Швейцарський медичний форум - повторна пальпується пульпура
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08269
Публікація: 14.08.2019
Швейцарський медичний форум. 2019; 19 (3334): 554-557
Лікар. мед. Аргиро Врака, доктор мед. Тібо Рутшманн, доктор мед. Мішель Обейд, професор д-р мед. Клаудіо Сарторі
Приналежності keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
Департамент медицини, Центр лікарні університету Вадуа CHUV, Лозанна
Опис справи
53-річний пацієнт потрапляє до лікарні через генералізовану пальпувальну пурпуру, яка сталася через кілька днів після зараження верхніх дихальних шляхів. У лікарні швидкої допомоги діагностують параінфекційну висип і призначають протизапальне лікування. Після спочатку позитивного розвитку виникає ускладнення у вигляді рецидиву фіолетового з некротичними ураженнями (рис. 1) на тлі астенії та артралгії ліктів, кісточок і колін. Також є ректальна кровотеча. З клінічної точки зору пацієнт стабільний, не має лихоманки та не має жодних інших відхилень.
повноекранний Ілюстрація 1: Ураження шкіри пацієнта.
Питання 1: Яке обстеження має найменший сенс на цій стадії?
а) Малий аналіз крові та тести на згортання крові
б) Визначення показників печінки та нирок
в) Визначення значень кріоглобуліну
г) аналіз крові на вірус імунодефіциту людини (ВІЛ)
д) Приготування осаду сечі
У випадку з пурпурою після повного анамнезу та повного обстеження організму необхідні лабораторні дослідження з простим аналізом крові, згортанням крові, визначенням показників печінки та нирок та осаду сечі для пошуку чинника запуску та участі поліорганів. Якщо у пацієнта є шлунково-кишкові симптоми, також показаний тест Hemo-FEC. Слід зазначити, що в даний час не існує рекомендацій щодо лабораторних досліджень першого вибору для етіологічної оцінки пурпури. Алгоритм, заснований на кількості тромбоцитів і згущення крові, може виявитися корисним для початкової орієнтації (рис. 2).
повноекранний Малюнок 2: Класифікація форм пурпури за кількістю тромбоцитів та параметрами згортання крові. PT: протромбіновий час, aPTT: активований частковий тромбопластиновий час.
ВІЛ-інфекція є одним із диференціальних діагнозів і її потрібно швидко з’ясувати. На цьому етапі визначення рівня кріоглобуліну, здається, має найменший сенс.
У нашого пацієнта лабораторні дослідження вказують на нормохромну, нормоцитарну анемію зі значенням гемоглобіну 103 Г/л (нормальне значення 133–177 Г/л), швидкістю осідання 77 мм/год (нормальне значення 2, розраховане. При визначенні ревматоїдного фактора (РФ), антиядерні антитіла (ANA), антицитоплазматичні антитіла нейтрофілів (ANCA), анти-MPO-ANCA, анти-PR3 антитіла та кріоглобуліни є негативними.
Крім того, визначаються основні фактори каскаду комплементу (С3-С4).
Питання 3: У якій клінічній ситуації визначення факторів комплементу не особливо корисне?
а) При підозрі на кріоглобулінемію
б) При підозрі на IgA-нефропатію
в) Під час спостереження за системним червоним вовчаком (СЧВ)
г) У разі повторного набряку Квінке
д) При підозрі на множинну мієлому
Система комплементу є частиною безпосередньої вродженої імунної відповіді, але також бере участь у адаптивній імунній відповіді шляхом вироблення біологічно активних ферментних комплексів. Застосовується для ініціювання запальних реакцій, спрощення фагоцитозу або індукції лізису клітин без втручання клітин запальної системи.
Існує три способи активації системи комплементу. Класичний шлях активації відбувається через імунні комплекси та апоптотичні залишки з метою їх усунення. Лектиновий шлях активується глікопротеїнами на поверхні певних мікробів та альтернативним шляхом через зміни на поверхні клітини, особливо в новоутвореннях.
Визначивши два основних фактори каскаду комплементу, С3 і С4, деякі запальні захворювання або інфекційні захворювання можна уточнити за допомогою диференціальної діагностики та/або перші служать біомаркерами для активності імунного захворювання (рис. 3). Це не так при розсіяній мієломі. Значення С3 та С4 у нашого пацієнта знаходяться в межах норми.
Клінічний перебіг характеризується збільшенням пурпури та артралгій та, зокрема, рясними ректальними кровотечами, що вимагає перебування у відділенні інтенсивної терапії. Також слід зазначити, що неврологічних розладів не буває.
Питання 4: Який діагноз здається вам найбільш вірогідним на цьому етапі?
а) Васкуліт IgA (пурпура Геноха-Шенлейна)
б) Системний червоний вовчак (СЧВ)
г) Мікроскопічний поліангіїт (МПА)
д) Гранулематоз з поліангіїтом (гранулематоз Вегенера)
З огляду на клінічний вигляд із генералізованою пальпується пурпурою та артралгією, шлунково-кишковими кровотечами, ураженням нирок протеїнурією та лейкоцитокластичним васкулітом (незважаючи на відсутність відкладень IgA!), Негативні результати імунологічного обстеження та відсутність ознак новоутворення Діагностика (табл. 2).
| Таблиця 2: Діагностичні критерії «Європейського ревматологічного товариства» щодо васкуліту IgA (пурпура Шенлейна-Геноха). Діагноз ставлять, коли застосовується один або кілька основних критеріїв. | |
| Основний критерій | Пурпура або петехії переважно на нижніх кінцівках |
| Вторинні критерії | біль у животі |
| Гістопатологічне виявлення комплексів IgA | |
| Артрит або артралгія | |
| Ураження нирок | |
Мікроскопічний поліангіїт (MPAN) важко відрізнити від васкуліту IgA. Це вражає дрібні судини і часто призводить до шкірного та мультисистемного ураження, але проблеми з нирками часто переважають, і нерідко трапляються неврологічні розлади. Мікроскопічний поліангіїт часто асоціюється з виникненням p-ANCA (у 70% випадків) або c-ANCA (у 10–15%).
