Симптоми ахалазії, терапія, ускладнення - NetDoktor

Лікар. мед. Джулія Шварц - позаштатна письменниця в медичному відділі NetDoktor.

В Ахалазія є рідкісним хронічним захворюванням стравоходу. Постраждалі в основному страждають від дискомфорту при ковтанні. Іншими типовими симптомами ахалазії є відрижка неперетравленої їжі зі стравоходу, біль за грудною кісткою, втрата ваги та неприємний запах з рота. Якщо не лікувати ахалазію, це може спричинити серйозні ускладнення. Прочитайте тут все, що вам потрібно знати про ознаки, ризики та варіанти лікування ахалазії.

Ахалазія: опис

В Ахалазія - це захворювання стравоходу (стравоходу), що ускладнює ковтання людьми. При ковтанні скорочувальні рухи стравоходу, як правило, точно синхронізуються з часом, коли відкривається нижній м’яз сфінктера: рухи стравоходу, схожі на «хвилі Ла Ола», несуть харчову м’якоть через стравохід. На нижньому кінці сфінктер розслабляється точно в потрібний час, і їжа може потрапити в шлунок. При ахалазії, з одного боку, скорочувальні рухи (перистальтика) стравоходу, як правило, ослаблені і, крім того, вже точно не координуються з нижнім м’язом сфінктера. З іншого боку, сфінктер постійно напружений (грецьке achalasis = відсутність розслаблення), тому він більше не може розширюватися в достатній мірі.

Як наслідок, харчова м’якоть більше не транспортується нормально через стравохід через порушення перистальтики. Крім того, він накопичується перед постійно напруженим нижнім стравохідним сфінктером, що викликає типові симптоми ахалазії. Сюди входять, перш за все, труднощі з ковтанням твердої їжі (дисфагія) і задушення неперетравлених частинок їжі зі стравоходу в ротоглотку.

Ахалазія: хто страждає?

Ахалазія зустрічається рідко. Щороку приблизно один із 100 000 людей хворіє на ахалазію. Більшість людей страждають середнього віку у віці від 30 до 50 років. Однак іноді хворіють і діти, і молодь, і люди похилого віку. Якщо ахалазія відбувається в дитячому віці, часто відповідальною є така генетична причина, як так званий потрійний синдром А.

Диференціація між первинною та вторинною ахалазією

Лікарі розрізняють первинну та вторинну ахалазію. Первинна ахалазія - найпоширеніший тип. Лікарі називають це первинною ахалазією, коли причину ахалазії неможливо чітко визначити. Як розвивається первинна ахалазія, досі незрозуміло. Однак у рідкісної вторинної ахалазії існують чіткі причини, такі як рак стравоходу або хвороба Шагаса. Ці захворювання пошкоджують нервові шляхи в області стравоходу, так що порушується нормальна функція скорочень стравоходу і стравохідного сфінктера. Для вторинної ахалазії характерно, що труднощі з ковтанням зростають набагато швидше, ніж при первинній ахалазії. Люди похилого віку частіше страждають від вторинної ахалазії.

Ахалазія: симптоми

Типовими ознаками ахалазії є труднощі з ковтанням (дисфагія) та відрижка неперетравленою їжею (регургітація). Є також інші скарги, такі як біль за грудною кісткою, втрата ваги та неприємний запах з рота.

Симптоми ахалазії - утруднення ковтання

Спочатку симптоми, як правило, слабкі і виникають лише епізодично. На ранніх стадіях захворювання пацієнти відчувають лише проблеми з ковтанням твердої їжі. Під час ковтання у них виникає відчуття, що їжа застряє в горлі і відповідно п’ють. Збільшення кількості випитої води означає, що їжа може потрапляти краще в шлунок. Крім того, деякі страждають відчувають тиск у грудній області за грудиною. На запущеній стадії захворювання рідини вже не можна ковтати або лише з труднощами. Це створює значні проблеми для постраждалих. З одного боку, розлад ковтання емоційно дуже напружений, з іншого боку, постраждалі сильно втрачають вагу, що значно знижує їх фізичну працездатність.

