ПРИМІТИВНИЙ БІЛІАРНИЙ ЦИРРОЗ
Цей стан, поряд із примітивним склерозуючим холангітом, входить до особливої групи захворювань печінки, що розвиваються при холестаз, тобто підвищення білірубіну та специфічних ферментів (лужна FAL-фосфатаза та GGT-гамаглутамілтранспептидаза), їх механізм є аутоімунним.
Примітивний біліарний цироз є переважним у жінок у віці до 50 років, і його характеристикою є поява холестазу внаслідок імунного ураження лише внутрішньопечінкові жовчні протоки (внутрішньопечінковий холестаз), великі жовчні протоки в нормі.
Причини, що призводять до розвитку цього захворювання, до кінця не з'ясовані, оскільки інкримінується низка факторів (бактеріальні або вірусні інфекції, токсичний печінковий або ендокринологічний дисбаланс). Звичайно, як і будь-яке аутоімунне захворювання, схильний генетичний фон є визначальним. Слід зазначити, що примітивний біліарний цироз насправді є лише запущеною стадією холестатичної хвороби печінки, спочатку ураженою запаленням є малі жовчні протоки печінки (міждолькові та перегородкові), стадія т.зв. холангіт хронічне гнійне деструктивне. Згодом ці шляхи зникають з розвитком уражень типу гепатоцитів (клітин печінки) гепатит, ураження, що прогресують через екстенсивний фіброз, досягаючи гістологічної стадії IV ст цироз примітивні жовчні.
Оскільки жовчні протоки в основному пошкоджені, що в кінцевому підсумку призводить до цирозу, стан називається жовчним цирозом. Примітіва це означає, що фактори, що визначали захворювання, невідомі. Також є жовчний цироз вторинний, тобто пошкодження печінки внаслідок пошкодження жовчних проток відбулося вторинно щодо відомого стану - холедохального стенозу, напр.
Оскільки дрібні внутрішньопечінкові жовчні протоки руйнуються в результаті аутоімунної реакції, жовч накопичується в печінці, змушуючи її збільшуватися (зелена гепатомегалія) і переходить у кров, досягаючи циркуляційного потоку в певних клітинах шкіри, звідси жовте забарвлення шкіри та слизових оболонок. а також відчуття інтенсивного свербіння.
симптоми дебют хвороби, як правило, слабкі, їх часто ігнорують або ігнорують. На жаль, якщо діагностувати хворобу в стадії цирозу, лікування та еволюція будуть схожими на будь-який цироз. Але якщо його діагностують на гістологічній стадії холангіту або гепатиту, при адекватному лікуванні інтервал подовжується до досягнення цирозу.
Тому ми повинні звертати увагу на будь-які зміни в нашому здоров’ї та звертатися до лікаря, коли помічаємо, що у нас симптоми зберігаються, і ми не можемо знайти їх причину.
Досить характерним для примітивного біліарного цирозу на початку є сверблячий (свербіж шкіри), який часто виникає задовго до розвитку жовтяниці (жовте забарвлення). Також пацієнти скаржаться на симптоми, характерні для захворювання печінки: втома, збентеження праворуч.
Пізніше, оскільки жовч, необхідна для засвоєння жиру, більше не потрапляє в кишечник, як зазвичай, ліпіди в крові мають високий рівень і відкладаються в різних органах: холестерин може досягати значень вище 1000 мг%, осідаючи на верхній повіці ока (ксантома), на краю райдужки (невелике жовте скупчення жиру, званого ксантелазмою), у суглобах або нервів, а також у крові, що призводить до збільшення її в’язкості.
Також через відсутність жовчі в кишечнику вона також не всмоктується жиророзчинні вітаміни (тобто ті, які потребують засвоєння солей жовчі): A, D, E і K, таким чином, з’являється пошкодження кісток або згортання (згортання крові).
Не всмоктуючись з кишечника в кров, харчові ліпіди виводяться з організму через кал у вигляді діареї стеаторея, тобто стільці, з видимими краплями жиру. Гіповітаміноз та стеаторея трапляються досить рідко після багатьох років розвитку цієї хвороби. остеопороз але це поширене явище, але спричинене не головним чином нестачею вітаміну D, а його посиленою нирковою екскрецією.