Хоча при СЧВ існує широкий спектр клінічних проявів, ураження шкіри класично представляється як світлочутлива еритема метелика, симптоми в основному виражаються як проблеми з нирками та легенями. Специфічні імунологічні маркери в основному позитивні, а фактори комплементу знижуються під час рецидивів.
Кріоглобулінемія призводить до відкладення імуноглобуліну на дрібних судинах з мультисистемними ішемічними ураженнями. З цієї причини фракція С4 системи комплементу зазвичай знижується при захворюванні.
Гранулематоз з поліангіїтом часто (у 85% випадків) асоціюється з c-ANCA і характеризується некрозуванням васкулітидів дрібних та середніх судин гранулемами. Найпоширеніша класика - ураження нирок і легенів.
Короткий підсумок васкуліту можна знайти в таблиці S1 в Інтернет-додатку до статті.
Питання 5: Що ви пропонуєте як терапію першої лінії?
а) Симптоматичне лікування
Чітких рекомендацій щодо лікування пурпури Геноха-Шенлейна немає. Більшість даних рандомізованих досліджень були отримані з педіатричної популяції, а потім результати були передані дорослим.
Більшість випадків пурпури Геноха-Шенлейна спонтанно оборотні і не потребують специфічного лікування. У деяких випадках використання НПЗЗ має сенс. У разі ураження органів може бути призначено тривале лікування. Колхіцин виявив сприятливий вплив на проблеми зі шкірою та нирками. У разі серйозних проблем шлунково-кишкового тракту та/або нирок або великих некротичних уражень шкіри показано системне лікування кортизоном, якому також можна вводити азатіоприн.
Через важкі шлунково-кишкові скарги наш пацієнт спочатку отримував високі дози кортикотерапії з 1 мг преднізолону/кг/добу. Відбулося чітке клінічне покращення без рецидиву ректальної кровотечі та з прогресуючим загоєнням уражень шкіри. Дозу преднізону поступово зменшували, і пацієнт не потребував додаткового імунодепресивного лікування.
обговорення
IgA-васкуліт - це системний васкуліт через відкладення імунного комплексу в дрібних судинах, які в основному є IgA, іноді також відкладеннями C3 та/або фібриногену. Інша назва захворювання - пурпура Геноха-Шенлейна. У першу чергу страждають діти, але також і дорослі, і захворюваність становить приблизно 45/1 000 000. Класично пурпура Геноха-Шенлейна характеризується поєднанням уражень шкіри, проблем шлунково-кишкового тракту, суглобів та нирок. Окрім типового ураження шкіри, найбільш часто зустрічаються скарги на шлунково-кишковий тракт, які спостерігаються у 85% дорослих пацієнтів. Приблизно у третини пацієнтів з цією формою васкуліту розвивається нефропатія з протеїнурією та мікрогематурією. Пусковий фактор часто залишається непоміченим. Хвороба може бути викликана вірусною або бактеріальною інфекцією, внаслідок чого це переважно (особливо у дітей) стрептококова інфекція А. Онкологічне захворювання або ліки також можуть бути пусковим механізмом.
Класична тривалість симптомів васкуліту IgA становить близько чотирьох тижнів, але вона може коливатися від декількох тижнів до кількох місяців. Незважаючи на відповідне лікування, близько 10% випадків переходить у хронічну форму. Вирішальним прогностичним фактором у дорослих є тривала тяжкість захворювання нирок. Це не корелює з тяжкістю початкового прояву, а відсутність виявлення IgA позитивно впливає на прогноз.
відповісти
Питання 1: c. Питання 2: e. Питання 3: e. Питання 4: а. Питання 5: d.
Інтернет-додаток доступний як окремий документ за посиланням https://doi.org/10.4414/fms.2019.08269.
Заява про розкриття інформації
Автори не заявили про фінансові чи особисті зв'язки у зв'язку з цим повідомленням.
Кредити
Адреса для кореспонденції
Лікар. мед. Аргиро Врака
CHUV, Центр лікарні
universitaire vaudois
Департамент медицини
Rue du Bugnon 46
CH-1011 Лозанна
Аргиро.Врака [at] чув.ч
література
1 Gota CE, Calabrese LH. Діагностика та лікування шкірного лейкоцитокластичного васкуліту. Int J Clin Ревматол. 2013; 8 (1): 49-60.
2 López-Lera A, Corvillo F, Nozal P, Regueiro JR, Sánchez-Corral P, López-Trascasa M., Комплемент як діагностичний засіб в імунопатології. Semin Cell Dev Biol.2018; 12 січня [цитоване 2018 31 травня]; Доступно з: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1084952117301465
3 Турман Дж. М., Нестер СМ. Усі речі доповнюють. Clin J Am Soc Nephrol. 2016; 11 (10): 1856-66.
4 Audemard-Verger A, Pillebout E, Guillevin L, Thervet E, Terrier B. IgA-васкуліт (пурпура Геноха - Шенлейна) у дорослих: Діагностичні та терапевтичні аспекти. Автоімунна версія 2015; 14 (7): 579-85.
5 Мікелетті Р.Г., Верт В.П. Васкуліт дрібних судин шкіри. Rheum Dis Clin N Am. 2015; 41 (1): 21-32.
Опубліковано за ліцензією авторського права
"Атрибуція - некомерційна - без похідних 4.0".
Жодне комерційне повторне використання без дозволу.
Дивіться: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/