Симптоми ахалазії - відрижка неперетравлених частинок їжі

На запущеній стадії ахалазія призводить до небажаної відрижки. Часто неперетравлена їжа залишається з стравоходу назад у рот. Спонтанна регургітація неперетравлених залишків їжі виникає особливо часто, коли пацієнт лежить і вплив сили тяжіння більше не діє як «гальмо».

Деякі пацієнти відчувають себе дуже ситими, а також блюють. Пацієнтам не вистачає гіркого присмаку в роті, характерного для рефлюксної хвороби, оскільки їжа в ахалазії ще не контактувала зі шлунковою кислотою. Оскільки нижній сфінктер стравоходу постійно напружений в ахалазії, у постраждалих також немає або дуже рідко печія.

Багато пацієнтів задихаються неперетравленою їжею, яка була всунута в дихальну трубу (аспірація). Особливо це трапляється вночі, коли пацієнти лежать. Рефлюкс їжі може призвести до нападів кашлю вночі. Крім того, частинки їжі в дихальній трубі та бронхах (аспірація) можуть викликати пневмонію.

Більше симптомів ахалазії

При вираженій ахалазії постраждалі сильно втрачають вагу. При первинній ахалазії маса тіла повільно зменшується протягом місяців або років і зазвичай становить максимум десять відсотків від початкової маси тіла. При вторинній ахалазії втрата ваги може бути більш вираженою, а також прогресувати за набагато коротший проміжок часу.

Через ахалазію у деяких пацієнтів також виникає сильний біль за грудною кісткою (болі в грудній клітці), що виникає особливо при ковтанні. Якщо основна увага приділяється дуже вираженому болю при ахалазії, лікарі іноді також називають це "гіпермоторна ахалазія".

Оскільки харчова м’якоть накопичується перед постійно напруженим нижнім стравохідним сфінктером, їжа залишається в стравоході. Вони заселяються і розщеплюються бактеріями. Як результат, постраждалі можуть страждати від вираженого неприємного запаху з рота (foetor ex ore, галітоз).

Ахалазія: причини та фактори ризику

Акт ковтання - це складний, тонко налаштований процес, який вимагає точно встановленого часу контролю м’язів стравоходу за допомогою нервових імпульсів. Якщо цей контроль не вдається, порушується перистальтика стравоходу, і нижній сфінктер стравоходу більше не розслабляється.

Причини первинної ахалазії ще не до кінця вивчені. Є дані, що ахалазія спричинена руйнуванням певних нервових шляхів та нервових центрів (гангліозних клітин) стравоходу. Особливо страждає так зване міентеріальне сплетення (сплетення Ауербаха). Це тонка мережа нервів у м’язовій стінці стравоходу, шлунку та кишечника.

Яким чином відбувається руйнування нервових клітин при первинній ахалазії, поки не відомо. Наприклад, дослідники вважають можливими причинами інфекцію або аутоімунне захворювання. У випадку вторинної ахалазії, навпаки, наука має більш конкретне уявлення про те, чому нервові клітини гинуть: типовими причинами вторинної ахалазії є рак стравоходу (зокрема, серцевий рак) та хвороба Шагаса. При обох захворюваннях пошкоджуються нервові клітини стінки стравоходу. Хвороба Шагаса - це паразитична хвороба, яка переноситься клопами, і виникає в основному в Центральній та Південній Америці і лише в найрідкісніших випадках може відігравати роль у розвитку ахалазії в Німеччині.

