Шлунково-кишкова система та системний склероз Склеродермія
Тамара Гродзіцький, доктор медицини, FRCPCРевматологКлініка зв’язкуЛікарня Нотр-Дам, Університет Монреальського госпітального центру
Участь шлунково-кишкової системи присутня майже у всіх людей із склеродермією, і може спостерігатися навіть без симптомів у половини хворих. Частота подібна при дифузній та обмеженій склеродермії. Найбільш ранній і найпоширеніший стан - це несправність (дисфункція) стравоходу (травного тракту, що з’єднує рот зі шлунком). Однак дисфункція може впливати на травний тракт на будь-якому рівні, починаючи від рота і закінчуючи задній прохід. Серйозні прояви все ще рідкісні, спостерігаються приблизно у 10% пацієнтів. Залучення шлунково-кишкової системи часто вимагає оцінки лікарем, який спеціалізується на захворюваннях шлунково-кишкового тракту, гастроентерологом.
Аномалії роботи шлунково-кишкової системи обумовлені тими ж фізіопатологічними механізмами, що і залучення всіх інших органів до склеродермії: є ранні аномалії в дрібних судинах (мікросудини, участь яких також викликає явище хвороби Рейно і пальцевих виразок), а також на рівні нервової системи, яка контролює рухові рухи травлення (перистальтика), і на рівні імунної системи (білі кров'яні клітини та аутоантитіла), що призводить через кілька років до ослаблення м'язів травного тракту та фіброз. Ця остання стадія часто асоціюється з більш вираженими симптомами.
У цій другій частині ми розглянемо нижче ураження органів травлення (тонка кишка та товста кишка або товста кишка), а також рідше ураження (печінка, жовчні шляхи та підшлункова залоза).
Ураження тонкої кишки
Порушення функції тонкої кишки спостерігаються у 20-60% пацієнтів зі склеродермією. Найбільш поширені симптоми, пов'язані з цими відхиленнями, виникають через такі проблеми:
1) Малабсорбція: Близько 10-30% хворих на склеродермію страждають мальабсорбцією. Зазвичай всмоктування поживних речовин з їжі, що потрапляє в організм, відбувається саме з тонкої кишки в кров. Ви повинні знати, що бактерії, що мешкають у тонкому кишечнику, і які називаються нормальною бактеріальною флорою, відіграють важливу роль у перетравленні та засвоєнні їжі в звичайні часи. Однак у пацієнтів зі склеродермією може спостерігатися зниження здатності тонкого кишечника ефективно скорочуватися і, отже, просувати їжу через травний тракт. Це уповільнений кишковий транзит сприяє надмірному розвитку нормальної бактеріальної флори тонкої кишки, що призводить до проблем засвоєння поживних речовин.
Лікування порушення всмоктування передбачає прийом антибіотиків всередину для відновлення нормальної флори кишечника. Ця антибіотикотерапія, як правило, проводиться циклічно, тобто прийом антибіотика з перервами (наприклад, протягом 3 тижнів поспіль) з інтервалами без антибіотиків (наприклад, протягом тижня), оскільки прийом того самого антибіотика продовжується, що пов’язано з гіршими результатами. Крім того, зазвичай застосовується ротація застосовуваних антибіотиків. Так, наприклад, людина приймає перший антибіотик у перший тиждень, другий у другий тиждень та третій у третій тиждень, потім робить перерву (без антибіотиків) четвертий тиждень. Найбільш часто використовуваними циклічним способом антибіотиками є: тетрациклін, амоксицилін з клавуланатом, триметоприм, цефалоспорин, ципрофлоксацин та метронідазол. Вищезазначені дані наводяться лише як приклад, оскільки вибір антибіотиків, тривалість їх прийому та послідовність ротацій, необхідні для досягнення належного контролю симптомів, повинні бути адаптовані до кожного пацієнта.
Обнадійливо знати, що, за нашим досвідом, циклічна антибіотикотерапія, як правило, ефективно перешкоджає мальабсорбції та її симптомам. У деяких пацієнтів може навіть спостерігатися тривала ремісія (кілька місяців) порушення всмоктування після певної тривалості циклічного лікування. Важливо, щоб ці комплексні методи лікування контролювали лікарі, що спеціалізуються на склеродермії.
2) Порушення рухомості: ненормальні рухи скорочення та рушія їжі (порушення моторики), які так часто присутні в стравоході, також можуть бути присутніми в тонкому кишечнику. Симптомами порушення моторики тонкої кишки є біль у животі, здуття живота, запор, а у більш важких випадках порушення всмоктування, як обговорювалося в попередньому розділі. Лікування порушення моторики тонкої кишки таке ж, як лікування стравоходу, включаючи засоби, що стимулюють скорочення травного тракту і, таким чином, приводять їжу (прокінетичні препарати). На жаль, порушення моторики тонкої кишки іноді реагує на лікування гірше, ніж порушення моторики стравоходу.
