Пухлина Клацкіна - причини, симптоми та лікування
Пухлина Клацкіна є одним із видів раку жовчовивідних шляхів. Вважається особливою формою холангіоцелюлярної карциноми.
Зміст
Що таке пухлина Клацкіна?
Біля Пухлина Клацкіна це злоякісна пухлина, яка утворюється на центральних жовчовивідних шляхах. Він являє собою особливий варіант біліарної карциноми: пухлина Клацкіна розташована на печінковій виделці. У цей момент правий і лівий протоки печінки об’єднуються, утворюючи загальну протоку. У медицині пухлина також називається карциномою печінкової виделки або карциномою біфуркації. Особливо страждають від пухлин Клацкіна люди у віці від 60 до 70 років.
причини
Пухлина Клацкіна зараховується до числа холангіоцелюлярних карцином, причини яких досі незрозумілі. З цієї причини ще не знайдено точного пускового механізму для розвитку рідкісної хвороби. Однак відомі певні фактори ризику, які можуть сприяти виникненню пухлини Клацкіна. Сюди входять попередні захворювання, такі як жовчнокам’яна хвороба в печінці (гепатолітіаз), первинний склерозуючий холангіт, синдром Каролі та кіста загальної жовчної протоки.
Іншим фактором ризику є зараження такими паразитами, як Clonorchis sinensis та Opisthorchis viverrini. Ці хвороби зустрічаються насамперед у Китаї та Таїланді. Лікарі ділять пухлину Клацкіна на дві форми. Це поліпоїдний внутрішньоосвітній тип і дифузний інфільтруючий тип. При обох формах існує ймовірність їх злиття одна в одну. Вони атакують печінку вздовж жовчовивідних шляхів.
Приблизно в половині всіх злоякісних пухлин під час діагностики також можна виявити метастази в лімфатичні вузли. Пухлина Клацкіна на ранній стадії інфільтрує периневральні оболонки, які можуть сягати аж до періортичного нервового сплетення. Оскільки поширення пухлини важко визначити за допомогою методів візуалізації, лише гістологічне дослідження показує її ступінь.
Пухлина Клацкіна також поділяється на типи I-IV. При I типі вилка печінкового нерва не вражена карциномою, яка утворюється в жовчних протоках. Якщо, навпаки, задіяна виделка печінкового нерва, це називається типом II. У разі III типу пухлина досягає сегментарних гілок з одного боку. Якщо присутній тип IV, це позначається на вторинних злиттях праворуч і ліворуч. Лікувальну резекцію більше не можна проводити.
Симптоми, нездужання та ознаки
У більшості випадків розвиток пухлини Клацкіна пацієнт навіть не помічає. Симптоми виникають лише тоді, коли пухлина збільшується в розмірах. Потім жовчний міхур збільшується нижче правого ребра, що безболісно. Крім того, уражені страждають важкою жовтяницею (жовтяницею). Здебільшого спостерігається також більша втрата ваги.
Інші симптоми можуть включати свербіж та жирний стілець (стеаторея). Крім того, пухлина Клацкіна проникає в печінку. При подальшому перебігу спостерігаються симптоми у верхній частині живота, втрата апетиту та втома. Жовтяниця, яка починається рано, викликана закупоркою жовчовивідних шляхів. Це порушує відтік жовчного пігменту білірубіну.
Відсутність жовчної кислоти в кишечнику означає, що жирні кислоти та триацилгліцериди не вступають в кон'югацію. Крім того, їх більше не можна розщеплювати і приймати ліпазами. Оскільки вони залишаються в просвіті кишечника, стілець стає жирним.
Діагностика та перебіг захворювання
Для діагностики пухлини Клацкіна підходить кілька методів діагностики. Зазвичай це аналіз крові на зміну показників жовчі та печінки. Крім того, проводиться сонографія черевної порожнини (ультразвукове дослідження живота). В рамках рентгенологічного дослідження пацієнт спочатку приймає контрастну речовину, щоб зробити жовчні шляхи видимими.