Ахалазія також успадковується в рідкісних випадках

Якщо ахалазією вже страждають діти та підлітки, часто відповідальною є генетична причина. Наприклад, ахалазія є одним з основних симптомів так званого синдрому потрійного А (синдром ААА). Хвороба успадковується як аутосомно-рецесивна ознака і, крім ахалазії, включає також інші симптоми, такі як недостатність надниркових залоз та нездатність виробляти сльози (алакрима). Ахалазія також часто спостерігається при синдромі Дауна (трисомія 21). Близько двох відсотків людей із синдромом Дауна мають це. Крім того, такі рідкісні генетичні захворювання, як сімейна вісцеральна нейропатія та синдром ахалазії-мікроцефалії, пов’язані з ахалазією.

Ахалазія: обстеження та діагностика

Правильним контактом для підозри на ахалазію є ваш сімейний лікар або фахівець з внутрішніх хвороб та гастроентерології. Детально описуючи свої симптоми, ви надаєте лікарю цінну інформацію про ваш поточний стан здоров’я (анамнез). Лікуючий лікар може задати вам такі запитання:

Вам важко ковтати, наприклад їжу, яка застрягла в горлі?
Це відчуття покращується при вживанні рідини?
Вам іноді потрібно відригувати неперетравлені залишки їжі?
Чи боляче, коли ви ковтаєте?
Ви схудли?
Ви помітили неприємний запах з рота?

Потім лікар огляне ваш шлунок і верхню частину тіла, зокрема, і просвітить рот і горло, щоб виявити будь-які зміни. Він також промацає ваше горло. Наприклад, він може визначити збільшені лімфатичні вузли на шиї (що свідчить про запалення або пухлину) і пальпувати щитовидку. Для того, щоб мати можливість точно визначити ахалазію, як правило, необхідні подальші обстеження.

Додаткові обстеження при підозрі на ахалазію

Ахалазію часто можна діагностувати за типовими симптомами в поєднанні з візуалізаційними тестами, такими як езофагоскопія та так звана ковтанка каші. За необхідності функцію нижнього стравохідного сфінктера можна також перевірити за допомогою манометрії стравоходу.

Стравохід і гастроскопія (езофагоскопія та гастроскопія)

Будову слизових оболонок стравоходу та шлунка можна оцінити за допомогою відбиття через ендоскоп. Дзеркало також служить для виключення інших захворювань стравоходу та шлунку, таких як запалення, рубці або рак. За шість годин до обстеження пацієнту заборонено їсти або пити що-небудь, щоб лікар мав чіткий огляд слизових оболонок під час огляду. Зазвичай стравохід тоді повністю вільний, але при ахалазії в стравоході часто є залишки. Якщо є підозра на ахалазію, під час ендоскопічного дослідження завжди слід брати зразок тканини, щоб виключити злоякісну пухлину.

Огляд ковтка стравоходу

Так звана стравохідна ластівка - це метод відображення акта ковтання за допомогою рентгенівського апарату та контрастної речовини. Пацієнт ковтає кашу, збагачену контрастною речовиною (зазвичай сульфатом барію). Рентген використовується для рентгенографії горла та грудної клітки пацієнта під час ковтання. Якщо присутня алалазія, рентген часто показує перехід у формі скляного шампанського між стравоходом і входом у шлунок. Вхід у шлунок стоншений у формі плодоніжки, тоді як стравохід перед ним розширений, як лійка. Ця форма келиха для шампанського виникає через те, що харчова м’якоть накопичується перед звуженням нижнього стравохідного сфінктера, і таким чином стравохід перед звуженням з часом розширюється.

Вимірювання тиску стравоходу (манометрія стравоходу)

За допомогою вимірювання тиску стравоходу (манометрія) можна визначити перистальтичні рухи стравоходу та функцію стравохідного сфінктера. Для цього просувають зонд з кількома вимірювальними каналами шлункового отвору і визначають тиск у різних точках стравоходу під час процесу ковтання. При ахалазії нормальні скорочувальні рухи стравоходу є скоординованими та ослабленими, а нижній сфінктер стравоходу постійно чинить надмірний тиск на зонд, оскільки він не розслабляє.

