Що таке поліцитемія (PV); Дешеві; Смачний та діабетичний куточок
Рецепти від діабетика для діабетиків
Що таке поліцитемія (PV)?:
Термін polycythemia vera походить, з одного боку, від грецької і означає багато (полі) клітин (cyt) у крові (hemija), а з іншого боку, від латинського слова true (vera). Поліцитемія (PV), як і всі форми MPN, є захворюванням кровотворних клітин кісткового мозку. Незважаючи на те, що зазвичай спостерігається збільшення всіх трьох кровотворних клітинних рядів (попередників еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів) у ФВ, хронічне перевиробництво еритроцитів (еритроцитів), як правило, на першому плані.
Підвищений гематокрит:
В результаті цього надмірного продукування еритроцитів збільшується значення гематокриту, що показує відсоток цих клітин у крові. Гематокрит є мірою в'язкості крові. Нормальний діапазон для чоловіків становить від 40 до 52 відсотків, для жінок від 37 до 47 відсотків. Пацієнти з ФВ часто мають показники понад 60 відсотків на момент постановки діагнозу.
Часто аналіз крові також показує підвищені значення тромбоцитів (тромбоцитів крові) та лейкоцитів (білих кров'яних клітин).
Які причини первинного захворювання?:
Всі захворювання MPN засновані на дисфункції кровотворних клітин у кістковому мозку - включаючи PV. Точні причини цього дефекту поки не відомі. В даний час немає надійних знань про те, чи може, наприклад, певний спосіб життя, поводження з хімічними речовинами, пов’язані з роботою, або інші впливи навколишнього середовища сприяти розвитку фотоелектричної фотоелектрики. Швидше за все, ФВ розвиватиметься хаотично протягом життя.
У 2005 році кілька дослідницьких груп майже одночасно виявили, що в хромосомі 9 спостерігається характерна зміна гена майже при всіх мієлопроліферативних захворюваннях: так званій мутації JAK2 (JAK = кіназа Януса). Янус-кіназа - це білок (фермент), який відіграє важливу роль у передачі сигналу в клітині. У клітинах, які несуть цю мутацію, фермент постійно активується, тобто «перемикач» постійно увімкнено. В результаті клітина безперервно ділиться, що у випадку ФВ призводить до неконтрольованого збільшення кількості еритроцитів зокрема. Мутацію JAK2 можна виявити у 95 відсотків пацієнтів з ФВ. Недавні дослідження показують, що у деяких пацієнтів з MPN, крім мутації гена JAK2, є інші генетичні зміни. Вчені підозрюють, що характер мутацій впливає на клінічну картину та індивідуальний перебіг захворювання. Крім того, більша кількість мутацій, як видається, пов'язано з більш агресивним перебігом захворювання.
Які симптоми можуть свідчити про ФВ?
Нерідкі випадки, коли хвороба починається повільно, а пацієнти взагалі не мають симптомів на момент діагностики.
При появі симптомів найпоширенішими скаргами є:
Порушення мікроциркуляції, такі як порушення кровообігу в руках і ногах
Запаморочення, головний біль і затуманення зору
Свербіж, особливо після прийняття гарячого душу або ванни (аквагенний свербіж).
Зокрема, свербіж багато постраждалих відчувають як особливо напружений.
Інші симптоми, які можуть виникати при ФВ:
Дзвін у вухах, шум у вухах (дзвін у вухах)
Тиск на голову, промивання обличчя
Втома, виснаження
Сухість шкіри
Нічне потовиділення
Гематоми (синці), частково. з затвердінням/набряком
Судоми на литках
Біль в ногах
Біль у кінцівках та кістках
Високий кров'яний тиск (гіпертонія)
Кровотеча з носа і ясен
незвично сильна (і, можливо, легка) менструальна кровотеча
Відчуття тиску та/або болю в лівій верхній частині живота (через збільшення селезінки)
Синювате забарвлення, біль, поколювання, печіння або оніміння пальців та/або кінчиків пальців ніг (еритромелалгія)
Дискомфорт на шкірі (наприклад, відчуття, ніби щось повзає по вашій руці)
Утруднене дихання (рідко; у пацієнтів із серцево-судинними захворюваннями)
Є первинним спадковим?
