Саркоїдоз, хвороба на гранульоми
Саркоїдоз - рідкісне і маловідоме захворювання, яке вражає в основному легені, але може вразити будь-який орган в організмі. Якщо доброякісні форми легко заживають, хронічні форми зникають через кілька років і іноді залишають наслідки.
Доктор Шарлотта Турменте
Опубліковано 17 лютого 2016 р., Оновлено 19 лютого 2016 р
саркоїдоз - захворювання, що характеризується накопиченням гранульоми в різних органах (тобто скупчення запальних клітин, види мікроскопічних зерен, іноді помітні, коли вони знаходяться в шкіри).
Хвороба має дві різні форми, одну гострий (називається синдромом Лефгрена, на який припадає від 20 до 30% випадків), та інший хронічний.
Перша форма проявляється а лихоманка, болі в суглобах і вузлувата еритема (іншими словами, болючі шишки на ногах, що свідчать про пошкодження дерми, глибокого шару шкіри). Потім рентген грудної клітки виявляє гранульоми, незважаючи на відсутність респіраторних симптомів. Прості знеболюючі або протизапальні препарати тоді знімають біль і загоєння спостерігається через кілька тижнів (без наслідків 8 - 9 разів із 10). A рецидив спостерігається у 5% випадків, і 1 раз у 10 гостра форма переростає в хронічний, виправдання систематичного моніторингу протягом 2 років.
хронічний саркоїдоз є більш підступним, іноді безсимптомним. Гранульоми можуть вражати будь-який орган, але в переважній більшості випадків це грудна клітка кого це стосується, як на рівні легені і лімфатичні вузли. Тоді присутній кашель, що триває більше 2 тижнів, і задишка. Інші можливі симптоми: безболісний набряк лімфатичного вузла або слинної залози, червоне і болюче око (викликане увеїтом), втома, лихоманка, висип на шкірі, біль у суглобах, невралгія обличчя тощо. Кістки, нирки, нервова система та серце рідкісні, але можливі цілі саркоїдоз. Діагностика хронічної форми вимагає біопсія гранульома.
Що викликає ?
Саркоїдоз, ймовірно, пов'язаний з a дерегуляція імунного захисту. Іншими словами, після тривіальної стимуляції, такої як наявність бактерії, імунна система реагуватиме непропорційно у вигляді гранульом, які зберігаються в ураженому органі.
Ця хвороба не є заразною та спадковою (вона не передається від одного покоління до іншого). Однак аномалії імунної системи можна пояснити генетичні особливості. У деяких сім'ях є кілька хворих на саркоїдоз. Але ці сімейні форми є рідко, оцінюється в 4% випадків.
Яка еволюція ?
Захворювання в хронічній формі проявляється під час «спалахів», із загостренням симптомів. Це триває кілька років. Він може або стабілізуватися, і зцілитись (у 50% випадків він спонтанно зникає менш ніж за 3 роки), або погіршуватися і загрожувати нормальній роботі ураженого органу (або органів). Потім встановлюється лікування обмежують розвиток гранульом і захистити легені від дихальна недостатність. На щастя, загоєння без наслідків стосується більше половини пацієнтів, а важкі форми стосуються лише від 0,5% до 5% усіх саркоїдозів. Близько 15% пацієнтів матимуть наслідки захворювання, найчастіше зниження дихальної здатності.
Які методи лікування ?
Якщо гостра форма полегшується простими анальгетиками, хронічна форма виправдовує лікування у половині випадків. Найчастіше це a кортикостероїд у вигляді таблетки або, для шкіри та очей, у вигляді крему або очних крапель. Гідрохлорохін, препарат, що застосовується проти малярії, виявляється ефективним проти пошкодження шкіри.
Тільки в тому випадку, якщо кортикостероїд зазнає невдачі, будуть застосовуватися препарати, що діють на імунну систему (це імунодепресанти, як метотрексат абоазатіоприн, навіть анти-TNF альфа). Хронічні форми також полегшуються суворий спосіб життя: відмова від куріння, сонцезахисний крем, фізична активність, зменшення споживання цукру, солі та жиру. щеплення від грипу особливо рекомендується у разі порушення дихання.
Рідкісне захворювання
Поширеність становить від 1 до 5000 до 1 до 20 000. Точна оцінка ускладнена багатьма безсимптомними формами. Захворювання найчастіше спостерігається у віці від 25 до 45 років.
Люди з чорною шкірою частіше страждають і більше страждають важкими формами.
Щоб відреагувати на цю статтю, будь ласка, вкажіть себе