Симптоми, лікування, спадковість 3 речі, які слід знати про хворобу Шарко Femme Actuelle MAG
Хвороба Шарко вражає близько 6000 людей у Франції. Чи можна це лікувати? Які симптоми? Кого це стосується? Збільшити.
Хвороба Шарко з’являється приблизно у віці 50 років (і рідко є генетичною)
Хвороба Шарко не є патологією "похилого віку": вона може виникати з 40 років як у чоловіків, так і у жінок! Хвороба Шарко, яка кваліфікується як "рідкісна", все ще вражає від 5000 до 6000 людей у Франції, або приблизно 1 із 100 000 французів.
Якщо в 5% до 10% випадків хвороба Шарко має генетичне походження (це означає, що вона пов'язана з генетичною аномалією і що її, можливо, можна зустріти в сім'ї), це викликається факторами навколишнього середовища у 9 з 10 справ.
"Патологія, як видається, частіша у людей, які працюють з токсичними речовинами в професійному середовищі (наприклад, фермери), а також у спортсменів високого рівня", - зазначає професор Шахрам Аттеріан, невролог. Якщо підозрюють стрес та пестициди, (поки) нічого не доведено.
Хвороба Шарко атакує м'язи (але це не боляче)
Наукова назва хвороби Шарко - «бічний аміотрофічний склероз» (БАС). Насправді патологія викликає дегенерацію частини спинного мозку, яка бере участь у рухових навичках. Тому хвороба Шарко характеризується головним чином втратою м’язів. Першими симптомами є:
- Прогресуюча втрата сили: пацієнт відчуває (все більше) труднощі з підняттям предметів,
- Труднощі письма,
- Труднощі при ходьбі,
- Труднощі з виконанням тонких рухів (наприклад, поворот ключа в замку).
Чим більше хвороба прогресує, тим більше пошкодження м’язів стає інвалідизуючим. Потім ми можемо спостерігати:
- Прогресуючий параліч,
- Мовні порушення: пацієнт перестає правильно артикулювати, потім втрачає мову,
- Порушення дихання: уражаються м’язи дихальної системи.
Знати. "Хвороба Шарко не викликає болю: крім того, вона є одним із клінічних ознак, які дають змогу поставити діагноз, розвиває пр. Аттеріан. У пацієнта також може розвинутися депресивний стан, тому що хвороба за це відповідальна. Все більше ізольована".
Хворобу Шарко не можна лікувати (на даний момент)
Знати. На сьогоднішній день хворобу Шарко важко діагностувати: між першими втратами м’язів та діагностикою це може зайняти до 1 року. "Це хвороба, яка залишається нерозпізнаною і яку на даний момент можна діагностувати лише за клінічними ознаками", - стверджує професор Аттеріан. Хороша новина (тим не менше): генетичні форми захворювання тепер легше виявити завдяки спеціалізованим тестам.
В даний час неможливо вилікувати хворобу Шарко. Однак існує препарат (Riluzole®), здатний уповільнити прогресування патології.
"Умови життя пацієнтів із хворобою Шарко значно покращилися за останні 20 років, проте підтверджує професор Аттеріан. Сьогодні пацієнт може скористатися фізіотерапією, логопедичною допомогою, порадами. Дієтою та відповідною психологічною допомогою: медичні працівники також підтримують оточуючих паціент. "
Знати. Якщо тривалість життя пацієнтів все ще коротка (приблизно 6-7 років після появи перших симптомів), її за 20 років помножують на 2.
Завдяки професору Шахраму Аттеріану, керівнику Довідкового центру з нервово-м'язових захворювань та БАС при AP-HM в рамках програми DHUNE (нейродегенеративні захворювання та старіння).