Деякі люди з порушенням всмоктування можуть страждати від хронічної діареї. У цьому випадку, крім циклічної антибіотикотерапії, введення октреотиду у вигляді підшкірної ін’єкції перед сном часто може значно покращити діарею. Таке лікування повинен розпочинати лікар, який спеціалізується на склеродермії.
3) Псевдообструкція: Псевдокишкова обструкція - це тривалі епізоди значного зменшення скорочення тонкої кишки (сильна дисмоторика) з повним припиненням прогресування їжі в травному тракті. Ці епізоди пов’язані з сильним болем у животі, сильним здуттям живота і навіть блювотою. Лікування псевдооклюзій у гострій фазі полягає у припиненні прийому їжі або рідини всередину до усунення кризи; у багатьох випадках поліпшення може відбуватися спонтанно.
Між епізодами псевдооклюзії пацієнт повинен дотримуватися безлактозної дієти з низьким вмістом клітковини, а жири слід замінювати тригліцеридами із середньою ланцюгом. Деякі пацієнти потребують ін’єкцій вітаміну В12, а також добавок кальцію, заліза та вітамінів. Часто корисною є консультація з людиною, яка спеціалізується на клінічному харчуванні.
У більш важких випадках псевдооклюзії може знадобитися короткочасне перебування в лікарні для забезпечення належної гідратації (введення рідини через вену). Як правило, слід уникати операцій на животі при псевдооклюзіях через склеродермію.
Коли епізоди псевдооклюзії є частими та/або важкими, прокінетичні препарати можна випробовувати з обережністю. Якщо різні способи лікування, включаючи циклічну антибіотикотерапію, не увінчаються успіхом, швидше за все настане стан недоїдання, яке поступово спричинить втрату м’язів, втрату ваги та втрату ваги. Цей стан небезпечний для життя, і може знадобитися загальне парентеральне харчування (доставка основних поживних речовин через постійний внутрішньовенний катетер). Повне парентеральне харчування є серйозним, крайнім заходом, що застосовується у пацієнтів зі склеродермією, у яких ураження тонкої кишки настільки серйозне, що всмоктування поживних речовин більше не потрібно. Цей захід вимагає великої дисципліни з боку пацієнтів, оскільки вони повинні самостійно вводити поживні речовини внутрішньовенно. З іншого боку, загальне парентеральне харчування можна робити вдома, і це є дуже ефективним заходом для підтримки нормального стану харчування.
Залучення товстого кишечника
Залучення товстого кишечника або товстої кишки відбувається у 10-50% хворих на склеродермію, а також може відбуватися рано. Найчастіше це проявляється порушенням рухливості останньої частини товстої кишки, особливо прямої кишки та заднього проходу. Ці відхилення пов’язані з часто дуже набридливими симптомами, такими як запор (менше двох випорожнень на тиждень) та нетримання калу (мимовільна втрата стільця). Прокінетичні препарати можна спробувати лікувати при запорах, але, на жаль, вони не дуже ефективні. Коли нетримання супроводжується діареєю, проводиться лікування мальабсорбції (циклічний режим прийому антибіотиків через рот, про який говорилося вище), дієта з низьким вмістом залишків, ліки проти діареї (наприклад, лоперамід).) Та смоли для кон’югації жовчних кислот (наприклад, холестираміну). Пацієнти, які не реагують на ці методи лікування, іноді можуть скористатися спеціалізованими методиками, такими як біологічна зворотний зв’язок або використання електростимулятора для анального сфінктера.
Набагато рідшими проблемами є випадання прямої кишки та перфорація товстої кишки, обидва з яких потребують оперативної хірургічної консультації.
Пошкодження печінки, жовчних шляхів і підшлункової залози
Проблеми, що зачіпають печінку та жовчні протоки, рідко зустрічаються при склеродермії. Найпоширенішим захворюванням печінки є первинний біліарний цироз (хронічне запальне захворювання печінки аутоімунного походження), яке виявляється переважно при локалізованій склеродермії. Це захворювання, як правило, спочатку викликає мало симптомів, і розумно проводити скринінг на нього за допомогою аналізів крові при діагностиці склеродермії. Лікування первинного біліарного цирозу, пов’язаного зі склеродермією, зазвичай є ефективним, але воно вимагає регулярного моніторингу з боку гепатолога (який спеціалізується на захворюваннях печінки) або гастроентеролога.
Нездатність підшлункової залози через фіброз рідко повідомляється при склеродермії. Однак його слід шукати, коли симптоми мальабсорбції зберігаються, незважаючи на адекватне лікування. Якщо недостатність підшлункової залози підтверджується специфічними тестами, лікування ферментними добавками підшлункової залози може бути корисним.
Висновок
Незважаючи на складність різних симптомів, пов'язаних з порушенням травлення у хворих на склеродермію, слід зазначити, що більшість пацієнтів ведуть відносно нормальний спосіб життя, дотримуючись процедур, рекомендованих лікарями, та маючи відповідний медичний контроль.
Le Bulletin de Sclerodermie Québec, весна 2009, том 13, номер 1, сторінки 4 та 5