Таким чином можна виявити звуження жовчовивідних шляхів, викликане пухлиною. Для візуалізації стенозу пухлини також може бути проведена магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP). Не існує ризику перенесення мікробів контрастною речовиною. Однак весь процес поширення пухлини Клацкіна не може бути візуалізований в процесі візуалізації, оскільки вона поширюється на нервові оболонки. Однак його основна область, як правило, добре визнана.
Пухлина Клацкіна часто приймає негативний перебіг. На момент постановки діагнозу воно, як правило, настільки зросло, що операцію більше не можна робити. З цієї причини тривалість життя при цій хворобі вважається низькою. Лише близько п’яти відсотків усіх пацієнтів все ще живі через п’ять років після встановлення діагнозу.
Ускладнення
У гіршому випадку постраждала людина вмирає в результаті пухлини. Нерідкі випадки, коли пухлина Клацкіна призводить до жовтяниці та сильної втрати ваги. У багатьох випадках люди також відчувають біль у животі та втрату апетиту. Симптоми дефіциту та жирний стілець продовжують спостерігатися. Якість життя постраждалої людини значно обмежена пухлиною Клацкіна, а стійкість також різко падає.
Діагностувати пухлину досить легко, тому лікування можна розпочати рано. Однак пухлину не можна лікувати та успішно видаляти в кожному випадку. Видалення проводиться хірургічним шляхом, а потім променевим випромінюванням. Здебільшого постраждала людина залежить від оглядів навіть після лікування. Тривалість життя може зменшитися в результаті пухлини Клацкіна.
Коли слід звертатися до лікаря?
Якщо помічені симптоми жовтяниці, слід негайно звернутися до лікаря. Пухлина Клацкіна зазвичай повільно збільшується в розмірах. Рання терапія запобігає постійному пошкодженню жовчного міхура та прилеглих органів. Якщо виникають інші симптоми, такі як помітна втрата ваги або проблеми з дефекацією (наприклад, жировий стілець), необхідна консультація лікаря. Люди, які здаються втомленими та виснаженими без причини, також повинні поговорити з лікарем.
Пухлина Клацкіна виникає у зв'язку з жовчнокам'яною хворобою, синдромом Каролі та головним чином склерозуючим холангітом. Пацієнтам, які страждають одним із цих захворювань, слід проконсультуватися зі своїм лікарем. Навіть після паразитарних інфекцій, таких як Clonorchis sinensi та Opisthorchis viverrini, підвищується ризик розвитку пухлини Клацкіна - вказується негайний діагноз. Найпізніше, коли біль виникає в інших частинах тіла, симптоми повинні бути передані сімейному лікарю. Іншими контактними особами є лікар-терапевт або фахівець із захворювань жовчного міхура.
Лікування та терапія
В рамках лікування пухлини Клацкіна робиться спроба декомпресії заблокованих жовчовивідних шляхів. Найкращим методом для цього є ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ERC), при якій пацієнту роблять стент. Транспапілярний дренаж є кращим перед черезшкірним транспечінковим дренажем. Необхідно дренувати жовч назовні, оскільки це важливо для травлення в кишечнику.
Можливо, доведеться заздалегідь створити початковий трансгепатичний підхід. Потім він перетворюється на внутрішній стент, дренаж якого поширюється в дванадцятипалу кишку. Якщо пухлину Клацкіна все ще вдається видалити хірургічним шляхом, це буде проведено. Далі йде хіміотерапія. Якщо операцію більше неможливо виконати, проводять променеву терапію або хіміотерапію.
Оскільки діагноз зазвичай ставлять пізно, у більшості випадків вже неможливо досягти позбавлення від пухлин. Тому зазвичай застосовується симптоматичне лікування, метою якого є боротьба з жовтяницею, розладом травлення та свербінням.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
На жаль, прогноз та прогноз розвитку пухлини Клацкіна дуже поганий. Через зазвичай дуже пізній діагноз розпізнаються лише дуже запущені стадії захворювання, і тому їх можна лікувати лише неадекватно. Оскільки пухлина зазвичай дуже розсіяна і, таким чином, непрацездатна, загальна тривалість життя дуже низька, і лише деякі пацієнти виживають довше, ніж п’ять років після первинного діагнозу. Якщо операція все-таки можлива, вона є дуже радикальною, щоб максимально повно видалити пухлину. За останні роки тут вже досягнуто значного прогресу.
