Прогресуюча атрофія обличчя Грамотно щодо здоров’я на клубових кістках
Стаття медичний експерт
У літературі ця хвороба відома під двома термінами: напівпрогресуюча атрофія обличчя (прогресивна геміатрофія фації) та прогресуюча двостороння атрофія обличчя (атрофія фації прогресивна білатераліс).
Крім того, може спостерігатися атрофія половини та хреста обличчя та тіла.
[1], [2], [3], [4], [5]
Причини прогресуючої атрофії обличчя
Вважається, що захворювання може бути спричинене травмою або черепною порожниною обличчя, гейнером або місцевою інфекцією, сифілісом сирингомієлією, травмою V або черепно-мозкового нерва VII, екстирпацією або травмою шийного симпатичного стовбура та т. D. Деякі автори допускають можливість атрофії людини, пов'язаної з атрофією тіла на основі дистрофії в діенцефальних відділах вегетативної нервової системи.
Є випадки геміатрофії після епідемічного енцефаліту, а також туберкульозу легенів, який захопив шийний симпатичний стовбур.
Згідно з повідомленнями, прогресуюча атрофія обличчя у переважній більшості випадків є синдромом різних захворювань, при яких патологічний процес залучає вегетативну нервову систему на різних її рівнях. Очевидно, що травма та інші фактори є лише поштовхом для розвитку цих важких нервово-дистрофічних явищ.
[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Симптоми прогресуючої атрофії обличчя
Пацієнти зазвичай скаржаться, що хвора половина обличчя менш здорова; різниця в обсязі лицьової частини черепа і м’яких тканин поступово збільшується; З боку ураження шкіра сланцево-чорна, стоншена, зібрана під час посмішки у безлічі складок.
Іноді пацієнти відзначають відчуття поколювання в області пошкодження в області щоки на всій або частині обличчя, сльозотеча ока на ураженій стороні, особливо на морозі, вітрі та різниця кольорів щік, особливо помітна на холоді.
При вираженій геміатрофії здається, що половина обличчя належить людині, яка знесилена від голоду чи отруєння раком, а друга - здоровій людині. Шкіра на ураженій стороні має жовтуватий або коричневий колір, не покривається почервонінням. Очна щілина збільшена за рахунок вестернізації нижньої повіки.
При натисканні на надглазничний, підглазничний і підборідний отвори виникає біль.
Роговий рефлекс опущений, але зіниці рівномірно розширені і також реагують на світло.
Тонка шкірка виглядає як пергамент; Атрофія поширюється на підшкірний жир, жувальні та скроневі м’язи, на кісткову тканину (щелепи, вилицю та виличну дугу).
Підборіддя зміщується в болючу сторону, оскільки розміри тіла і гілок нижньої щелепи зменшуються, це особливо виражено у пацієнтів з геміатрофічним обличчям з дитинства; половина носа також зменшена, передсердя зморщене.
У деяких випадках атрофія обличчя пов'язана з атрофією тієї ж половини тіла, а іноді - з атрофією протилежної сторони тіла (hemiatrophia cruciata), зі склеродермією обличчя або надмірним відкладенням пігменту в шкірі, дисплазією або депігментацією волосся, атрофія язика, м’якого піднебіння та альвеолярних відростків, карієс та втрата зубів, порушення потовиділення.
Досягнувши того чи іншого ступеня, геміафрофія обличчя призупиняється, стабілізується і більше не прогресує.
Клініко-фізіологічні обстеження цієї групи пацієнтів показали, що при всіх формах прогресуючої атрофії обличчя спостерігаються більш виражені порушення функції вегетативної нервової системи.
У хворих з односторонньою дистрофією обличчя, як правило, виявляється асиметрія показників електричного потенціалу та температури шкіри з їх поширеністю на стороні ураження.
У більшості випадків спостерігається зменшення коливального індексу та спазм капілярів на хворій стороні, що свідчить про переважання тонусу симпатичної нервової системи.
Майже у всіх пацієнтів на електроенцефалограмах виявляються зміни, характерні для ураження гіпоталамо-мезенцефалічних утворень мозку. За допомогою електроміографічних досліджень майже завжди виявляють зміни в електричній м’язовій активності на стороні дистрофії, в тому числі при клінічних атрофічних проявах у тканинах.
На основі комплексу даних клініко-фізіологічних досліджень, LA. Шуринок виділяє дві стадії атрофії обличчя - прогресуючу та нерухому.
