Рак нирки Пухлина Вільма - дитяча онкологія

Рак нирки/пухлина Вільмса - дитяча онкологія

На цих сторінках ви можете знайти інформацію про пухлину Вільмса, різновид раку нирок, який переважно вражає дітей.

Що таке пухлини Вільмса?

Пухлини Вільмса також відомі як нефробластома і є різновидом раку нирок, що зустрічається у дітей. Доктор Макс Вілмс написав першу медичну статтю про цей стан у 1899 році, звідси і назва. Інформація про нирки та їх функції є у розділі, присвяченому раку нирок у дорослих. Рак нирок у дітей зустрічається рідко, але це найпоширеніша форма раку серед них. Пухлини Вільма - це більше 9 із 10 випадків раку нирок (95%). Вони частіше зустрічаються у дітей до 5 років. Вони також можуть спостерігатися у дітей старшого віку або дорослих, але ці випадки трапляються рідко. Пухлини Вільмса зазвичай вражають лише одну нирку, але приблизно у 7 із 100 дітей (7%) можуть уражатися обидві нирки.

У внутрішньоутробному періоді нирки розвиваються в перші місяці. Іноді процес не йде як слід, і деякі клітини, які повинні були перетворитися на зрілі клітини нирок, цього не роблять, залишаючи клітини незрілими. Часто ці незрілі клітини досягають зрілості у віці 3 або 4 років. Але якщо цього не відбувається, клітини починають безконтрольно рости і можуть переростати в ракові клітини, утворюючи пухлини, відомі як пухлини Вільмса.

Причини пухлин Вільмса

Причини пухлин Вільмса досі не виявлені. Але було виявлено кілька факторів ризику. Це:

Стать: Дівчата мають більш високий ризик розвитку пухлини Вільмса, ніж хлопці.

Діти, народжені з певними відхиленнями: певні генетичні мутації, що спричиняють вроджені вади, можуть збільшити ризик розвитку пухлини Вільмса. Близько 15 із 100 дітей (15%), які мають пухлину Вільмса, також мають вроджені вади розвитку.

Більшість вроджених вад, пов’язаних з пухлиною Вільмса, насправді є синдромами. Синдром - це група симптомів та відхилень, які є у однієї і тієї ж людини. Генетичні мутації впливають на всі клітини організму. Отже, у дітей, які народилися з одним із цих синдромів, може бути уражено кілька частин тіла, а не лише нирки. Ці синдроми дуже рідкісні і, як правило, мають довгі і складні назви. Представлені симптоми можуть допомогти вам краще зрозуміти їх.

Основними синдромами є:

Синдром WAGR - це поєднання відхилень, що виникають в райдужній оболонці, сечостатевих шляхах та мозку. Райдужка частково або повністю відсутня (анірідії). Також можуть бути вроджені дефекти нирок, сечовидільної системи, статевого члена, мошонки, клітора, яєчок та яєчників. Люди з цим захворюванням також можуть мати труднощі з навчанням.

Синдром Беквіт-Відемана - діти, які страждають цим синдромом, мають більші за норму внутрішні органи і, найчастіше, збільшення обсягу мови. Крім того, одна з кінцівок може бути більше іншої.

Синдром Дениса-Дреша - Хлопчики, які страждають цим синдромом, не мають пеніса, мошонки та яєчок і їх можна сплутати з дівчатами. У них також є проблемні нирки, які перестають працювати. У ураженій нирці може розвинутися пухлина Вільмса.

Історія сім'ї

Між 1 і 2 дітьми на 100 (1-2%), які страждають на пухлину Вільмса, є принаймні один родич, який страждав на той самий тип раку. Ці діти мають підвищений ризик розвитку пухлини Вільмса, оскільки вони успадкували ген від одного з батьків.

Види пухлини Вільмса

Існує два типи пухлини Вільмса. Клітини кожного типу під мікроскопом виглядають по-різному. Лікарі називають цю пухлину гістологією. Є два типи:

Пухлина Вільмса зі сприятливою гістологією
Пухлина Вільмса з несприятливою гістологією

Несприятлива гістологія означає, що клітини дуже великі, зовсім не схожі на нормальні клітини нирок. Медичний термін для цього стану - анаплазія. Шанси на зцілення раку менші, якщо існує багато областей анаплазії. Але більше 9 з 10 пухлин Вільма (95%) мають сприятливу гістологію. Це означає, що анаплазії немає і що шанси на зцілення високі.

Інші дуже рідкісні типи раку нирок можуть траплятися у дітей. Раніше лікарі групували їх за категорією пухлини Вільмса з несприятливою гістологією, але зараз вони згруповані окремо. Їх лікують так само, як і пухлину Вільмса, але часто лікування є більш інтенсивним. Ці типи раку:

Яскраво-клітинна саркома нирок (CCSK);
Злоякісна рабдоїдна пухлина в нирках;

Симптоми пухлини Вільмса

Більшість пухлин Вільмса досить великі, коли їх виявляють. Зазвичай вони набагато більші, ніж уражена нирка. На щастя, хоча вони великі, більшість з них не поширюються на інші частини тіла. Найпоширеніший симптом - безболісний набряк живота. Батьки можуть це помітити, якщо біля підгузника потрібна більша кількість, ця зміна відбувається досить раптово. Інші менш поширені симптоми включають:

Кровотеча всередині пухлини, що викликає біль;
Кров у сечі - зустрічається у 15-20 дітей із 100 дітей, у яких діагностована пухлина Вільмса;
Гіпертонія;
Лихоманка;
Зниження апетиту;
Втрата ваги;
Погано почуватися;
Кашель і утруднення дихання (лише якщо рак поширився на легені);

Лікування пухлини Вільмса

Лікування пухлини Вільмса залежить від її розміру та поширення на лімфатичні вузли. Оскільки цей тип пухлини є настільки рідкісним, лікування проводиться у спеціалізованих клініках. Такі центри зазвичай знаходяться в дитячих онкологічних центрах, де працюють групи спеціалістів, які мають детальну інформацію про пухлину Вільмса і які знають, як її лікувати. Основні методи лікування включають хірургічне втручання, променеву терапію та хіміотерапію.

Хірургічне лікування

Всім дітям, ураженим цим видом раку, проводять операцію з видалення хворої нирки. Ця операція називається нефректомія. Хірург видаляє всю нирку разом із тканиною навколо неї, включаючи надниркові залози та деякі лімфатичні вузли в цій області. Надниркова залоза прикріплена до нирок. Деякі пухлини видаляють за допомогою лапароскопічної операції. У цьому випадку хірург робить кілька маленьких розрізів над ниркою, а не великий. Потім за допомогою одного з розрізів та інструментів використовується лапароскоп для видалення пухлини через інші. Хірург обговорить з батьками, який вид втручання є найбільш доцільним.

Хіміотерапія та променева терапія

Іноді пухлина може бути занадто великою для видалення, або вона поширилася на навколишні ділянки або на обидві нирки. У цьому випадку лікар може призначити хіміо- або променеву терапію перед операцією з метою зменшення пухлини. Після операції у деяких дітей може проводитися хіміотерапія, опромінення або навіть те і інше. Це лікування видаляє залишки ракових клітин.

Дослідження пухлини Вільмса

В даний час проводяться дослідження різних комбінацій препаратів, що використовуються для лікування пухлини Вільмса. І оскільки все більше і більше дітей одужують від пухлини Вільмса, лікарі вивчають довгострокові наслідки хіміотерапії та променевої терапії.

Як отримати підтримку та інформацію

Батькам є над чим подумати, і, ймовірно, вони турбуються про те, як отримати найкраще лікування для своїх дітей. Страх - це нормальне почуття. Хороша новина полягає в тому, що пухлина Вільмса виліковна на 90% (9 з 10 дітей). Поговоріть зі своїми лікарями про свої страхи. Вони зрозуміють і хочуть, щоб ви почувались впевнено в лікуванні та догляді вашої дитини.