Якщо цього лікувального та продовжуючого життя способу більше не можна застосовувати, вживаються паліативні заходи, щоб гарантувати пацієнтові вищу якість життя; тут основна увага приділяється позбавленню від болю та активності постраждалих. Наприклад, одним із заходів є шинування жовчних проток з метою запобігання перевантаженню жовчі і, отже, пошкодження печінки. Пацієнту також можуть запропонувати паліативну хіміотерапію або променеве лікування пухлини в поєднанні; у паліативній концепції пацієнт знаходиться в центрі уваги і може визначити, з яких методів лікування він хотів би скористатися.
профілактика
Оскільки точні причини пухлини Клацкіна невідомі, ефективних профілактичних заходів немає.
Догляд
Подальша допомога негайно слідує за початковим лікуванням пухлини. Лікарі хочуть запобігти повторенню симптомів і поліпшити тривалість життя, розпочавши лікування рано. Пухлина Клацкіна також належить до групи цих захворювань. Для типу долікарського обслуговування дуже важливо, чи можлива операція чи ні.
Якщо хірургічне втручання вже неможливо здійснити, проводиться лише паліативне спостереження. Це означає: Довготривале лікування починається до кінця життя, при якому симптоми максимально полегшуються. Якщо, навпаки, операція обіцяє успіх, це призводить до ретельних подальших перевірок. Залежно від прогресу формування пухлини спочатку може знадобитися подальша допомога через шість тижнів.
Зі збільшенням позбавлення від симптомів ритм розширюється. Після п’ятого курсу без нової хвороби лікарі зазвичай рекомендують проводити подальший догляд раз на рік. Подальша допомога зазвичай проводиться в лікарні першої операції. Діагноз заснований на пробі крові. Також в основному використовуються методи візуалізації, а саме комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія та ендоскопічні дослідження.
За першим втручанням може бути реабілітаційний захід. У цьому націлена інтеграція пацієнта у повсякденне життя. Можна вирішити психологічні та соціальні проблеми. Також там можна встановити знеболюючі ліки.
Ви можете зробити це самі
Загалом, слід вжити звичайних передопераційних заходів, щоб забезпечити процес без ускладнень. Після процедури відпочинок та постільний режим стосуються постраждалої людини. Можливо, доведеться змінити дієту, оскільки жовчний міхур був ослаблений в результаті операції. Крім того, показані регулярні огляди у лікаря. Завжди існує ризик того, що відбудуться рецидиви або що процедура все одно призведе до розладів жовчного міхура навіть через місяці чи роки. Ось чому пильний нагляд лікаря є найважливішим заходом самодопомоги.
Якщо пухлина Клацкіна виявляється занадто пізно, корисні терапевтичні поради. Порівняно коротка тривалість життя може спричинити шок, тому необхідна психологічна підтримка, а також допомога друзів та членів сім'ї. Симптоматичне лікування все ще можливе і може бути підтримане тими, хто постраждав від загальних заходів, таких як здоровий спосіб життя та відпочинок.
набрякати
- Герольд, Г.: Внутрішня медицина. У видавництві, Кельн, 2016
- Пфайфер, Б., Прейс, Дж., Унгер, Ч. (Ред.): Onkologie integrativ. Urban & Fischer, Мюнхен 2006
- Preiß, J. et al. (Ed.): Taschenbuch Onkologie. Цукшвердт, Мюнхен 2014
Вас також може зацікавити
На MedLexi.de ми не лише публікуємо інформацію про здоров’я, медицину та оздоровлення, ми також в захваті від сучасних медичних досліджень та медичних технологій. Ми із задоволенням досліджуємо всі теми, пов’язані з добробутом та здоров’ям людини, і пояснюємо складні медичні проблеми з високими журналістськими стандартами для широкої громадськості.
Знання медичних експертів з наших предметних областей допомагають нам підготувати зрозумілі знання для вашого здоров’я. Ми з цікавістю досліджуємо факти, перевіряємо їх на основі поточної дослідницької ситуації, а також вивчаємо щоденну медичну практику. Ми бачимо себе посередниками знань між лікарем та пацієнтом.