Ахалазія: лікування

Лікування ахалазії необхідно, якщо розлад викликає симптоми. Існує кілька варіантів полегшення симптомів ахалазії. За допомогою ліків або спеціальних втручань зазвичай можна домогтися поліпшення симптомів. Метою терапії є зниження підвищеного тиску в нижньому відділі стравохідного сфінктера. Однак повне загоєння навряд чи можливо, оскільки пошкоджені нервові клітини регенерують лише обмежено.

Препарати від ахалазії

Медикаментозна терапія допомагає лише близько десяти відсотків пацієнтів. Активний інгредієнт ніфедипін - спочатку препарат для лікування високого кров'яного тиску, розслабляє м'язи стравохідного сфінктера. Група активних інгредієнтів нітратів має подібний ефект. Ліки приймають приблизно за 30 хвилин до їжі. Таким чином, нижній сфінктер стравоходу вчасно розслабляється, і їжа може легше потрапляти в шлунок. Однак при тривалому лікуванні препарати стають менш ефективними, і подальші процедури стають необхідними.

Ахалазія - спеціальні втручання

Звужений перехід між стравоходом і шлунком можна розширити за допомогою різних методів. З них балонна дилатація є методом першого вибору. Виняток становлять молоді пацієнти з ахалазією, для яких операція зазвичай є більш розумною.

Також часто роблять ін’єкцію ботулотоксину безпосередньо в нижній сфінктер стравоходу. Хірургічне розтягування місця з'єднання стравоходу та шлунка проводиться лише в декількох випадках.

Розширення повітряної кулі (розширення повітряної кулі)

Звуження місця з'єднання стравоходу і шлунка можна розтягнути за допомогою повітряної кулі. Балонна дилатація може бути виконана під час гастроскопії, тому операція не потрібна. Лікар штовхає тонку трубку через рот у стравохід аж до звуження (стенозу) біля входу в шлунок. Там маленький балон на кінці трубки надувається. В результаті стеноз розтягується, що призводить до поліпшення симптомів у 60 відсотків постраждалих. У рідкісних випадках (близько п’яти відсотків) ускладнення під час процедури можуть розірвати стравохід або шлунок. Якщо бактерії проникають в рану, це може спричинити езофагіт. Крім того, розширення повітряних куль потрібно повторити через кілька років приблизно в половині випадків.

Ін’єкція ботокса

Ін'єкція розведеного ботулотоксину (ботокс) у звужений сфінктер стравоходу також може бути виконана під час гастроскопії. Більшість людей знають ботокс як отруту, що калічить нерви косметичної медицини. У стравохідному сфінктері він блокує нервові шляхи, змушуючи сфінктер розслабитися. Цей тип терапії ахалазії покращує симптоми у 90 відсотків постраждалих. Однак симптоми ахалазії у багатьох пацієнтів повторюються вже через кілька місяців. Ще немає достатньо довготривалих досліджень, щоб можна було достовірно оцінити цінність цієї форми лікування ахалазії.

Хірургія (міотомія)

Якщо пацієнту неможливо надати достатню допомогу із зазначеними вище заходами, також може бути використана хірургічна операція. Це особливо корисно для молодих пацієнтів, оскільки розширення балонів часто погано працює лише у цій віковій групі.

При міотомії нижній кільцеподібний сфінктер стравоходу розрізається. Оскільки слизова оболонка не повинна пошкоджуватися в процесі, ця трансекція м’язів може відбуватися лише шляхом доступу ззовні стравоходу. Найчастіше хірург вибирає доступ через розріз на грудній клітці (трансторакальний) або верхній частині живота (трансабдомінальний). Міотомія - дуже ефективний метод. Окрім розрізання стравохідного сфінктера, в цій самій операції також проводиться антирефлюксна операція. Його метою є запобігання надходженню кислого шлункового соку назад у стравохід.

Докладніше про терапію

Детальніше про терапію, яка може допомогти, читайте тут: