Презентація ФРУКТОЗЕМІЇ - Вроджена спадкова фруктоземія, рідкісна хвороба та сирота
Це рідкісна харчова непереносимість, яка зачіпає приблизно 1 з 40000 новонароджених або 1 з 20000 "залежно від джерела"
Фруктоземія, або спадкова непереносимість фруктози, була клінічно продемонстрована в 1956 році.
Це вроджене/спадкове захворювання, що перешкоджає засвоєнню фруктози та всіх цукрів, що містять її у вигляді полімерів (сахарози, сорбіту та інших поліолів).
Це пов’язано з дефіцитом альдолази В. Цей фермент, що знаходиться в печінка, тонкий кишечник і нирки, розщеплює фруктозу-1-фосфат до DHAP і гліцеральдегіду, щоб забезпечити подальший гліколіз для продукування АТФ клітиною. Це призводить до накопичення фруктози-1-фосфату в печінці та нирках. Оскільки ця молекула не може йти іншим метаболічним шляхом, вона в довгостроковій перспективі стає токсичною для цих органів.
Це вроджена або спадкова аномалія, яка може передаватися з покоління в покоління: У одних і тих же братів і сестер може бути 1 або більше випадків, або всі ці хвороби можуть бути вражені цією хворобою.
Це метаболічна дисфункція, спричинена дефектом ферменту, який перетворює фруктозу в глюкозу.
Органи-мішені: Печінка, нирки та тонкий кишечник.
Я б міг сказати, що це взагалі непереносимість цукру (столові цукри, цукерки, фрукти ...).
Результат? Кров і тканини накопичують речовину, проміжну між фруктозою та глюкозою, речовину, токсичну для різних органів, включаючи печінку, нирки та тонкий кишечник.
Допомогло джерело: laSanté.net
Симптоми та "напади печінки"
Дитина виявляє відразу до фруктів та солодкої їжі: Грудне молоко та дитяче молоко не є солодкими, хвороба виявляється не відразу, але особливо при введенні фруктів та овочів.
Дитина може відчувати «збентеження» від болю в животі, головного болю, вживання фруктів при зміні їжі. Інстинктивно у нього буде відраза до фруктів, овочів та солодких продуктів.
Він автоматично відмовить їм. Звідси і "огида" до цукру та всіх цукристих продуктів. (МВ Діагностичний)
Як правило, це така поведінка, якої батьки не бачать, оскільки вважають, що їм не подобається така чи інша річ і не встановлюють зв’язок з можливою нетерпимістю. Якщо дитина скаржиться на біль після вживання фруктів або овочів, це може бути першою ознакою .
Прийом фруктози всередину супроводжується нападами гіпоглікемії з пітливістю, нудотою, блювотою, тремором тощо.
Відхилення дієти може призвести до нападів "печінки", насильницькими чи ні, залежно від віку та дози введеного цукру: головні болі, болі в животі, блювота, діарея. Ці напади можуть тривати лише кілька годин, наприклад, кілька годин.
До мого підліткового віку напади тривали близько 2 годин, але протягом декількох років напади ставали довшими і довшими, бурхливими і болючими. Це досить важко для організму.
Захворювання може також спричинити важку гіпоглікемію та синкопе, що в деяких випадках призводить до незворотних збитків.
Асоціація:
- Стати учасником
- Зверніться до асоціації
- Підпишіться на розсилку [Я хочу отримувати розсилку]
Останні новини !
П’ятниця, 6 березня 2020 р Прийом до Міністерства солідарності та охорони здоров’я Париж: законопроект про маркування харчових продуктів.
В результаті поточних подій я не можу гарантувати 100% майбутніх подій ...
Найближчі конференції
- Субота, 19 вересня 2020 р Куртене Ізер (поблизу Ліона)
- Субота, 28 листопада Центр Марселя
Видання Randos’Afis 2020
- Неділя, 22 листопада 2020 р Куртене
Купуйте товари
Дієта при фруктоземії
Вчинено групами дієтологів та дієтологів з Hôpital Béclère та групою дієтологів з SFEIM суспільство FФранцузька дляЕвивчення Епомилки Яроків Метаболізм
Ресторани для фруктових
Ви знайдете довідник ресторану для Fructos '