Пухлини гіпофіза або гіпофіза симптоми, ускладнення, лікування
Гіпофіз або гіпофіз - це ендокринна залоза, розташована біля основи мозку в клиноподібній порожнині кістки, що називається «турецьким сідлом» за хіазмом зорового нерва. Гіпофіз - надзвичайно важлива залоза, що характеризується синтезом декількох гормонів, що впливають на життєво важливі функції організму. Діяльність гіпофіза контролюється гіпоталамусом, субцеребральною структурою, пов’язаною з гіпофізом.
Більшість пухлин гіпофіза є доброякісними пухлинами. Ці пухлини відомі як аденоми гіпофіза. Цілком винятково пухлини гіпофіза еволюціонують подібно до злоякісних пухлин, проникаючи в сусідні тканини і структури і мають здатність метастазувати.
Фактори ризику появи цих пухлин недостатньо ідентифіковані. Немає доказів щодо потенційної ролі факторів навколишнього середовища у появі та розвитку пухлин гіпофіза. Згадано декілька генетичних факторів, єдиних з яких інкримінується поява цих пухлин: множинна ендокринна неоплазія типу 1 (MEN1), синдром або комплекс Карні, а також сімейна акромегалія.
Симптоми та діагностика
Симптоми різні: від повної відсутності будь-яких симптомів до різних симптомів, таких як головний біль, проблеми із зором, зміни менструального циклу, безпліддя, імпотенція, недостатня лактація, синдром Кушинга (збільшення ваги, гіпертонія, діабет) - синдром внаслідок гіперсекреції АКТГ (адренокортикотропний гормон), акромегалія - клінічний синдром внаслідок надмірного синтезу гормону росту, надмірної втоми, дратівливості та ін.
Пухлина гіпофіза може викликати симптоми шляхом гіперсекреції принаймні одного з наступних гормонів:
Соматотропін - а симптоми залежать від віку пацієнта. Якщо у дітей гіперсекреція соматотропного гормону викликає гігантизм, то у дорослих - акромегалію, що проявляється надмірним розростанням м’яких тканин і кісток, гіпертонією, підвищенням рівня глюкози в сироватці крові, апное сну, синдромом зап’ястного каналу та ін.
Тиреотропний гормон (ТТГ) - Надмірний синтез ТТГ спричинює підвищений синтез гормону щитовидної залози, що клінічно проявляється нервозністю, дратівливістю, тахікардією, гіпертонією, втратою ваги, сильним потовиділенням тощо.
пролактин - Надмірний синтез індукує посилену секрецію молока, а також підвищену секрецію прогестерону. Це може спричинити остеопороз, безпліддя, порушення менструального циклу, імпотенцію тощо.
Адренокортикотропний гормон - Надлишок синтезу пов’язаний із збільшенням ваги, особливо завдяки розташуванню жирової тканини в грудях. Це супроводжується високим кров'яним тиском, високим рівнем цукру в крові, остеопорозом тощо.
гонадотропіни (ФСГ і ЛГ) - у відносно рідкісних випадках може спричинити безпліддя або порушення менструального циклу.
У деяких ситуаціях пошкодження головного мозку, що спричиняє компресію гіпофіза, може спричинити симптоми зменшенням або відсутністю синтезу одного або декількох перерахованих вище гормонів.
Через близькість гіпофіза до зорового хіазму деякі пухлини гіпофіза можуть супроводжуватися змінами гостроти зору або поля зору.
Діагноз пропонується симптомами, лабораторними дослідженнями та дослідженнями зображень (МРТ, КТ) та підтверджується біоптично.
Лікування аденоми гіпофіза
Терапевтичні варіанти залежать від ряду факторів, включаючи:
- можливі побічні ефекти типу лікування
- загальний стан працездатності пацієнта
Активне спостереження є актуальним варіантом у більшості випадків пухлин гіпофіза без симптомів та з нормальним рівнем гормонів гіпофіза в сироватці крові. Пацієнт знаходиться під пильним наглядом та наглядом, і терапевтичні процедури вступають у дію, коли з’являються симптоми.
Операція передбачає видалення пухлини в навколишні здорові тканини. Переважна більшість аблятивних операцій проходять трансфеноїдально.
Зовнішня променева терапія - це терапевтичний варіант, який зазвичай використовується для доповнення хірургічного втручання в умовах неоптимального втручання, коли певні залишки пухлини залишаються після операції з лікувальною метою. У певних ситуаціях, коли хірургічний ризик дуже високий або коли пацієнт не хоче операції, основним варіантом залишається зовнішнє променеве лікування. Основною проблемою зовнішньої променевої терапії залишається націлювання на уражену ділянку якомога точніше та мінімальна токсичність на сусідні тканини.
Замісна гормональна терапія часто необхідна в умовах недостатнього синтезу гормонів, будь то гормони щитовидної залози, гормони росту, гормони надниркових залоз або статеві гормони.
Функціональна терапія може регулювати надлишкову секрецію певних гормонів.
Незважаючи на прогрес у терапії агресивних пухлин гіпофіза, прогноз значного відсотка з них залишається стриманим. Поточні зусилля спрямовані на визначення конкретних цілей та розробку ефективної цільової терапії. (наприклад, препарат Лапатиниб, встановлений у терапії позитивного метастатичного раку молочної залози Her 2 із значною протипухлинною активністю також при цьому типі пухлини). Також вдосконалення видів променевої терапії і особливо протонної терапії, надзвичайно сучасний варіант зовнішньої променевої терапії.