Рендер-Ослер кровоточив з носа, як ніхто інший
Кровотеча з носа може траплятися, навіть часто ... Але коли кровотеча дуже сильна і триває довго, можливо, це симптом хвороби Ренду-Ослера? Які причини цього захворювання? Які ускладнення? Які способи лікування ?
За редакцією Allodocteurs.fr
Написано 4 червня 2010 р., Оновлено 25 листопада 2011 р
Резюме
Що таке хвороба Ренду-Ослера ?
Вони кровоточать з носа від батька до сина або матері до дочки. Для них ніщо не може бути більш банальним. Це передається як спадщина від покоління до покоління. Тож неминуче, їм насправді байдуже, і все ж ці носові кровотечі іноді є симптомом хвороби Ренду-Ослера, генетичної хвороби.
Це одне з рідкісних захворювань найменш рідкісні: у Франції страждають 11 000 людей. Це пов’язано з генетичною мутацією, яка впливає на хромосоми, частково відповідальні за вироблення білків. Проблема в тому, що ці білки відіграють життєво важливу роль у побудові судин. Результат: у цих пацієнтів стінки судин погано сформовані, погано підтримуються, крихкі, набряклі або занадто великі або замалі, що пояснює носові кровотечі, судин дуже багато в стінці носа. Вони викликають
Іноді невеликі червоні плями можуть з’являтися на шкірі, їх називають телеангіектазіями. Але ці симптоми - лише верхівка айсберга. Оскільки вади розвитку судин можуть також впливати на такі життєво важливі органи, як серце або мозок, спричиняючи серцеву недостатність або інсульт. Легкі також є можливим місцем розташування.
Оцінка для постановки діагнозу
Увага, кровотеча з носа виключно або навіть частіше не обов'язково означає хворобу Ренду-Ослера. Ці пацієнти кровоточать по кілька годин на день і майже геморагічно. Насправді багатьом потрібно перелити. Для деяких прогноз може загрожувати життю, особливо якщо уражені легені.
Підключіть посудину, щоб запобігти зараженню
Коли кровоносна судина набагато більший за інші, замість того, щоб потрапити в легені, він виходить назовні. Це свого роду коротке замикання. Тоді існує ризик того, що мікроб не фільтрується легенями, а потрапляє безпосередньо в мозок, викликаючи так званий абсцес мозку.
Єдине рішення полягає у включенні короткого замикання шляхом проведення легеневої емболізації. Скрупульозна операція, яка вимагає лише місцевої анестезії. Хірург проходить через стегнову вену та імплантує катетер у складку паху. Він повертається до легенів.
Потрапивши в легені, хірург шукає відоме коротке замикання. Потім він прикриває це, представляючи те, що схоже на скаубіду. Насправді це синтетичні волокна, які будуть служити для заповнення короткого замикання і дозволять крові нормально циркулювати.
Хвороба Ренду-Ослера в повсякденному житті
Страждає Беатріче Норманд хвороби Ренду-Ослера і зараз бере участь у клінічному випробуванні для зміцнення стінки судини. Очікуючи можливого прибуття нових процедур, потрібно вжити заходів обережності. Профілактика антибіотиками перш за все.
Йдеться про наркотики вбивці мікробів і які пацієнти повинні приймати перед будь-якою операцією з вивільнення мікробів, таких як ендоскопія або лущення.