Згідно з сучасним станом досліджень, ФВ не успадковується. Швидше, це набутий стан, який виникає випадково в якийсь момент життя.
Однак обстеження генеалогічного дерева вказують на те, що мієлопроліферативні новоутворення можуть частіше траплятися в сім'ях в окремих випадках. Тому не можна виключати генетичну схильність до можливого набуття хвороби протягом життя, принаймні на даний момент часу. Щоб мати можливість остаточно відповісти на це питання, дослідження триває.
Які ускладнення можуть мати ПВ?:
Серйозні ускладнення не обов'язково повинні виникати при ФВ, але статистична ймовірність вища, ніж у людей, які не хворі.
Серйозні ускладнення проявляються насамперед як так звані тромбоемболічні події, такі як тромбози, інсульти чи емболії. Кровоносна судина закривається в результаті тромбу (тромбу). Навколишні тканини вже недостатньо забезпечуються киснем і гинуть.
Як уже зазначалося, ризик таких ускладнень зростає із збільшенням в'язкості крові. Тому пильний контроль гематокриту має вирішальне значення при лікуванні ФВ.
Більше тромбозів та емболій, ніж у здорових людей:
Найчастіше серйозні ускладнення виражаються як тромбоемболічні події, такі як тромбози, емболії або інсульти. Це призводить до згустку (тромбу), що означає, що навколишні тканини недостатньо забезпечені кров’ю і гинуть.
Зрозуміло, що ризик таких ускладнень зростає із “в’язкістю” крові. Тому контроль гематокриту має вирішальне значення при лікуванні ФВ.
Підвищена тенденція до кровотеч?
Якщо тромбоцити дуже високі, схильність до кровотеч може одночасно посилюватися, що може призвести до кровотечі зі шкіри та слизової оболонки (синці, носові кровотечі тощо), а в окремих випадках шлунково-кишкові або мозкові кровотечі. Причиною цього є пов'язана із захворюванням дисфункція тромбоцитів (тромбоцитів крові). Це означає, що тромбоцити вже не здатні виконувати своє традиційне завдання: а саме зупинити кровотечу, злипаючись і тим самим запечатуючи пошкоджену судину.
Серйозні ускладнення
Можливі більш серйозні ускладнення через підвищений ризик тромбозу або емболії включають:
Тромбоз вен ніг
Тромбоз ворітної вени
Обструкція вен печінки (синдром Бадда-Кіарі)
Інфаркт
Інфаркт селезінки
TIA (абревіатура від: Транзиторна ішемічна атака, це означає тимчасові симптоми інсульту)
Ознаки паралічу (можливо ознаки інсульту)
інсульт
Легенева емболія
Можливі більш серйозні ускладнення при підвищеній тенденції до кровотеч включають:
шлунково-кишкові (шлунково-кишкові) кровотечі
Церебральний крововилив (дуже рідко)
Заходи щодо зменшення ризику ускладнень
Для того, щоб зменшити особистий ризик будь-яких ускладнень, необхідна ретельна самосвідомість та регулярне відвідування лікаря. Крім того, застосовуються ті самі рекомендації, що й для здорових людей, які хочуть обмежити ризик інфаркту та інсульту:
НЕ палю
Ефективне лікування серцево-судинних захворювань, діабету, високого рівня холестерину тощо.
Харчуйтеся збалансовано, зменшуйте зайву вагу
Регулярні фізичні вправи, напр. B. Спорт на витривалість, гімнастика вен
Як лікується первинне лікування:
ФВ - це хронічне захворювання, яке, згідно сучасних знань, неможливо вилікувати за допомогою ліків, але добре лікувати.
Єдиний шанс на лікування: трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин
На даний момент єдиним шансом на лікування ПВ є трансплантація кісткового мозку (BMT) або трансплантація стовбурових клітин (SCT). Оскільки тривалість життя хворих на ФВ практично незначно обмежена порівняно з нормальним населенням, ця процедура в даний час не вважається серйозним варіантом, незважаючи на значний прогрес. Причина полягає в тому, що BMT все ще чревата великими ризиками лікування.