Діагностика прогресуючої атрофії обличчя
Атрофію обличчя з асиметрією слід диференціювати вродженою (не прогресуючою) внаслідок недорозвинення половини гіпертрофії обличчя, тортиколісу м’язів, вогнищевого склерозу, атрофії тканин при ліподистрофії та дерматоміозиті. Останні захворювання розглядаються на курсах загальної ортопедії та дерматології.
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Лікування прогресуючої атрофії обличчя
Хірургічні методи лікування прогресуючої атрофії обличчя дозволені (!) Тільки після зупинки або уповільнення процесу, тобто на другій повній стадії процесу. З цією метою рекомендується комплексне медичне та фізіотерапевтичне лікування в поєднанні з ваго-симпатичною блокадою, а іноді і блокадою шийно-грудного вузла.
Для поліпшення тканинного обміну слід вводити вітаміни (тіамін, піридоксин, ціанокобаламін, токоферол ацетат), алое, склоподібне тіло або лігазу протягом 20-30 днів. Для стимуляції метаболізму в м’язовій тканині вводять внутрішньом’язово АТФ 1-2 мл протягом 30 днів. Тіамін сприяє нормалізації вуглеводного обміну, внаслідок чого збільшується кількість АТФ (утвореного окислювальним фосфорилюванням, що надходить у мітохондрії). Ціанокобаламін, неробол, ретаболіл сприяють нормалізації білкового обміну.
Для ураження центральної та периферичної частин вегетативної нервової системи (ВНС) був поєднаний шийний відділ симпатичних гангліїв, область електрофорезу, ендоназальний електрофорез, гальванічний комір з 2% хлоридом кальцію, димедрола р-ром (сеанси 7-10), УВЧ на гіпоталамус ( 6-7 сеансів) та гальванічна напівмаска з лідазою (№ 7-8).
Необхідно виключити вогнища зрошення з печінки, шлунка, органів малого тазу тощо.
При тонусі симпатичної і в той же час слабкості парасимпатичної нервової системи рекомендується поєднувати симпатолітичні та нікотинові препарати з урахуванням рівня деструкції: при ураженні центральних вегетативних структур призначаються центральні адренолітичні засоби (хлорпромазин, оксазил, резерпін та ін.): Ганглій найкраще впливає на гангліоплегікамі (пахікарпін, гексон, пентамін, ганглерон і т. Д.). За участю периферичної та центральної частин і WPC використовували спазмолітики, такі як папаверин, дибазол, еуфілін, платифілін, Келлін, спазмолітин, нікотинова кислота.
Симпатичний тонус знижується за рахунок обмеження в раціоні білків і жирів; для посилення призначеного парасимпатичного впливу холіну ацетилкарбахоліну та антихолінестеразних засобів (наприклад, неостигмін метилсульфат, оксамізин, местінон) та антигістамінних препаратів (димедрол, піполфен, супрастин). Ми також знайдемо їжу, багату на вуглеводи, гірський або морський холодний клімат, вуглекислотну ванну (37 ° С) та інші засоби та процеси, призначені неврологами (Л. А. Шурінок, 1975).
В результаті консервативного передопераційного лікування процес стабілізується, хоча атрофія, як правило, виражається зовні, як і раніше.
На міограмі на м'язах обличчя спостерігається збільшення біоелектричної активності, зменшення, навіть зникнення асиметрії показників стану вегетативної нервової системи, зменшення кількості випадків (ранні форми захворювання) значень зникнення електричного потенціалу шкіри при порушеннях шкірної термотопографії.
Методи хірургічного лікування прогресуючої атрофії обличчя
Основні методи хірургічного лікування атрофії обличчя такі.
Корекція контуру обличчя за Ю.І. Вернадського
Вироби з області піднижньощелепного розрізу, за допомогою яких за допомогою великих тупих вигнутих ножиць Купера або спеціальної рашпилі з довгою ручкою відокремлюються від шкіри, попередньо "підняті" 0,25 розчином% новокаїну.
Згасання та натискання зовнішньої сторони сформованої кишені на передній поверхні живота під місцевою анестезією обмежує контур майбутнього трансплантата за попередньо підготовленим пластичним шаблоном. У відмежованій зоні (до трансплантації) шкіра деепідермізується, потім клапоть видаляється, намагаючись не захоплювати підшкірну клітковину.
Візьміть клапоть на пластикові пасма (клейку стрічку), їх кінці протягніть через отвір товщиною 3-4 лінії («циганка») голок, за допомогою яких кінці натягують держалок в рану підшкірно на обличчі, потім у проходах верхніх і бічних болячок виводять їх і зав'язують на невеликих рулонах йодоформу. Таким чином, шкірний трансплантат, здається, розтягнутий по всій поверхні підшкірної рани. Через те, що трансплантат з обох сторін раневої поверхні він прилягає до шкіри та підшкірної клітковини, розташованої всередині раневої кишені.
