R; симптом тінобластоми; мій, лікування, шанси на гу; Різон

Щороку у Франції діагностується 50 нових випадків ретинобластоми. 90% до 3 років. Які симптоми цього раку очей? Це спадково? Які його причини, способи лікування та шанси на одужання? Пояснення з доктором Лоуренсом Дежардіном, офтальмологом.

тінобластоми

  • Визначення
  • Походження
  • • Одностороння ретинобластома
  • • Двостороння ретинобластома
  • Спадковість
  • Частота
  • Симптоми
  • • Косоокість
  • • Біле відображення в оці
  • Діагностичний
  • Лікування
  • Чи може це бути смертельно? ?
  • Загоєння
  • Вік для консультації офтальмолога

Що таке ретинобластома ?

Ретинобластома - це рідкісний рак сітківки, що розвивається всередині ока і торкніться переважно немовлята та молоді діти віком до 4 років.

Яке його походження ?

"Це перша пухлина, яка, як ми впевнені, мала генетичне походження", - заявляє доктор Лоуренс Дежардінс, офтальмолог, що спеціалізується на офтальмологічній онкології. Перш ніж вказати: "Є мутації які є джерелом цієї пухлини на хромосома 13 рівень ген ретинобластоми. Приблизно у 40% дітей, які страждають цією хворобою, спостерігається конституційна мутація, тобто коли формується зародок у перших відділах спостерігається мутація цього гена. Ця мутація буде присутня у всіх клітинах організму. У цих випадках це часто призводить до двосторонніх форм на обох очах. Коли дитина народжується, вплив очей на світло призводить до того, що сітківка розростається дуже швидко, а клітини сітківки розмножуються, і може виникнути помилка в генетичному коді, а друга мутація призведе до зростання пухлини. "

• Одностороння ретинобластома

Ретинобластома одностороння, коли пухлина вражає лише одне око. Це представляє 60% випадків у Франції. "У цьому випадку для більшості дітей ці дві мутації знаходяться в клітині сітківки. генетичної схильності в решті тіла немає"вказує фахівець.

• Двостороння ретинобластома

Ретинобластома є двосторонньою, коли уражаються два ока пухлиною. Це представляє 40% випадків. "Ми знаємо тут, що існує схильна мутація, яка вражає всі клітини тіла, це може призвести до інших видів раку, але найпоширенішим є рак сітківки, який зустрічається у немовлят".

Це спадкова пухлина ?

Двосторонні форми є спадковими.

1 випадок на 17 000 народжень у Франції.

Частота ретинобластоми у Франції

Щороку у Франції діагностується близько 50 нових випадків ретинобластоми. "Це рідкісна пухлина, частота становить приблизно 1 випадок на 17 000 народжень у Франції ", - вказує доктор Дежарден.

Які симптоми повинні насторожити, коли звертатися ?

Симптоми ретинобластоми можуть бути помітні з народження або пізніше (коли дитині виповнився рік або два), залежно від того, коли розвивається пухлина.

• Не слід нехтувати косоокістю

Косоокість при народженні або яка з’являється пізніше може приховувати ретинобластому. Як пояснює офтальмолог, "коли око не бачить, оскільки пухлина затуляє центральну частину сітківки, у дитини може розвинутися одностороннє косоокість. У цей час важливо проконсультуватися з офтальмологом і мати очне дно"Цей огляд буде відрізнити "нормальний" косоокість, який називається "акомодаційним дитячим косоокістю", від пухлини ока.

Зверніться до офтальмолога, коли одне око назавжди відхилено.

Акомодаційне косоокість немовлят дуже поширене, воно є сходяться, доторкнутися до них два ока і не є постійним. Два ока починають сходитися, а потім повертаються у своє нормальне положення. "Коли в одному оці є ретинобластома, це може бути постійне косоокість на одному оці, Це стосується не акомодації, а постійного відхилення ", - вказує фахівець. Постійне відхилення ока не обов'язково є ознакою раку сітківки, це може бути черговою аномалією сітківки", але в будь-якому випадку, зверніться до офтальмолога, коли є око, яке постійно відхилено, навіть якщо дитині менше 6 місяців ".

• Біле відображення в зіниці повинно насторожити

Біле відображення в зіниці, яке називається "лейкокорія", є ознакою ретинобластоми." Спочатку це відображення видно лише при певному освітленні та в певних напрямках погляду, пояснює доктор Дежардінс. Іноді це симптом, який описує медсестра, бабуся або мама, яка щось бачила в темряві. Ви повинні абсолютно відвести дитину до офтальмолога і зробити очне дно, тому що це може означати, що є пухлина в око ". Якщо не зупиняти, лейкокорія стає більш постійною, помітною зіниця біліє, дитина вже не бачить його ока. "Проблема в тому, що дитина не може заявити про те, що погано бачить одним оком, і компенсує за допомогою іншого, тому нам доводиться Звернути увагу до цього білого відбиття або до косоокості або до проявів, які можуть свідчити про проблеми з оком ", попереджає лікар. Лейкокорія зараз записана в медичній картці дітей.

Лейкокорія дуже добре видно на фото, зробленому зі спалахом, без системи проти червоних очей, у трохи темній кімнаті. Коли у дитини на одній стороні помаранчевий зіниця, а на іншій - білий, це знак для звернення до офтальмолога.

Діагностичний

Найчастіше діагноз ставлять у віці 1 року для двосторонніх форм і, швидше, у віці 2 років для односторонніх форм. Основним оглядом є очне дно, що проводиться під загальним наркозом.

Які методи лікування ретинобластоми ?

Лікування буде залежати від скоростиглості діагнозу чи ні. Серед методів лікування:

  • Хіміотерапія"для збереження ока: його можна вводити внутрішньовенно через настій, внутрішньоартеріально з катетер в артерію ока, щоб ввести хіміотерапію безпосередньо в це місце, або, можливо, це робить офтальмологін'єкції в око "деталізує наш співрозмовник. Все робиться під Загальний наркоз у дітей, приблизно до 4 років.
  • З місцеві офтальмологічні методи лікування."Коли ми лікуємо дитину, кожного місяця ми вкладаємо її спати, перевіряємо очне дно і робимо місцеві процедури шляхом лазер, від кріо-аплікація *, від брахітерапія **. Ці методи лікування проводяться разом із хіміотерапією, щоб допомогти зцілити пухлину ".

- Іноді доводиться вивозити око.

У деяких випадках лікування недостатньо. "Коли діагноз був теж пізно або якщо спроби консервативного лікування провалилися, нам іноді доводиться видаляти око ", - пояснює фахівець. протезування потім замінює око. При двосторонніх формах лікарям може знадобитися видалити обидва ока, але це "дуже рідко" вказує доктор Дежардінс, оскільки "часто батьків попереджають швидше, коли це двостороннє, оскільки дитина не може компенсувати іншим оком, вона більше не бачить, коли хвороба прогресує. Вони швидше приносять це офтальмологу. усі можливі зусилля, щоб тримати хоча б одне око ".

Чи може ретинобластома бути летальною ?

Так, "це ракове захворювання, яке може призвести до летального результату, якщо пухлина вторгнеться в зоровий нерв і перейде в мозок, дитину вже не можна вилікувати", пояснює доктор Дежардінс. Звідси "зобов'язання досягти успіху або у зціленні пухлини, або у видаленні ока".

"У Франції 100% дітей одужують від цієї хвороби".

Які шанси на одужання ?

"У Франції 100% дітей одужують від цієї хвороби, що не означає, що 100% дітей тримають обидва ока", - нюанси офтальмолог. В інших країнах, таких як Африка на південь від Сахари, є дуже висока смертність "оскільки діагнози запізнюються дуже довго, оскільки немає структури, здатної взяти на себе відповідальність за них, тому що батьки не мають грошей на оплату лікування", тоді як випадків ретинобластоми багато через високу народжуваність.

В якому віці водити дитину до офтальмолога ?

"Загалом рекомендується проконсультуватися з офтальмологом до 3 років, іншими словами перед тим, як вступити до дитячого садка, щоб перевірити гостроту зору, переконайтеся, що немає астигматизму, короткозорості, що дитині не потрібні окуляри ", - відповідає доктор Дежардінс. Перш ніж наполягати:" Якщо у дитини є аномалія, незалежно від його віку та навіть якщо йому лише один-два місяці, важливо проконсультуватися з офтальмологом. Можуть бути ретинобластоми, але можуть бути і вроджені вади розвитку сітківки, a колобома. Будь-яка аномалія погляду, відображення, косоокість або відхилення ока повинні проконсультуватися з офтальмологом ".

* застосування холоду (від - 60 ° до - 80 ° C) для заморожування пухлини.

** використання дисків, що містять йодні зерна, що дозволяють дуже локально опромінювати пухлину.

Інформаційний бюлетень

Завдяки доктору Лоуренсу Дежарденсу, офтальмологу та президенту Асоціації боротьби з раком Alliance Mondiale, та Інституту Кюрі, довідковому центру з питань раку ока та єдиному національному довідковому центру з питань ретинобластоми.

Відкрити: французька асоціація Rétinostop, що спеціалізується на ретинобластомі.