Оскільки ступінь та курс, як правило, дуже різні, необхідно пристосувати лікування до індивідуальної ситуації захворювання та класифікації ризику. Важливо враховувати не лише загальне самопочуття пацієнта, але й те, наскільки добре він переносить прийом певного препарату. Можна виключити алергічні реакції на діючу речовину, а також небажані взаємодії з іншими препаратами. Не в останню чергу вирішальну роль відіграє і особисте ставлення пацієнта до запланованого лікування.
Не існує єдиної рекомендації щодо терапії для всіх пацієнтів із ПВ!
Кровопускання:
Дещо старовинний вислів флеботомія означає вилучення більшої кількості крові, подібно до здачі крові. Як правило, на кровопускання беруть від 250 до 500 мл крові5. Кровопускання зменшує об’єм крові, що зазвичай також дозволяє швидко і ефективно знижувати підвищений гематокрит. Залежно від рівня гематокриту, на початку лікування може знадобитися кілька кровопускань через два-три дні.
Кровопускання - це найдавніший, найефективніший варіант лікування ФВ з найменшою кількістю побічних ефектів.
Критерії початку терапії кровопусканням можуть різнитися залежно від конкретного випадку, залежно від індивідуальних факторів ризику. Дуже важливо знизити гематокрит до рівня нижче 45 відсотків за допомогою кровопускання, гідроксисечовини або того й іншого разом. Ця рекомендація підтверджується результатами нещодавно завершеного дослідження з Італії. Це змогло довести, що лише при значенні гематокриту нижче цього цільового значення можна в’язкість крові і, отже, схильність до тромбоутворення ефективно знизити.
Відстані між венами:
Інтервали між кровопусканням (частотою кровопускань) стають більшими після цього початкового зменшення, оскільки велика проба крові створює навмисний дефіцит заліза, який гальмує подальше вироблення еритроцитів (клітинна маса). Якщо можливо, для гематокриту слід встановити постійне значення від 40 до 45%. Однак, залежно від стану пацієнта та його індивідуальних факторів ризику, більш високі значення можуть бути виправдані в окремих випадках.
Симптоми дефіциту заліза після кровопускання:
Кров'яниста терапія викликає не тільки зменшення об'єму крові, але і дефіцит заліза, що бажано у випадку ФВ. На відміну від здорових людей, його зазвичай не лікують. Причина в тому, що залізо, що надходить ззовні, стимулювало б вироблення нових еритроцитів, що швидко швидко підвищило б гематокрит. Крім того, дефіцит заліза впливає на динаміку між кількістю еритроцитів, гематокритом та концентрацією гемоглобіну, так що інтервали між кровопусканням (частотою кровопускань) з часом збільшуються. Лише в окремих окремих випадках - наприклад, якщо дефіцит заліза призводить до масових скарг - ретельне пероральне введення заліза може відбуватися під пильним медичним наглядом.
Підвищений рівень тромбоцитів через кровопускання:
До речі, нерідкі випадки, коли кількість тромбоцитів зростає під час проведення кровопускань. Це нормальна реакція організму, яка трактує втрату крові як рану. Тому тромбоцити все частіше виробляються для підтримки коагуляції. Порівняно з гематокритом, кількість тромбоцитів у ФВ вважається незначним фактором ризику, але їх все одно потрібно контролювати. Оскільки тромбоцити понад мільйон можуть збільшити ризик кровотечі, вони є додатковим критерієм для початку медикаментозної терапії, як правило, лікування флеботомії проводиться у поєднанні з прийомом ацетилсаліцилової кислоти (АСК). ASA відмовляється від лікування PV лише у виправданих виняткових випадках.
Тільки при терапії кровопусканням передбачається підвищений ризик тромбозів, саме тому рекомендується профілактичний прийом низьких доз АСК (від 40 до 100 мг/добу).