Про; пацієнт, який страждав від кількох отоневрологічних розладів - Revue Médicale
резюме
Ця робота повідомляє історію пацієнта, який страждав, з тієї ж сторони, раптовою глухотою, що спричиняє часткову втрату слуху, потім хворобою Меньєра. Через два тижні після операції на внутрішньому вусі з метою припинення запаморочення у пацієнта знову з’явилася раптова глухота, цього разу - повна втрата слуху та параліч обличчя. Слух не покращиться, але функція лицьового нерва відновиться спонтанно протягом декількох днів, без наслідків. Поява раптової глухоти, що супроводжується хворобою Меньєра, добре відома, як і поява глухоти після операції на внутрішньому вусі. З іншого боку, випадки уповільненого транзиторного паралічу обличчя, що з’являється протягом годин або днів після отологічної операції, рідкісні. Історія цього пацієнта підтверджує концепцію Гацека про те, що в основі цих станів лежить один прихований нейротропний вірус.
Вступ
Хвороба Меньєра - це стан внутрішнього вуха, яке проявляється класичною тріадою симптомів, коливаннями слуху, шумом у вухах та нападами запаморочення. Діагностика важка, особливо у пацієнтів, для яких клінічна картина залишається неповною, іноді протягом декількох місяців. Дійсно, на початку хвороба може проявлятися лише коливаннями слуху, без запаморочення, або навпаки, обертальними нападами запаморочення, що тривають кілька годин, без пов’язаного з цим порушення слуху. 1 Причина недостатньо вивчена. Морфологічний субстрат захворювання складається з розширення ендолімфатичного простору, що називається «ендолімфатичний гідроп». Класично вважається, що прояви хвороби виникають внаслідок розривів гідропічного перетинчастого лабіринту. Більш пізня концепція розглядає їх як вираження повторних запальних епізодів внутрішнього вуха після реактивації прихованого нейротропного вірусу. 2 Усі види механізмів, включаючи, наприклад, стрес, можуть реактивувати вірус. У цій концепції гідропс вже не є центральним елементом захворювання, а епіфеноменом, вторинним до множинних епізодів вірусного лабіринтиту. 3
Ідіопатичний периферичний параліч особи Белла 12 також зазвичай починається раптово, протягом декількох хвилин. Іноді дефіцит настає повільніше, протягом декількох годин або днів. Більше століття тому було помічено, що це могло статися при «похолодженні», 13 звідси і назва «паразиту обличчя». Як і у випадку з раптовою глухотою, причини все ще недостатньо вивчені. Протягом дуже довгого часу звинувачували вірусну атаку, гіпотеза підкріплюється все більшою кількістю аргументів. На сьогоднішній день виявляється, що параліч обличчя «фрігор» є результатом реактивації вірусу простого герпесу типу 1. 14
Тут ми повідомляємо історію пацієнта, який послідовно, з тієї ж сторони, представив декілька уражень внутрішнього вуха або внутрішнього слухового проходу. Це спостереження підкріплює гіпотезу про те, що один і той самий вірус міг бути джерелом різних отоневрологічних захворювань.
Це чоловік 1962 року народження, який з 35 років скаржиться на шум у вухах. Через кілька місяців спостерігається раптова втрата слуху зліва, що супроводжується легким швидкоплинним запамороченням. Тональна аудіограма підтверджує односторонню сенсоневральну втрату слуху на 60 дБ, трохи більш помітну на низьких частотах, ніж на високих (рис. 1). Ранні слухові викликані потенціали зберігаються з надкримінальною інтенсивністю (рис. 2). Клінічне вестибулярне обстеження та електроністагмографія не виявляють явних ознак вестибулярного ураження. Робимо висновок раптовою глухотою. Пацієнт, поінформований, що жодне лікування не є ефективним у такій ситуації, відмовляється від будь-якого терапевтичного випробування. На жаль, він не відновлює слух.
