допомогти поставити діагноз, але, як правило, є безрезультатними. Для підтвердження зазвичай беруть зразок тканини з ураженого органу, який досліджують під мікроскопом (біопсія) для виявлення ознак васкуліту. Анестетик використовується для оніміння області (місцева анестезія), а біопсія часто може проводитися амбулаторно.
Замість біопсії судин може бути проведено візуалізаційне дослідження судин (артеріографія, комп’ютерна томографія [КТ] або магнітно-резонансна ангіографія). Можуть знадобитися подальші тести візуалізації. Наприклад, якщо, здається, уражені легені, робиться рентген грудної клітки, і лікарі можуть також зробити комп’ютерну томографію (КТ).
Деякі тести можна зробити, щоб виключити інші захворювання, що викликають подібні симптоми.
Прогноз
Прогноз залежить від типу та тяжкості васкуліту, а також уражених органів. Якщо уражені нирки або серце, прогноз, як правило, несприятливий.
Лікування
Лікування очевидної причини васкуліту (включаючи припинення прийому деяких ліків)
Кортикостероїди та інші імунодепресанти
Якщо причина очевидна, її лікують. Наприклад, якщо васкуліт викликаний інфекцією, лікування васкуліту відбувається шляхом лікування інфекції. Препарати, що викликають васкуліт, припиняються. Інші методи лікування залежать від типу та тяжкості васкуліту, а також уражених органів. Загалом, ці методи лікування спрямовані на те, щоб імунна система продовжувала пошкоджувати судини.
Якщо уражені життєво важливі органи, такі як легені, серце, мозок або нирки, часто необхідне негайне лікування в лікарні. Іноді для догляду потрібна група фахівців (фахівців у галузі запалення, хвороб легенів або нирок). Звичайними методами лікування є кортикостероїди у високих дозах, інші імунодепресанти (наприклад, циклофосфамід) та ритуксимаб .
Помірний васкуліт, такий як той, що вражає лише шкіру, може вимагати м’якого лікування, можливо, просто ретельного контролю або лікування симптомів.
Кортикостероїди
Для більшості типів васкуліту зазвичай спочатку використовують кортикостероїд (як правило, преднізон) для зменшення запалення. Іноді кортикостероїд застосовують з іншим імунодепресантом, таким як азатіоприн, циклофосфамід, метотрексат або ритуксимаб. Ліки, що застосовуються для лікування васкуліту, можуть мати побічні ефекти. Отже, як тільки запалення контролюється, дозу ліків слід зменшувати повільно, кортикостероїд можна зупинити і використовувати менш потужні імунодепресанти. Використовується найменша доза, яка може контролювати симптоми.
Після контролю запалення (це «ремісія») всі ліки можна зупинити. Деякі люди переходять у ремісію на невизначений час. Для інших симптоми повертаються один або кілька разів (так званий "рецидив"). Якщо рецидиви трапляються часто, людям може знадобитися приймати імунодепресанти необмежено довго. Деякі люди повинні приймати кортикостероїди протягом тривалого часу.
Побічні ефекти, такі як втрата щільності кісткової тканини (остеопороз), підвищений ризик зараження, катаракта, високий кров'яний тиск, збільшення маси тіла та діабет частіше виникають при тривалому застосуванні кортикостероїдів. Щоб запобігти втраті щільності кісткової тканини, людям рекомендується приймати добавки кальцію та вітаміну D, і їм часто дають бісфосфонати, такі як алендронат, ризедронат або ібандронат, для збільшення щільності. Щільність кісток вимірюють регулярно.
Інші імунодепресанти
Імунодепресанти послаблюють імунну систему, що збільшує ризик розвитку серйозних інфекцій. Циклофосфамід, сильний імунодепресант, може викликати подразнення сечового міхура, кров’янисте утворення та, іноді при тривалому застосуванні, рак сечового міхура. Якщо циклофосфамід вводиться внутрішньовенно, також дається месна, яка хімічно протидіє деяким токсичним ефектам циклофосфаміду в сечовому міхурі. Повний аналіз крові проводиться часто, іноді щотижня, для пацієнтів, які приймають сильні імунодепресанти. Імунодепресанти можуть спричинити зменшення кількості клітин крові.
У всіх пацієнтів, які отримують ці імунодепресанти, слід спостерігати за умовно-патогенними та іншими інфекціями. Слід розглянути скринінг на наявність попереднього туберкульозу (ТБ) та інфекції гепатиту В, оскільки обидва стани можуть бути реабілітовані імунодепресантами. Звичайні вакцини (наприклад, проти грипу та пневмонії) рекомендуються і дуже важливі для людей, які отримують імунодепресанти.
Люди повинні якомога більше дізнатися про свою хворобу, щоб вони могли швидко повідомити лікаря про основні симптоми. Важливо також бути в курсі використовуваних ліків. Навіть коли люди перебувають у стадії ремісії, вони повинні підтримувати зв’язок зі своїм лікарем, оскільки неможливо передбачити, як довго триватиме ремісія.