Симптоми атрезії стравоходу; лікування - Здоров’я в Мережі

Визначення атрезії стравоходу

A атрезія стравоходу є рідкісною вадою розвитку стравоходу при народженні. Стравохід належить до травної системи. Це трубопровід, що з’єднує рот із шлунком. Його роль полягає в забезпеченні спускання їжі до шлунку.

Ми говоримо про атрезію стравоходу, коли стравохід переривається у новонародженої дитини, утворюючи, таким чином, глухий кут. У цій ситуації до їжі не потрапляє ні їжа, ні слина. Крім того, у більшості випадків атрезія пов’язана з аномальним зв’язком між стравоходом і трахеєю. Трахея є каналом для підведення повітря до легенів. Зазвичай стравохід, який несе їжу, і трахея, що несе повітря, абсолютно незалежні один від одного. Таким чином, коли вони споріднені, це називається трахеоезофагеальною фістулою. Насправді у разі свища харчовий болюс може перейти в трахею, а отже, в легені, що може призвести до серйозних проблем з диханням.

Розрізняють 5 форм атрезії в залежності від місця аномалії.

Атрезія I типу вражає 7-10% пацієнтів. Характеризується великою відстанню між верхнім стравоходом і нижнім відділом стравоходу. Свища немає.

Атрезія II типу дуже рідкісна, вражає лише 1% пацієнтів. Як і у типу I, велика відстань розділяє дві частини стравоходу. Відзначаємо наявність свища, що з’єднує верхній відділ стравоходу з трахеєю. Нижній кінець стравоходу не має свища.

Атрезія стравоходу III типу є найпоширенішою формою. Це становить від 80 до 85% випадків. Відстань між двома кінцями стравоходу менше, ніж у попередніх формах. Свищ з’єднує нижній відділ стравоходу з трахеєю.

Атрезія IV типу - варіант III форми. Однак це вражає лише 4% пацієнтів. Свищ, що з'єднує нижній відділ стравоходу з трахеєю, розташований на рівні карину трахеї або навіть правого бронха.

На атрезію типу V припадає від 2 до 3% випадків. У цій формі є дві або більше нориці, що з’єднують верхній відділ стравоходу з трахеєю, а нижній відділ стравоходу з трахеєю.

атрезія стравоходу - це проблема розвитку ембріона, яка виникає на ранніх термінах вагітності. Походження цього розладу залишається загадкою донині.

За підрахунками, приблизно одне з 3000 дітей народжується з цією вадою. Він вражає як дівчат, так і хлопчиків і присутній у всіх популяціях. З іншого боку, здається, це у 2-3 рази частіше у однояйцевих близнюків.

Симптоми

Новонароджені з атрезія стравоходу не проковтнути їх слину або молоко. Їхня їжа тоді неможлива. Це пов’язано з тим, що будь-яка рідина, що надходить через рот, збирається у верхній частині стравоходу і з часом повертається в рот. Немовлята випльовують і мають надлишок слини.

У разі асоційованого свища дихання погіршується, оскільки частина вдихуваного повітря потрапляє в стравохід. І навпаки, слина або молоко можуть бути спрямовані в легені. Це називається хибним шляхом з ризиком задухи. Помилкові шляхи також можуть бути причиною серйозних інфекцій легенів.

Майже половина маленьких пацієнтів з атрезією стравоходу також мають інші відхилення, які можуть вражати хребці, серце, нирки, кінцівки, травну або сечовидільну систему. Ступінь тяжкості та кількість пов’язаних вад розвитку сильно варіюються від однієї дитини до іншої.

Аномалії трахеї все ще присутні. Як правило, вони призводять до занадто м’якої трахеї, яка може заважати диханню. Однак еволюція цієї аномалії сприятлива. Насправді він поступово застигає з віком, навіть якщо в деяких випадках необхідна хірургічна операція.

