RDV FR3 - Гемофілія

Цей сайт використовує Matomo для аналізу вашого веб-перегляду відповідно до Загальних положень про захист даних (RGPD).
Ви хотіли б допомогти нам покращити послугу, пропонуючи дозвіл Matomo збирати цю інформацію? Вчи більше

важкою формою гемофілії

Захворюваність на гемофілію становить приблизно 1/10 000 пологів або 1/5000 народжень хлопчиків. Дівчата є носіями аномалії, можуть передавати її, але на це впливають лише у виняткових випадках.

Близько 60% гемофілії мають сімейний анамнез, оскільки спадщина є рецесивною, пов’язаною з Х-хромосомою.

  • У Франції всіх пацієнтів із спадковим дефіцитом коагуляційних білків оцінюють у 6000 осіб.
  • Кількість хворих на гемофілію, яких спостерігали в Аквітанії CRTH 430, включаючи 180 для профілактики та 160 з важкою формою гемофілії.
  • Кількість пацієнтів з дефіцитом фактора згортання крові: приблизно 690 пацієнтів

Файл здоров'я Аквітанії: Гемофілія

Трансляція в понеділок, 22 квітня 2013 р. - Показати Midi Pile

Гемофілія

Терапевтична освіта має важливе значення для цього управління. Він ініціюється з першого візиту та посилюється під час кожної консультації. Це передбачає вивчення та оцінку знань пацієнта та його сім’ї: розуміння захворювання, інформація про розробку методів лікування, контроль домашнього лікування та/або самолікування, інформація про використання та ризики протигемофільних препаратів.

Асоціації пацієнтів (AFH) можуть сприяти терапевтичній освіті та плануванню способу життя.

Адаптація середовища повинні залишатися сприятливими для розвитку пацієнта, зокрема уникаючи надмірного захисту дитини.

Потрібно рекомендувати фізичні навантаження та заняття спортом, щоб підтримувати м’язову силу, гнучкість суглобів та самооцінку. Вибір виду діяльності слід обговорити з лікувальним центром.

Інтеграція громади: ясла, шкільне середовище, дитячий садок повинні бути полегшені; важливо, щоб приймаючий заклад постійно інформувався про особливу ситуацію дитини (директор, вчителі, шкільний лікар, лікар ПМІ), зокрема, шляхом індивідуальний протокол прийому (PAI).

Спостереження проводиться у спеціалізованому центрі зі швидкістю, залежною від характеру та тяжкості розладу гемостазу та подальшого лікування. Це подальше спостереження є сферою діяльності лікаря-спеціаліста в рамках HTC. Він об'єднує різних спеціалістів мультидисциплінарної команди в координації з місцевими медичними працівниками:

  • Систематичне обстеження 1 - 3 рази на рік залежно від тяжкості та типу захворювання для дорослих, зазвичай 4 рази на рік для дітей з важкою формою гемофілії, в інших випадках 1 - 2 рази на рік залежно від тяжкості та типу захворювання.
  • Кожні 2 роки для форм з незначним дефіцитом (> 5%) у дорослих.
  • Частіше у разі супутніх захворювань або повторних епізодів кровотечі або ускладнень.
  • хвороба фон Віллебранда, найчастіша конституційна аномалія гемостазу (поширеність становить майже 1%),
  • інші дефіцити білка в згортанні.

Зв'язок

Регіональний центр лікування гемофілії в Аквітанії
> відділення біологічної гематології
Група лікарні Пеллегрін
Номер екстреної служби, ночі, вихідні та святкові дні, 24 години на добу: 06 10 17 34 63