Через рік він зазначив коливання слуху зліва, коливання, які підтверджували б послідовні аудіограми (рис. 3). Через кілька місяців з’являються епізоди ротаційного запаморочення, що триває кілька годин. Тоді діагноз - діагноз характерної хвороби Меньєра. 1 Медикаментозне лікування з подальшим розміщенням тимпаностомічної трубки 16, яка не закінчує епізоди запаморочення, виконується кохлеосакулотомія. Це хірургічна процедура, що проводиться під місцевою анестезією через зовнішній слуховий прохід, що полягає у дренуванні гідропічного перетинчастого лабіринту через овальне вікно. 17 Безпосередні наслідки прості, і пацієнт того самого вечора залишає лікарню.
Приблизно через два тижні після операції пацієнт скаржиться на світлобоязнь та ліву оталгію. Наступного ранку він помітив, що повністю втратив слух в оперованому вусі, що підтверджується відсутністю порогових значень на тональній аудіограмі (рис. 4) та слідів на ранніх слухових викликаних потенціалах (рис. 5). Водночас параліч обличчя з’являється з одного боку. Обличчя чітко асиметричне, як у стані спокою, так і за виразом обличчя. Отоскопічне дослідження є нормальним явищем. Серологічні показники для VDRL, ВІЛ, бореліозу, IBV, герпесу, краснухи негативні. Нейронографія обличчя підтверджує відсутність реакції на стимуляцію лівого нерва (рис. 6). Розпочато терапію кортикостероїдами зі швидкості 1 мг/кг/добу протягом п’яти днів. Слух залишається нульовим, але функція лівого лицьового нерва відновлюється повністю, без наслідків.
Обговорення
Оскільки ні медикаментозне лікування, ні розміщення тимпаностомічної трубки не дозволяли зупинити запаморочення, пацієнта прооперували з приводу кохлеосакулотомії. Через два тижні після операції у нього було повне зниження слуху в оперованому вусі. Це відоме ускладнення виникає в 10-15% випадків. Це може бути незначне погіршення вже існуючої втрати слуху, наприклад, повна втрата слуху в оперованому вусі. 19 Точні механізми, за допомогою яких виникає цей дефіцит, невідомі. Випадок витоку перилімфи, схоже, не витримується, хоча б тому, що можна було очікувати негайної та невідкладної втрати слуху. 20 Вірусне ураження внутрішнього вуха реактивацією прихованого нейротропного вірусу, з іншого боку, ймовірне.
У цього пацієнта параліч лицьового нерва розвивався одночасно із зниженням слуху, завжди з лівого боку. Одночасне виникнення раптової приглухуватості та паралічу обличчя не є новим явищем та є поширеним явищем, наприклад, при оточному лишаї. З іншого боку, цей випадок оригінальний тим, що дефіцит слуху та моторики слідував за операцією на вусі. У літературі зафіксовано лише кілька випадків уповільненого паралічу обличчя після отологічної операції. 21-24 Для Бонковського та ін., Це ускладнення виникає внаслідок реактивації вірусу простого герпесу I типу. 21
Тому історія цього пацієнта підтверджує концепцію Гацека, яка говорить про те, що прихований нейротропний вірус є джерелом різних отоневрологічних розладів. Вважається, що віруси поширюються з м’язового ганглія лицьового нерва, розташованого у внутрішньому слуховому проході, глибоко в колінчастому ганглії, реле чутливих гілок слизової оболонки рота та слинних залоз лицьового нерва. Вони можуть генерувати, залежно від випадку, вестибулярний нейроніт, раптову глухоту, параліч обличчя, а в інших випадках - безпосередньою причиною симптомів хвороби Меньєра. Якщо сімдесяті роки були ознаменовані дидактичним підходом (який навіть був підкреслений згодом), метою якого було визначити точні рамки кожної отоневрологічної хвороби, концепція Гацека сьогодні прагне послабити межі між цими різними розладами, причинний фактор яких може бути однаковими. Історія цього пацієнта, безумовно, є емблематичною, але виникнення різних захворювань у одного і того ж пацієнта, в одному вусі, є частим клінічним спостереженням.