Порушення серцевої діяльності є в 30% випадків. Це найпоширеніші відхилення, пов’язані з атрезією стравоходу. Вони можуть бути більш-менш важкими. Найпоширенішими є:

Міжшлуночкові зв’язки (отвори, що з’єднують серцеві шлуночки, які зазвичай є окремими);
Тетралогія Фалло (поєднання декількох вад розвитку серця);
Персистенція артеріальної протоки. Артеріальна протока з'єднує аорту і легеневу артерію і, як правило, закривається через кілька годин після народження. Якщо воно не закривається, це може призвести до ускладнень дихання, легеневих інфекцій, утруднення набору ваги та ризику серйозних ускладнень. Утруднене дихання призводить до синюшного відтінку шкіри новонародженого. Мова йде про ціаноз.

Ці аномалії повинні бути вирішені більш-менш швидко за допомогою хірургічного втручання.

Порушення травлення пов’язані з вадами розвитку стравоходу приблизно в 25% випадків. Поширені дефекти заднього проходу і прямої кишки. Таким чином, в деяких випадках задній прохід може бути не відкритим, а покритим мембраною. Кишечник також може постраждати, звузившись або закупорившись, тим самим порушуючи рух кишечника. Цей тип деформації вимагає хірургічного втручання з народження.

Аномалії сечовидільної системи вражають 15% маленьких пацієнтів. Найчастіше уражаються нирки. Дійсно, їх можна виявити зрощеними, недостатньо розвиненими, або він також може пропустити один. Цей тип вад розвитку може бути дуже серйозним або, навпаки, без будь-якого впливу, коли нирки працюють належним чином, незважаючи на аномалії. Різні сечовивідні шляхи (сечоводи та уретра) також можуть бути погано сформовані і вимагати хірургічного втручання.

Аномалії скелета є в 10% випадків. Вони різноманітні і можуть, наприклад, впливати на хребці, викликаючи сколіоз (відхилення хребта), ребра, кінцівки (відсутність або поганий розвиток кінцівки) тощо.

Знати ! Ми говоримо про синдром VACTERL, щоб позначити наявність аномалій хребців, заднього проходу чи прямої кишки, серця, нирок та кінцівок у того самого пацієнта. У разі відсутності, порушень серцевої діяльності та кінцівок використовується термін VATER.

У наш часатрезія стравоходу добре перевіряється при народженні, а іноді навіть раніше. Хірургічне втручання рятує переважну більшість новонароджених. Однак процедура також може бути причиною ускладнень (утруднення ковтання або дихання та ризик гастроезофагеального рефлюксу).

Діагностичний

Після народження лікарі майже завжди вставляють «назогастральну» трубку в рот новонароджених, щоб переконатися, що в стравоході немає відхилень. Дійсно, у разі атрезії зонд «зупиняється» через кілька сантиметрів.

Аномалію також може виявити педіатр, коли дитина занадто сильно слинять, випльовує молоко або утруднює дихання. Рентген черевної порожнини дозволяє візуалізувати аномалію, визначити її тип та наявність будь-яких свищів.

Для виявлення будь-яких пов’язаних аномалій проводяться додаткові обстеження. Рентген або УЗД черевної порожнини дозволяє виявити патологію нирок, в ребрах або в кишечнику. УЗД серця корисно для візуалізації серця та будь-яких вад розвитку. Крім того, зонд вставляється в задній прохід у всіх новонароджених, щоб переконатися, що він добре пробитий.

Знати ! Іноді діагноз можна запідозрити ще до народження дитини. Насправді може трапитися так, що під час вагітності виявляється занадто багато рідини, в якій купається плід. Це свідчить про те, що плід відчуває труднощі з ковтанням. Ця аномалія помітна на УЗД і призводить до надмірного збільшення ваги у матері .

Лікування атрезії стравоходу

Єдине лікування дляатрезія стравоходу - це хірургічна процедура з метою закриття нориці та з'єднання двох кінців стравоходу. Немовля може почати нормально харчуватися через тиждень після процедури. Тим часом дитину годують внутрішньовенно або гастростомою (пластикова трубка, безпосередньо пов’язана зі шлунком).