У місцях, де відхилення найбільше, щоки складають разом або складають у три шари, пришиваючи на головному клапті нову «сльозу». Косметичний ефект цієї техніки досить високий: усувається асиметрія обличчя; рухливість ураженої половини обличчя, хоча і зменшується, не повністю паралізована.
Під час та після операції, як правило, немає ускладнень (якщо не приєднана інфекція, що призводить до відмови від трансплантата або експлантата). Однак з часом виникає певна атрофія висадженої шкіри (або іншого біологічного матеріалу), і необхідно додати новий шар. У деяких пацієнтів після введення аутичної глибокошкірної шкіри сальні кісти поступово збільшуються. У цих випадках рекомендується проколоти шкіру товстою ін’єкційною голкою в місці накопичення жиру (у 2-3 місцях) і витягти її через проколи. Потім порожню порожнину промивають 95% етиловим спиртом, щоб викликати денатурацію активованих клітин сальних залоз; частина спирту залишають у порожнині під тискною пов’язкою, накладеною на 3-4 дні.
Щоб уникнути утворення сальних кіст (атером) та подальшого пошкодження, доцільно використовувати замість них автодермію альбугіне яєчка бика, яку проколюють скальпелем в шаховому порядку і вводять під уражену шкіру людини (в так само, як автодерму).
[22]
Корекція контуру обличчя методом А.Т.Тітової та Н.І. Ярчук
Пластичний контур виконаний із широкою збереженою алогенною фасцією стегна, розміщуючи його в один або два шари або збігаючи (махаючи), якщо потрібна значна кількість пластику.
Пов'язка, що тисне на обличчя, накладається на 2,5-3 тижні.
Через 2-3 дні після операції визначається коливання в зоні трансплантації не через скупчення рідини під шкірою, а набряк фасциального трансплантата та асептичне запалення рани.
Щоб зменшити набряк після операції, холод прикладають до області трансплантації протягом 3 днів, а димедрол вводять всередину по 0,05 г 3 рази на день протягом 5-7 днів.
Післяопераційний набряк трансплантата небезпечний у випадках, коли розріз для формування ліжка та вставки фасції знаходиться безпосередньо над областю трансплантації. У цьому випадку надмірне натягнення може виникнути на краях рани, що призведе до їх розбіжності та втрати частини фасції. Щоб уникнути цього ускладнення, необхідно розріз шкіри поза сферою трансплантації, і якщо він з’явився знову, то на ранніх стадіях може бути обмежено видалення трансплантата фасції та накладення травми вторинними швами.
Коли ви приєднуєтесь до інфекції та розвитку запалення в рані, слід видалити весь трансплантат.
Незважаючи на значне відшарування тканини від фасції трансплантата, підшкірна гематома та внутрішньошкірні крововиливи дуже рідкісні, що певною мірою можна пояснити дією гемостатичної апоневротичної тканини. Найбільший ризик утворення гематоми є при усуненні важких деформацій на боці обличчя. Широке відшарування тканини через розріз перед передсердям створює передумову для накопичення крові в закритій нижній частині сформованого русла. Якщо є підозра на утворення гематоми, рекомендується створити виділення в нижній частині рани.
Ускладнення
Найважчим ускладненням є нагноєння хірургічної рани, яке виникає, коли трансплантат або ложе, що приймає, інфікується. Для його профілактики необхідно суворо дотримуватися вимог асептичної техніки при підготовці фасциальних трансплантатів і під час трансплантації, намагаючись при формуванні ложа на щоках і губах не пошкодити слизову оболонку рота.
Виникнення повідомлення про оперативне пошкодження з ротовою порожниною під час операції є протипоказанням для трансплантації фасції. Біла мембрана тощо. Повторне втручання дозволяється лише через кілька місяців.
Оскільки підшкірна жирова тканина підошви людської стопи (товщина якої становить (5-25 мм), а дерма різко зупиняється від целюлози та дерми з інших областей, і той факт, що `` вони дуже міцні, щільні, еластичний і має низькі антигенні властивості, nE Village et al. (1991) рекомендують цей алломатеріал для контурного обличчя.Застосовують у 21 пацієнта, автори відзначають відторгнення Фестера та трансплантації у 3 осіб. довгострокові результати застосування цього матеріалу ставлять матовим т. К., на відміну від шкіри інших деепітелілізованих частин, підошовної шкіри, позбавленої потових залоз і сальної залози, що дуже важливо (з точки зору профілактики кистообразованія).
[23], [24], [25], [26]