Будучи аутоімунним захворюванням, примітивний біліарний цироз асоціюється з багатьма інші умови за тим же імунним механізмом хвороби, які можуть виникати до або після цирозу: найпоширенішим є синдром Шегрена або Сікки (розвивається при надзвичайній сухості рота, очей, носа, шкіри тощо), шкірні захворювання (склеродермія, вовчак, поліміозит), ревматоїдний артрит, захворювання щитовидної залози (аутоімунний тиреоїдит), захворювання нирок, целіакія, ректоколіт, бірмерова або гемолітична анемія.
аналіз що може спрямувати діагноз до примітивного біліарного цирозу:
2.магістичний
- УЗД черевної порожнини виключає ще одну причину холестазу (камені в жовчному міхурі, обструкція холедоху)
- ERCP (див. методи розслідування) коли АМА негативні, щоб виключити примітивний склерозуючий холангіт, оскільки існує особлива форма примітивного біліарного цирозу, при якому АМА не виникають
3.гістологічний
- пункція біопсії печінки, яка покаже на ранніх стадіях холангіт (вогнища не рівномірно розподілені в печінці), а на стадії цирозу звичайні зміни при будь-якому цирозі.
Діагностика CBP базується на наявності 2 критеріїв з 3:
- АМА зі значним заголовком
- біопсія печінки з характерною появою хронічного деструктивного безгнійного холангіту
-холестерин sdr з FAL> 2 нормальними або GGT> 5 нормальними
З точки зору антитіл, виділених при цій хворобі, існують 3 серологічних типи примітивного біліарного цирозу:
1. класичний цироз із позитивним АМА, який представляє більшість випадків
2. цироз із негативним АМА, але при якому виявлені інші антитіла, такі як ANA (антинуклеар) або ASMA (гладке антиволокно)
3. синдром перекриття (перекриття) між примітивним біліарним цирозом та аутоімунним гепатитом, при якому ми виявляємо симптоми, біохімічні та серологічні особливості обох захворювань
Лікування звертається до симптомів та імунних реакцій.
- Симптомами, що вимагають медикаментозної допомоги, є: свербіж, діарея стеатореї, дефіцит жиророзчинних вітамінів, надзвичайно високий рівень холестерину.
Для зменшення свербежу використовується:
- Холестираміну в Румунії не існує. Це смола, яка зв’язує (хелати) солі жовчі в кишечнику. Він також ефективний при дуодено-шлунково-жовчному рефлюксі.
- рифампіцин
- Налоксон, Налтрексон, Налмефен - ефективні опіоїдергічні антагоністи, але не застосовуються в нашій країні та Сертралін. якщо всі ці методи неефективні, MARS (тип печінкового діалізу, що виводить надлишок білірубіну) або трансплантація печінки можуть бути використані як крайній засіб при нерозв’язному свербінні.
Урсодезоксихолева кислота (Урсофальк) використовується як етіпатогенне лікування, названа так, тому що вона витягується з жовчі білого ведмедя і має безліч корисних дій: захищає гепатоцити, виводить токсичні жовчні кислоти та зменшує імунні реакції. Його вводять у дозах 10-15 мг/кг тіла/добу, бажано ввечері, для максимального всмоктування. Найпоширенішими побічними ефектами є нудота та діарея. Він не впливає на жовтяницю, спричинену перешкодою на холедоху. Це не впливає на свербіж, як спочатку думали.
Для стеаторея дієта з низьким вмістом жиру та додавання ферментів підшлункової залози (Креон) показана у разі недостатності підшлункової залози.
гіповітаміноз це лікується додаванням вітаміну D + кальцію тощо.
Якщо гіперхолестеринемія перевищує 1000 мг% або відкладення органів болючі, показаний плазмаферез.
- Для зменшення аутоімунних реакцій, використовується:
- Урсофалькул спільно з
- Азатіоприн або будесонід (похідне кортизону)
У випадку свербежу, стійкого до будь-якого лікування, важкого остеопорозу або печінкової недостатності при цирозі, показанням є трансплантація печінки (Оптимальний момент трансплантації повинен бути добре зважений, щоб операція була добре підтримана і виживання після неї було максимальним). Будучи аутоімунним захворюванням, існує ризик рецидиву захворювання на трансплантаті печінки, але виживання після трансплантації є добрим, понад 85% через 5 років.